UpToDate Contents
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- 1. 男性型多毛症を有する閉経期女性の評価 evaluation of premenopausal women with hirsutism
- 2. 男性型多毛症の治療 treatment of hirsutism
- 3. 男性型多毛症の病因と原因 pathogenesis and causes of hirsutism
- 4. 思春期における多嚢胞性卵巣症候群の診断的評価 diagnostic evaluation of polycystic ovary syndrome in adolescents
- 5. アンドロゲン過剰症および男性型多毛症治療におけるエストロゲン・プロゲスチン混合避妊剤の使用 use of combination estrogen progestin contraceptives in the treatment of hyperandrogenism and hirsutism
Japanese Journal
- 症例 睫毛部の多毛をみた晩発性皮膚ポルフィリン症の1例
- 古舘 禎騎,笹井 収,相場 節也
- 皮膚科の臨床 54(12), 1751-1754, 2012-11
- NAID 40019486612
- 馬クッシング病と診断されたサラブレッド種繁殖雌馬の2例 (日本獣医師会学会学術誌) -- (産業動物臨床・家畜衛生関連部門)
- 七尾 祐樹,上野 孝範
- 日本獣医師会雑誌 65(10), 771-775, 2012-10
- NAID 40019462216
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| 国試過去問 | 「113B041」「105H035」「097I029」「098F023」「100I032」「103B016」「108G029」「105I078」「101B100」「101B099」「104F015」「099B043」 |
| リンク元 | 「ネフローゼ症候群」「多嚢胞性卵巣症候群」 |
| 拡張検索 | 「先天性全身性多毛症」「先天性多毛症」「多毛類」「多毛綱」 |
| 関連記事 | 「毛」 |
「113B041」
- 40歳の女性。動悸を主訴に来院した。
- 現病歴：2か月前から動悸を自覚している。当初は、買い物などで荷物を持って5分ほど歩くと動悸を感じていた。10日前から①家事で少し動いても動悸を感じるようになった。友人に話したところ、②病院を受診した方が良いと言われた。③動悸の性状は、脈が速くなる感じである。症状は徐々に強くなっていて、このままだとさらに悪化するのではないかと思っている。④父が脳梗塞になり、心臓の病気が原因と聞いていた。⑤自分が寝たきりになると家事が十分できなくなるため、心臓の病気を心配している。その他、軟便がある。また、以前より暑がりになった。体重は最近2か月で3kg減少した。
- 既往歴：特になし。職場の健診で心電図異常を指摘されたことはない。
- 生活歴：夫と小学生の娘との3人暮らし。喫煙歴はない。飲酒は週1回ビール 350mL/日を10年間。仕事は事務職。
- 家族歴：父親が高血圧症、脳梗塞。母親が脂質異常症。
- 月経歴：初経 13歳。周期28日型、整。
- 現症：意識は清明。身長 160cm、体重 52kg。体温 37.1℃。脈拍 104/分、整。血圧 128/66mmHg。呼吸数 16/分。SpO2 97%(room air)。瞳孔径は両側 3.5mmで、対光反射に異常を認めない。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。びまん性の甲状腺腫大を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
- 身体診察で認められることが予想されるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113B040］←［国試_113］→［113B042］
「105H035」
- 次の文を読み、35、36の同いに答えよ。
- 27歳の男性。突然の胸背部痛のため搬入された。
- 現病歴 車の運転中、激烈な胸痛を突然自覚し、その後、背部にも痛みを伴うようになった。症状が改善しなかったため直ちに救急車を要請した。
- 既往歴 18歳時に気胸。
- 家族歴 母親が38歳時に突然死。
- 現症 意識は清明。身長183cm、体重62kg。呼吸数20/分。脈拍96/分、整。血圧102/60 mmHg。頚静脈の怒張を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知せず、拍動性腫瘤を触知しない。
- 検査所見:血液所見:赤血球 490万、Hb 14.2g/dl、Ht 40%、白血球 9,900,血小板 22万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 7.4g/dl、アルブミン 3.8g/dl、尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 24IU/l、ALT 17IU/l。心電図で異常を認めない。内頚静脈から中心静脈カテーテルを挿入した後に撮影した胸部造影CT(別冊No.5)を別に示す。
- この患者の身体所見として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105H034］←［国試_105］→［105H036］
「097I029」
- 58歳の女性。視野のぼやけを主訴に来院した。
- 6か月前から全身倦怠感を自覚し、2か月前から鼻出血が数回あった。数日前から頭痛、眩暈および手足のしびれ感があり、今朝から主訴に気付いた。体温36.5℃。脈拍92/分、整。血圧110/64mmHg。表在リンパ節は全身性に径2～3cmに腫大しているが圧痛はない。両側下肺野にcoarse crackles(水泡音)を聴取する。肝を右肋骨弓下に3cm、眸を左肋骨弓下に5cm触知する。腱反射に左右差はない。
- 血液所見：赤沈116mm/1時間、赤血球280万、Hb11.2g/dl、Ht30％、白血球27,300(桿状核好中球5％、分葉核好中球12％、好酸球1％、単球4％、リンパ球様細胞78％)、血小板7万。血清生化学所見：総蛋白9.8g/dl、アルブミン3.8g/dl、IgA520mg/dl(基準110～410)、IgG980mg/dl(基準960～1,960)、lgM4,500mg/dl(基準65～350)、骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- この患者でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097I028］←［国試_097］→［097I030］
「098F023」
- 9歳8か月の男児。肥満を主訴に来院した。
- 出生歴、家族歴および既往歴に特記すべきことはない。
- 1年前から体重の増加を認め、近医で単純性肥満症と言われ経過を観察していた。3か月前からさらに体重増加が進み、多毛と顔面紅潮とが出現した。生来おとなしい性格であったが、太りだしてから寡黙である。
- 患児の上半身写真と成長曲線とを以下に示す。
- この患児の身長パターンで正しいのはどれか。
- a. ①
- b. ②
- c. ③
- d. ④
- e. ⑤
※国試ナビ4※ ［098F022］←［国試_098］→［098F024］
「100I032」
- 18歳の女子。体重減少を心配する母に付き添われて来院した。14歳のとき友人から｢あなたは太っている｣と言われ悩んでいた。半年前から食事の量が減り、現在までに体重が12kg減少した。患者は活動的であり、まだ太り過ぎていると考えている。3か月前からは月経がない。身長164cm、体重34kg。
- この疾患でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100I031］←［国試_100］→［100I033］
「103B016」
- 抗精神病薬の副作用はどれか。
※国試ナビ4※ ［103B015］←［国試_103］→［103B017］
「108G029」
- 多毛をきたすのはどれか。2つ選べ。
- a 甲状腺機能亢進症
- b 多嚢胞性卵巣症候群
- c 副甲状腺機能低下症
- d 下垂体前葉機能低下症
- e 先天性副腎皮質過形成
※国試ナビ4※ ［108G028］←［国試_108］→［108G030］
「105I078」
- Cushing症候群でみられないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I077］←［国試_105］→［105I079］
「101B100」
- 副腎皮質ステロイド薬大量投与でみられないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101B099］←［国試_101］→［101B101］
「101B099」
- 抗精神病薬の副作用でよくみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101B098］←［国試_101］→［101B100］
「104F015」
- 下腿静脈瘤と関連がない所見はどれか。
※国試ナビ4※ ［104F014］←［国試_104］→［104F016］
「099B043」
- 抗ヒスタミン薬の主な副作用はどれか。
※国試ナビ4※ ［099B042］←［国試_099］→［099B044］
「ネフローゼ症候群」
- 英
- nephrotic syndrome, NS
- 同
- ネフロージス nephrosis
- 関
- 腎 ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群
- 蛋白分画
概念
- 高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
- 臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態
病型
- 原発性糸球体腎炎
- 続発性ネフローゼ症候群：先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する
疫学
成人(IMD)
| 微小変化型ネフローゼ症候群 | 42% |
| 膜性腎症 | 25% |
| びまん性増殖性糸球体腎炎 | 17% |
| 巣状増殖性糸球体腎炎 | 12% |
| 膜性増殖性糸球体腎炎 | 5% |
ネフローゼ症候群の原因
病理
- 広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること？))および消失している。(PRE.224)
ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型
- PRE.224
- 1. 糸球体上皮細胞の障害：微小鹸化群、原発性巣状硬化症 ← 単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
- 2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
- 3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。
検査
- IMD
血液検査
- 血小板：増加
凝固系検査
- 凝固因子の増加
- フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など → 肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆
血液生化学検査
- アルブミン：低値
- γ-グロブリン：低値 → IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。 → 易感染性につながる
- α2-グロブリン高値
- β-グロブリン：高値
- コレステロール：高値
- 中性脂肪：増加(特にLDL、VLDL)
- 低カルシウム血症 ← アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
- フィブリノゲン：高値 → 肝機能の亢進による
α2グロブリンが高値になるメカニズム
ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。
赤沈が亢進するメカニズム
赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。
尿検査
- 蛋白尿
- 顕微鏡的血尿
- 顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体
診断基準(厚生省特定疾患 ネフローゼ症候群 調査研究班)
- 1. 高度蛋白尿 (成人では3.5 g/日以上、小児では40 mg/時/m2体表面積以上の持続)
- 2. 低蛋白血症 (血清総蛋白量6.0 g/dl以下，または血清アルブミン量3.0 g/dl以下)
- 3. 高脂血症：血清総コレステロール値250 mg/dl以上
- 4. 浮腫
合併症
- IMD
- 1.乏尿、急性腎不全(循環血液量の減少)
- 2.低栄養(アルブミンの低下)、感染症(リンパ球サブセット・サイトカインの変化、血漿γグロブリン減少)
- 3.胸水、腹水(アルブミンの低下、体液量の増加)
- 4.起立性低血圧(循環血液量の減少)
- 5.凝固能亢進・血栓症(凝固因子増加、線溶活性低下、循環血液量減少、血液濃縮、脂質代謝異常)：静脈血栓症、腎静脈血栓症、肺梗塞(アンチトロンビンIII低下例に多い)
- 6.治療薬(糖質コルチコイド、シクロスポリン？)の副作用：易感染性、消化性潰瘍、精神症状、高血圧、白内障、多毛、肥満、免疫性低下、白血球減少、出血性膀胱炎
- 2+3. 特発性細菌性腹膜炎
予後
- 糸球体選択指数 selection index S.I.によって治療の予後が予測できるらしい。
- SI(selectivity index)＝(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
- SIが小さいほどサイズバリアーが機能しているということ。
- 0.2以下：high selective ：プレドニゾロンに反応しやすい
- 0.2以上：low selective ：プレドニゾロンに反応しにくい
「多嚢胞性卵巣症候群」
- 英
- polycystic ovary syndrome, polycystic ovarian syndrome, PCOS
- 同
- スタイン・レーヴェンタール症候群 スタイン・レーベンタール症候群 スタイン-リヴェンサール症候群 Stein-Leventhal症候群 Stein-Leventhal syndrome
- 関
- 多嚢胞性卵巣症候群、スタイン・レヴェンタール症候群
概念
- 両側の多嚢胞卵巣、排卵障害、月経異常(無月経)、不妊、不育、肥満、多毛、男性化症状などを呈する病態
病因
- インスリン抵抗性 → 高インスリン血症 → 莢膜細胞肥厚 → アンドロゲン産生促進
病態生理
- 内莢膜細胞層の肥厚、間質細胞の増生 → テストステロンとアンドロステンジオンの分泌亢進。
- 過剰産生されたアンドロステンジオンは末梢の脂肪組織でエストロゲンに変換される。
- 過剰のエストロゲン → 肥満
- 卵巣の白膜が肥厚、卵胞の発育抑制 ← アンドロゲン過剰による
- 白膜下に小嚢胞が多数発生 → 超音波エコー所見でnecklace signと呼ばれる
- 過剰のテストステロン・アンドロゲン → にきび、声の低音化、多毛、男性化症状
- 卵巣の顆粒細胞層は萎縮し、アロマターゼ活性低下 → エストラジオール産生は増加しない。
症状
合併症
- 耐糖能異常、脂質代謝異常、2型糖尿病、高血圧、心血管病、閉塞性睡眠時無呼吸症候群
- 子宮体癌
- 参考1
- メタボリックシンドロームの臨床像である耐糖能異常、脂質代謝異常、2型糖尿病、高血圧、心血管病、閉塞性睡眠時無呼吸症候群を罹患する、あるいは将来罹患すると考えられている。排卵障害に起因するエストロゲンへの恒常的曝露により、子宮体癌に進展するリスクが高い。
- 参考2
- 過剰に産生されたアンドロステンジオンは脂肪組織でエストロゲンに変換され、子宮内膜がエストロゲンに暴露され、無排卵周期であるためにプロゲステロンが分泌されず暴露は継続的となる(子宮体癌との関連は限定的という研究もあるが)。しかし、PCOSでは高インスリン血症、IGF-1高値、抗アンドロゲン血症、肥満が見られ、これは子宮体癌のリスクファクターとなっている。
- 参考3
- PCOSでは排卵の頻度が少ないかあるいは無敗卵となるために正常量のプロゲステロンが分泌されない。高レベルのエストロゲンを拮抗できないために子宮内膜過形成と過多月経のリスクを上げる。
検査
ホルモン検査
- (also see 参考3)
- アンドロゲン：高値
- LH/FSH≧1 LH：高値 。FSH正常～低値
- LHRL負荷試験：LH：過剰反応。FSH：正常範囲
経腟超音波検査
- 卵巣に多数の嚢胞が認められる(necklace sign)
診断
- 続発性無月経、不妊を主訴 → 視診(多毛、陰核肥大、肥満など) → 内診(両側卵巣腫大) → 経膣超音波検査(多数の卵胞が卵巣表面に並んで見える) → 血液生化学(LH高値、アンドロゲン高値、LH-RH負荷テストでLHの過剰反応) → (治療的検査？)腹腔鏡検査
治療
排卵障害・月経異常
- 参考1
- 1. 挙児希望せず
- ホルムストルム療法
- カウフマン療法
- 2. 挙児希望する：排卵誘発が目的
- 1) クロミフェン療法：第1度無月経を呈するPCOSに対してクロミフェンを投与。50%の排卵率と10-20%の妊娠率が得られる
- 2) ゴナドトロピン療法(hMG-hCG療法)：クロミフェン療法が無効の場合に適応となる。多胎と卵巣過剰刺激症候群が起こりやすいので注意する。
- 3) 腹腔鏡下卵巣多孔術：クロミフェン療法が無効の場合に適応となる。電気メスやレーザーにより、卵巣表面に多数の穴を開ける腹腔下手術である。メリット：効果はゴナドトロピン療法に匹敵、OHSSや多胎のリスクが少ない、受診回数が少なくて済むなど。デメリット：排卵誘発剤の補助的併用が必要になる場合がある、効果の持続は1-2年以内と比較的短い、手術のリスク。
- 4) 生殖補助技術：1)-3)で不成功に終わった場合適応。
参考
- 1. E．婦人科疾患の診断・治療・管理 3．内分泌疾患 - 日産婦誌60巻11号
- 2. [charged]Clinical manifestations of polycystic ovary syndrome in adults - uptodate [1]
- 3. [charged] Steroid hormone metabolism in polycystic ovary syndrome - uptodate [2]
国試
「先天性全身性多毛症」
参考
- HYPERTRICHOSIS UNIVERSALIS CONGENITA, AMBRAS TYPE; HTC1
- HYPERTRICHOSIS, CONGENITAL GENERALIZED; HTC2
「先天性多毛症」
「多毛類」
- 英
- polychaete、Polychaeta
- 関
- 多毛綱
「多毛綱」
- ラ
- Polychaeta
- 関
- 多毛類