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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/07/12 16:18:24」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. POEMS症候群 poems syndrome
- 2. 免疫誘導性神経障害 immune mediated neuropathies
- 3. 多中心性キャッスルマン病 multicentric castlemans disease
- 4. 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 clinical features laboratory manifestations and diagnosis of multiple myeloma
- 5. 末梢神経と筋肉に影響を与える腫瘍随伴性症候群 paraneoplastic syndromes affecting peripheral nerve and muscle
Japanese Journal
- 臨床室 胸椎骨病変を呈したPOEMS症候群の1例
- 大杉 佳哉,安田 剛敏,金森 昌彦 [他]
- 整形外科 62(3), 241-243, 2011-03
- NAID 40018728508
- クロウ・深瀬症候群(POEMS症候群) (特集 続・日本人の発見した神経疾患)
- 岩下 宏
- Brain and nerve 63(2), 131-139, 2011-02
- NAID 40018721583
Related Links
- たんくろーんこうたいをともなうまっしょうしんけいえん （くろう・ふかせしょうこうぐん、POEMSしょうこうぐん） ... 概念・定義 1956年､Crowは多発性骨髄腫に末梢神経障害を合併した2例を報告した｡1例は肩甲骨に骨硬化像を伴う骨病変を ...
- たんくろーんこうたいをともなうまっしょうしんけいえん くろう・ふかせしょうこうぐん、POEMSしょうこうぐん ... 1. クロウ・フカセ症候群とはどんな病気ですか クロウ・フカセ症候群とは免疫グロブリンを産生する形質細胞の異常が基礎に ...
- 概念 神経内科では、末梢神経障害の治療で関わることが多いと思われます。 Crow‐Fukase症候群、POEMS症候群、高月病、PEP症候群などの名称で呼ばれていて、confusingですが現在はPOEMS症候群が最も一般的な名称と ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「浮腫」「慢性炎症性脱髄性多発神経炎」「ポエムス症候群」 |
| 関連記事 | 「症候群」「POEMS」「群」「症候」 |
「浮腫」
- 英
- edema
- 関
- 水腫、angioedema、全身性浮腫
分類
| 圧痕性浮腫 | 非圧痕性浮腫 | ||
| pitting edema | nonpitting edema | ||
| 病態 | 水のみが間質に貯留 圧痕を残す |
水分＋血漿由来物質の蓄積(ムコ多糖、蛋白質）・炎症細胞の浸潤 圧痕を残さない | |
| 疾患 | fast edema | slow edema | 甲状腺機能低下症 局所性炎症(蜂窩織炎、虫さされ) 強皮症 |
| 低アルブミン血症 | 心不全 腎不全 | ||
- 低アルブミン血症はfast edema と覚えておく
浮腫の原因
- IMD.518
- 全身性
- 局所性
- 内科診断リファレンス p.4
- 循環血漿量の増加：心不全、腎疾患(急性腎炎、腎不全)、薬剤(ミノキシジル、NSAID、ピオグリタゾン、フルドロコルチゾン、エストロゲン、甘草)、refeeding edema
- 低アルブミン血症：ネフローゼ症候群、蛋白漏出性胃腸症、肝疾患、低栄養
- 血管透過性亢進：熱傷、外傷、炎症・敗血症、アレルギー反応(血管性浮腫など)、好酸球増多、糖尿病、IL-2治療、ビタミンB1欠乏。血管内増殖因子(systemic capillary leak syndrome, POEMS症候群, Castleman病などの血管疾患、卵巣過剰刺激症候群)
- リンパ管閉塞：リンパ節切除、癌のリンパ管浸潤
- 間質膠質浸透圧増加：甲状腺機能低下症
- 静脈還流不全：深部静脈血栓症、IVC閉塞、SVC症候群、静脈弁不全
- その他：カルシウム拮抗薬(細動脈抵抗の低下)、特発性浮腫(血管透過性亢進＋循環血漿量増加)
浮腫を来す疾患
- IMD.519改変
- 局所性浮腫
- 全身性浮腫
- 心性：うっ血性心不全
- 肝性：肝硬変、門脈圧亢進症
- 腎性：急性糸球体腎炎、ネフローゼ症候群、腎不全
- 内分泌性：甲状腺機能低下症(粘液水腫)、Cushing症候群、月経前期緊張症候群
- 妊娠性：正常妊娠、妊娠高血圧症候群
- 栄養失調性：吸収不良症候群、蛋白質漏出性胃腸症、悪液質
- 薬剤性：
- 内科外科マニュアルp.212
- 片側性 common
- 蜂窩織炎
- 深部静脈血栓症
- 表在静脈瘤(慢性静脈還流不全)
- 両側性 common
- 片側性 important
- 両側性 important
肝性浮腫と腎性浮腫
- 肝性浮腫は下肢に、腎性浮腫では眼瞼に浮腫が初発する？(出典不明)
漢方薬
- 口渇(+)
- 口渇(-)
参考
「慢性炎症性脱髄性多発神経炎」
- 英
- chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP
- 同
- 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー、慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害、慢性炎症性脱髄性多発神経障害、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎
- 関
- 難病
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている疾患である。
- 左右対称性の四肢の遠位・近位筋の筋力低下・感覚障害を慢性(2ヶ月以上)の経過できたす原因不明の末梢神経疾患。
- 急性炎症性脱髄性多発根神経炎(AIDP)(ギラン・バレー症候群など)と対比される疾患である。
病因
- 末梢神経ミエリンの構成成分に対する免疫異常に基づく自己免疫性疾患と考えられている。
uptodateの見解
- 参考2
- CIDPが単一の疾患なのか症候群なのかは議論が分かれるところである。以下の疾患はいずれも慢性、脱髄、炎症、あるいは免疫の媒介(immune-mediation)を共通に有する (略) (以下、鑑別疾患に上げられると思われるため、列挙。現時点でのCIDPの疾患概念はとにかく原因不明ということ)
- CIDP
- 多巣性運動ニューロパチー、multifocal motor neuropathy、MMN
- Lewis-Sumner症候群、Lewis-Sumner syndrome、MADSAM
- IgM異常蛋白をともなう遠位脱髄性神経炎±抗MAG抗体、distal demyelinating neuropathy with IgM paraprotein, with or without anti-myelin associated glycoprotein
- IgG, IgA異常蛋白をともなう脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with IgG or IgA paraprotein
- POEMS症候群、POEMS syndrome
- 感覚優位型脱髄性神経炎、sensory predominant demyelinating neuropathy
- 中枢神経系の脱髄を伴う脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with central nervous system demyelination
- その他の膠原病・血管炎、甲状腺中毒症、臓器移植・骨髄移植、遺伝性ニューロパチー、ネフローゼ症候群、炎症性腸疾患。
- 全身疾患に関連する脱髄性神経炎：B型肝炎、C型肝炎、HIV感染、リンパ腫、糖尿病、全身性エリテマトーデス
検査
- 脳脊髄検査：蛋白細胞解離
診断基準
- 参考1
- 診断：( 1.の1)2) ) and ( 2.の1) ) and ( 2.の2)~5)のうち１つ )
主要項目
1. 発症と経過
- 1) 2ヶ月以上の経過の、寛解・増悪を繰り返すか、慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。
- 2) 当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患、薬物使用、毒物への曝露がなく、類似疾患の遺伝歴がない。
2. 検査所見
- 1) 末梢神経伝導検査で、2本以上の運動神経において、脱髄を示唆する所見を示す。(伝導速度の低下、伝導ブロックまたは時間的分散の存在、遠位潜時の延長、F波欠如または最短潜時の延長)
- 2) 脳脊髄液検査で、蛋白増加をみとめ、細胞数は10/mm3未満である。
- 3) 免疫グロブリン大量療法、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法、その他の免疫療法などにより改善を示した病歴がある。
- 4) MRIで神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見がある。
- 5) 末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。
鑑別診断
- 1. 全身性疾患等による末梢神経障害：糖尿病、アミロイドーシス、膠原病、血管炎、悪性腫瘍、多発性骨髄腫、中枢神経系脱髄疾患、HIV感染症、サルコイドーシス
- 2) 末梢神経障害を起こす薬物への曝露
- 3) 末梢神経障害を起こす毒物への曝露
- 4) 末梢神経障害を起こす遺伝性疾患
治療
- 副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン大量投与
参考
- 1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎（公費対象） - 難病情報センター
- 2. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
- 3. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Treatment and prognosisFind Print Email - uptodate [2]
「ポエムス症候群」
参考
- 1. 単クローン抗体を伴う末梢神経炎 （クロウ・フカセ症候群、POEMS症候群） - 難病情報センター
- 2．[PDF]診断基準など
- 3. 疫学研究としての診断基準
腎障害を伴うPOEMS症候群
- 検索ワード「POEMS syndrome glomerulonephritis」
- Serial renal biopsy findings in a case of POEMS syndrome with recurrent acute renal failure.
- Marked recovery of severe renal lesions in POEMS syndrome with high-dose melphalan therapy supported by autologous blood stem cell transplantation.
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16564945
- Although not included in the acronym, renal lesions also are characteristic of this disease and sometimes require dialysis therapy.
- 腎障害も良く合併するんだって
- POEMS syndrome: definitions and long-term outcome.
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12456500
- The POEMS syndrome (coined to refer to polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes) remains poorly understood. Ambiguity exists over the features necessary to establish the diagnosis, treatment efficacy, and prognosis. We identified 99 patients with POEMS syndrome. Minimal criteria were a sensorimotor peripheral neuropathy and evidence of a monoclonal plasmaproliferative disorder. To distinguish POEMS from neuropathy associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance, additional criteria were included: a bone lesion, Castleman disease, organomegaly (or lymphadenopathy), endocrinopathy, edema (peripheral edema, ascites, or effusions), and skin changes.
- Successful stabilisation of nephropathy in a patient with POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-band, skin changes) syndrome on treatment with mycophenolate and steroids: a case report
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2848064/
- Nakamoto et al. [7] reviewed 52 cases of Japanese patients with nephropathy. All patients manifested four or all of the five signs of POEMS. Polyneuropathy was present in all but one patient. A majority of cases had monoclonal protein in blood (either IgA- or IgG-) although 10 demonstrated a polyclonal hypergammaglobulinaemia, but in these, four other signs of POEMS supported the diagnosis.
- Nakamoto et al. [7] -> http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10528660
- Nakamoto et al. [7] reviewed 52 cases of Japanese patients with nephropathy. All patients manifested four or all of the five signs of POEMS. Polyneuropathy was present in all but one patient. A majority of cases had monoclonal protein in blood (either IgA- or IgG-) although 10 demonstrated a polyclonal hypergammaglobulinaemia, but in these, four other signs of POEMS supported the diagnosis.
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「POEMS」
[★] ポエムス症候群 POEMS症候群 polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes syndrome
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候