- 英
- portal hypertension
- 同
- 門脈高圧症
- 関
- 門脈圧、門脈、閉塞肝静脈圧
- 正常範囲：100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg (cf. 静脈圧 2-8 mmHg (PHD.61))
分類
部位による
- 参考1.
- 肝前性：肝前性門脈圧亢進症：門脈圧(PVP)＞閉塞肝静脈圧(WHVP)
- 門脈血流↑：動脈・門脈シャント、腹部臓器血流増加、腹腔臓器肉腫
- 門脈閉塞：肝外門脈閉塞症、門脈血栓、脾静脈血栓、門脈圧排
- 肝内性：肝内性門脈圧亢進症：類洞前性は肝前性、類洞後性は肝後性と同じ：
- 肝後性：肝外性門脈圧亢進症：門脈圧(PVP)＜閉塞肝静脈圧(WHVP) ：Budd-Chiari症候群、下大静脈閉塞症、うっ血性心不全
門脈圧亢進症をきたす疾患
- 参考1 SSUR.644改変
| 肝前性 | 肝内性 | 肝後性 | ||
| 肝外門脈閉塞症 | 特発性門脈圧亢進症 | 肝硬変 | Budd-Chiari症候群 | |
| extrahepatic portal obstruction | idiopathic portal hypertension | liver cirrhosis | ||
| 門脈圧亢進症に占める割合 | 2-5% | 90%以上 | ||
| 閉塞肝静脈圧 vs 門脈圧 | 小 | 小 | 大 | 大 |
| 閉塞部位 | 肝外門脈 | 肝内門脈 類洞前 |
肝内肝静脈 類洞後 |
肝外肝静脈 |
| 疫学 | (一次性)小児期に発症 | 中年女性に多い | ||
| 病因 | (一次性)原因不明(新生児臍帯炎) (二次性)腫瘍病変 |
原因不明 | (一次性)原因不明 (二次性)血栓説 | |
| 症状 | 肝機能はほぼ正常 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少 |
肝機能は良好な事が多い 巨脾、食道胃静脈瘤、汎血球減少、脾機能亢進 |
進行例で肝機能低下 腹水、下腿浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿 胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少 | |
| 肝臓の外観 | 表面平滑or波打ち状 | 再生結節により表面に凹凸を認める | ||
| 血管検査 | (肝静脈造影)肝静脈枝相互吻合、しだれ柳状 | (下大静脈造影)膜様閉塞 or 完全閉塞 | ||
| 病理 | 海綿状血管増生 | 肝内門脈末梢枝のつぶれ像 | 肝小葉構造の改築 | 肝静脈周囲のうっ血と壊死。進行すれば肝硬変 |
| 予後 | (一次性)10年生存率90% |
10年生存率70-80% 肝硬変より良好 |
(一次性)10年生存率40% | |
症状
- 静脈瘤 → 破裂により吐血、下血
- 食道静脈瘤：肝硬変の60-80%に合併。
- 胃静脈瘤：肝硬変の8-60%に合併。
- 異所性静脈瘤
- 十二指腸静脈瘤、消長静脈瘤、結腸静脈瘤、直腸静脈瘤、人工肛門静脈瘤、胆管静脈瘤
参考
- 1.
- 2.
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/17 06:09:48」(JST)
wiki ja
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- 1. 成人における門脈圧亢進症 portal hypertension in adults
- 2. 非肝硬変性門脈圧亢進症の原因 causes of noncirrhotic portal hypertension
- 3. 成人における肝硬変：合併症、全般的マネージメント、および予後の概要 cirrhosis in adults overview of complications general management and prognosis
- 4. 成人における門脈血栓症の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of portal vein thrombosis in adults
- 5. 経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術：適応および禁忌 transjugular intrahepatic portosystemic shunts indications and contraindications
Japanese Journal
- バルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術(B-RTO)後の食道静脈瘤増悪の予測因子 : B-RTOで治療した門脈-大循環シャントを有する患者の臨床像の分析(2000年から2009年に福岡大学病院消化器内科で経験した55症例について)
- 横山 圭二,横山 昌典,東原 秀行,阿南 章,入江 真,久能 志津香,福永 篤志,四本 かおる,櫻井 邦俊,岩下 英之,平野 玄竜,上田 秀一,森原 大輔,西澤 新也,竹山 康章,坂本 雅晴,岩田 郁,釈迦堂 敏,早田 哲郎,高良 真一,浦川 博史,吉満 研吾,向坂 彰太郎
- 福岡大学医学紀要 38(4), 153-159, 2011-12
- NAID 110008720005
- 13.当院における肝前性門脈圧亢進症の検討(一般演題,第24回日本小児脾臓研究会)
- 合田 太郎,窪田 昭男,川原 央好,米田 光宏,奈良 啓悟,谷 岳人,中畠 賢吾
- 日本小児外科学会雑誌 47(5), 884, 2011-08-20
- NAID 110008711830
- 2.急速に肝不全と門脈圧亢進症が進行した胆道閉鎖症乳児に対して準緊急生体肝移植を施行した1例(一般演題,第24回日本小児脾臓研究会)
- 眞田 幸弘,水田 耕一,浦橋 泰然,井原 欣幸,脇屋 太一,岡田 憲樹,山田 直也,河原崎 秀雄
- 日本小児外科学会雑誌 47(5), 881, 2011-08-20
- NAID 110008711819
- 6.胆道閉鎖症術後消化管出血-特に胃食道以外からの出血を認めた3例(セッション5.「門脈圧亢進症に伴う出血」,第37回日本胆道閉鎖症研究会)
- 井原 欣幸,上野 豪久,高間 勇一,福澤 正洋
- 日本小児外科学会雑誌 47(5), 873-874, 2011-08-20
- NAID 110008711797
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- 門脈圧亢進症. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』. 移動： 案内, 検索. Star of life caution.svg. ウィキペディアは医学的助言を提供しません。免責事項もお 読みください。 門脈圧亢進症（もんみゃくあつこうしんしょう）は、門脈圧が上昇する疾患 群。 ...
- 門脈圧亢進症。門脈圧亢進症とはどんな病気か 門脈系統の血液の流れの異常 によって生じる門脈圧が上昇した状態で、これに伴う食道(しょくどう)・胃静脈瘤(いじょう みゃくりゅう)、脾腫(ひしゅ)、腹水(ふくすい)など二次的 gooヘルスケア 家庭の医学。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「106C010」「081C031」「106I030」 |
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| 拡張検索 | 「門脈圧亢進症性胃症」「後類洞性門脈圧亢進症」「前類洞性門脈圧亢進症」 |
| 関連記事 | 「脈圧」「門脈」「門脈圧」「亢進」「症」 |
「106C010」
- 腹部診察所見と病態・疾患の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106C009］←［国試_106］→［106C011］
「081C031」
- 門脈圧亢進症について正しいのはどれか
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「106I030」
- 胃全摘術後にきたしやすいのはどれか。 2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［106I029］←［国試_106］→［106I031］
「浮腫」
- 英
- edema
- 関
- 水腫、angioedema、全身性浮腫
分類
| 圧痕性浮腫 | 非圧痕性浮腫 | ||
| pitting edema | nonpitting edema | ||
| 病態 | 水のみが間質に貯留 圧痕を残す |
水分＋血漿由来物質の蓄積(ムコ多糖、蛋白質）・炎症細胞の浸潤 圧痕を残さない | |
| 疾患 | fast edema | slow edema | 甲状腺機能低下症 局所性炎症(蜂窩織炎、虫さされ) 強皮症 |
| 低アルブミン血症 | 心不全 腎不全 | ||
- 低アルブミン血症はfast edema と覚えておく
浮腫の原因
- IMD.518
- 全身性
- 局所性
- 内科診断リファレンス p.4
- 循環血漿量の増加：心不全、腎疾患(急性腎炎、腎不全)、薬剤(ミノキシジル、NSAID、ピオグリタゾン、フルドロコルチゾン、エストロゲン、甘草)、refeeding edema
- 低アルブミン血症：ネフローゼ症候群、蛋白漏出性胃腸症、肝疾患、低栄養
- 血管透過性亢進：熱傷、外傷、炎症・敗血症、アレルギー反応(血管性浮腫など)、好酸球増多、糖尿病、IL-2治療、ビタミンB1欠乏。血管内増殖因子(systemic capillary leak syndrome, POEMS症候群, Castleman病などの血管疾患、卵巣過剰刺激症候群)
- リンパ管閉塞：リンパ節切除、癌のリンパ管浸潤
- 間質膠質浸透圧増加：甲状腺機能低下症
- 静脈還流不全：深部静脈血栓症、IVC閉塞、SVC症候群、静脈弁不全
- その他：カルシウム拮抗薬(細動脈抵抗の低下)、特発性浮腫(血管透過性亢進＋循環血漿量増加)
浮腫を来す疾患
- IMD.519改変
- 局所性浮腫
- 全身性浮腫
- 心性：うっ血性心不全
- 肝性：肝硬変、門脈圧亢進症
- 腎性：急性糸球体腎炎、ネフローゼ症候群、腎不全
- 内分泌性：甲状腺機能低下症(粘液水腫)、Cushing症候群、月経前期緊張症候群
- 妊娠性：正常妊娠、妊娠高血圧症候群
- 栄養失調性：吸収不良症候群、蛋白質漏出性胃腸症、悪液質
- 薬剤性：
- 内科外科マニュアルp.212
- 片側性 common
- 蜂窩織炎
- 深部静脈血栓症
- 表在静脈瘤(慢性静脈還流不全)
- 両側性 common
- 片側性 important
- 両側性 important
肝性浮腫と腎性浮腫
- 肝性浮腫は下肢に、腎性浮腫では眼瞼に浮腫が初発する？(出典不明)
漢方薬
- 口渇(+)
- 口渇(-)
参考
「上大静脈症候群」
概念
- 上大静脈の閉塞や有意狭窄によって生じる上半身の静脈圧の上昇で、頭部、顔面、上肢、頸部および上半身のうっ血を来す症候群。
- 肺癌、ホジキンリンパ腫(→ホジキン病)、大動脈瘤などの縦隔洞、胸腔内腫瘍により急速に上大静脈が圧迫され、静脈還流異常をまねき、これによって生ずる種々の症状をいう。
病因
- 肺や縦隔の腫瘍 or 大動脈瘤が原因の8割(YN.C-160)
- (最も多い)肺癌(特に右上葉に発生。右傍気管支リンパ節や前縦隔リンパ節への転移。肺癌の15%)、
- 縦隔腫瘍、縦隔炎、胸部大動脈瘤、血栓性静脈炎、ベーチェット病
病態生理
症状
- 上肢静脈圧は30-50cmH2Oと上昇し頚部、上腕、胸壁の静脈は怒張し、顔面、上肢の浮腫をみる。
- 頚静脈、側頭静脈の怒張、起坐呼吸、失神発作
- 脳浮腫 → 頭痛、めまい、傾眠傾向、(ときどき)痙攣・呼吸困難など
- 脳静脈圧上昇 → 抗利尿ホルモン分泌亢進 → 脳脊髄循環に悪影響
身体所見
副側路(表在腹壁静脈)の流れる方向
| 表在腹壁静脈 | 正常 | 門脈圧亢進症 | 上大静脈閉塞症 | 下大静脈閉塞症 |
| 臍以上 | ↑ | ↑ | ↓ | ↑ |
| 臍 | ||||
| 臍以下 | ↓ | ↓ | ↓ | ↑ |
検査
- 胸部単純X線写真：左第一弓の突出
- 胸部造影CT：上大静脈の閉塞、奇静脈の拡張
治療
- 原因疾患の治療
- 手術療法：大動脈瘤や甲状腺腫など
- 放射線療法・抗癌剤化学療法：摘除不能な悪性腫瘍
- 対症療法
- 利尿薬
- バイパス手術：人工血管にて閉塞部をバイパス
- 経皮的血管形成術：バルーン拡張やすてんと留置で閉塞部を広げる。
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
国試
「血小板減少症」
- 英
- thrombocytopenia, thrombopenia
- 同
- 血小板減少
- 関
- 血小板、血小板輸血、血小板増加症
分類
原因
- 血小板産生減少
- 骨髄不全症候群：先天性、後天性(再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症)
- 血液悪性腫瘍
- 骨髄浸潤：固形癌、肉芽腫
- 線維症：原発性、続発性
- 栄養障害：ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症
- 物理的障害：放射線照射、アルコール、化学療法
- 脾補足亢進
- 血小板除去亢進
- 免疫機序
- 非免疫機序
- 感染症
- UCSF p.307
- 産生の低下
- 消費の亢進
アプローチ
- 病歴
- 血液像, LDH, 網状血小板, クエン酸ナトリウム入り採血管で血算提出
「特発性門脈圧亢進症」
- 英
- idiopathic portal hypertension, IPH
- 同
- バンチ症候群 Banti's syndrome Banti syndrome
- 関
- 門脈圧亢進症
まとめ
- 原因不明の肝内末梢門脈枝の閉塞をきたす肝疾患であり、肝内性、前類洞性の門脈圧亢進症を呈する。中年女性に多い。腹腔鏡では肝臓の外観は表面平滑、もしくは波打ち状である。肝静脈造影では肝静脈枝相互間吻合し、しだれ柳状所見がみとめられる。門脈圧は亢進しているが、閉塞感静脈圧は正常化軽度上昇にとどまる。門脈造影あるいはMRAで門脈末梢枝の走行異常・分岐異常が認められ、病理所見では、軽度から中等度の線維化が見られるが、実質はほぼ正常であり、特に肝内門脈末梢枝のつぶれ像が特徴的である。肝機能は正常であり、肝硬変、慢性肝炎の所見は認められない。予後は比較的良好で、10年生存率は70-80%程度である。
(YN.B-59 SSUR.644)
疫学
- 中年女性に多い(男女=1:3で40歳代に最も多い) (YN.B-59)
病理
- 肝内門脈末梢枝のつぶれ像
病態
- 門脈圧の亢進：30cmH2Oを越えない(YN.B-59)
- 閉塞肝静脈圧は正常
検査
- 確定診断のために門脈造影、肝静脈カテーテル法、腹腔鏡、肝生検を行う(YN .B-59) ← 肝硬変などを除外診断するのため？
腹腔鏡
- 正常、もしくは波打ち状
肝静脈造影
- しだれ柳状所見(肝静脈枝の相互間吻合)
閉塞性肝静脈圧
- 肝内性、前類洞性の門脈圧亢進症の所見
- 正常～中等度上昇 (検査の本)
- 正常～軽度上昇 (SSUR.645)
治療
- 脾機能亢進、門脈圧亢進、食道静脈瘤に対する治療を行う。
予後
- 10年生存率：70-80% (SSUR.645)
- 年死亡率約1%(YN.B-60)
「肝外門脈閉塞症」
分類
- 一次性：原因不明
- 小児期に好発。新生児臍帯炎が原因とされている。 (SSUR.645)
- 二次性：腫瘍性病変などに続発
症状
- (一次性)食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少。(SSUR.645)
- 腹水(-)：肝前性門脈閉塞症では通常腹水を認めないが、閉塞の急性期における門脈上昇時には腹水が認められる。(QB.B-319)
検査
- (一次性)肝機能は保たれる。(SSUR.645)
- (一次性)腹部画像検査：求肝性側副血行路の発達(海綿状血管増生)
予後
- (一次性)10年生存率は約90% (SSUR.645)
「門脈圧亢進症性胃症」
- 上昇した門脈圧を基礎として発生する胃粘膜のうっ血性病変で、内視鏡検査によって診断される。
- 組織学的に炎症を伴わず、粘膜内の浮腫と粘膜内および粘膜下層の血管拡張で特徴づけられる。
- 1985年McCormackらによって発表された内視鏡分類が広く用いられている。
「後類洞性門脈圧亢進症」
「前類洞性門脈圧亢進症」
「脈圧」
- 英
- pulse pressure, PP
- 関
- 血圧、脈圧低下 脈圧狭小
- 収縮期血圧(最高血圧)と拡張期血圧(最小血圧)の差。
脈圧の上昇
- 血管壁の硬直によるウインドケッセル効果？の消失による
- 動脈管開存症：拡張期血圧低下？
- 拡張期に血流が肺動脈に流れてしまうため？
脈圧の低下
- 脈拍増加を来す病態：出血、脱水、ショック
- 拡張期の短縮 → 心室に血液が充分充満しないうちに駆出されるため
- 大動脈弁圧較差が増大する病態：大動脈弁狭窄症
- 十分な血流を大動脈に駆出できないため
- 心室への血液充満が妨げられる病態：心タンポナーデ
「門脈」
- KH. 149,153,164
門脈の側副路
-門脈＆側副路 KH. 154 -門脈系の側副循環路 KH. 249 -門脈の側副路(門脈大静脈吻合) N.302
- 側副路
- 食道 ：left gastric vein - esophageal venous plexus - azygos vein, hemiazygos vein
- 臍傍 ：paraumbilical vein - superior epigastric vein, inferior epigastric vein
- 直腸 ：superior rectal vein - middle rectal vein, inferior rectal vein
- 腹膜後：colic vein, splenic vein - renal vein, veins of the posterior body wall
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
臨床関連
「門脈圧」
臨床関連
「亢進」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？