IV型コラーゲン

英

type IV collagen

関

コラーゲン、肝線維化マーカー、膜型コラーゲン

WordNet

1. the 9th letter of the Roman alphabet (同)i

PrepTutorEJDIC

1. 『私は』私が
2. iodineの化学記号

UpToDate Contents

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• 1. 遺伝性腎炎（アルポート症候群）の遺伝学、病因、および病理 genetics pathogenesis and pathology of hereditary nephritis alport syndrome
• 2. 遺伝性腎炎（アルポート症候群）の臨床症状、診断および治療 clinical manifestations diagnosis and treatment of hereditary nephritis alport syndrome
• 3. 菲薄基底膜腎症（良性家族性血尿） thin basement membrane nephropathy benign familial hematuria
• 4. 胎膜：解剖学および生化学 fetal membranes anatomy and biochemistry
• 5. 肝線維症の非侵襲的評価：血清学的検査および画像診断 noninvasive assessment of hepatic fibrosis overview of serologic and radiographic tests

Japanese Journal

• インターフェロンβが代償期C型肝硬変の門脈圧，肝線維化マーカーへ及ぼす影響―初期成績―

• 金沢 秀典,楢原 義之,福田 健,近藤 千紗,張本 滉智,松下 洋子,城所 秀子,片倉 玲樹,厚川 正則,中塚 雄久,坂本 長逸
• 肝臓 52(1), 7-17, 2011
• 保険適応条件を満たす代償期C型肝硬変10例にIFN-βを1年間投与し，IFN-βが門脈圧，肝線維化マーカー，肝組織像，肝機能へ及ぼす効果を前向きに検討した．6例では治療前に部分的脾動脈塞栓術を必要とした．2例がSVRとなった．門脈圧の指標としたHVPGは17.5±11.8 mmHgから治療終了時12.4±4.3 mmHgへと29％有意に低下した．肝生検像は治療終了時には2例がF4からF3へ，5例で …
• NAID 130000445320

• PD-19-2 甲状腺癌における基底膜型IV型コラーゲンα鎖subtypeの発現(内分泌外科における診断と治療の工夫,パネルディスカッション,第110回日本外科学会定期学術集会)

• 中野 正吾,藤井 公人,萬谷 京子,吉田 美和,高阪 絢子,毛利 有佳子,福富 隆志
• 日本外科学会雑誌 111(臨時増刊号_2), 140, 2010-03-05
• NAID 110007715257

Related Links

• Ⅳ型コラーゲン・7S

基底膜構成成分であるIV型コラーゲンのN末端ペプチド部分の7Sドメインであり,蛋白 分解酵素の影響を受けにくいため血中では安定している。主に肝線維化のマーカー として用いられ,肝疾患の慢性化に伴い,肝において増生・蓄積される線維化の量を知る ことは, ...

• コラーゲン - Wikipedia

例えば、真皮、靱帯、腱、骨などではI型コラーゲンが、関節軟骨ではII型コラーゲンが主 成分である。また、すべての上皮組織の裏打ち構造である基底膜にはIV型コラーゲンが 主に含まれている。体内で最も豊富に存在しているのはI型コラーゲンである。 これらの ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「109A039」
リンク元	「アルポート症候群」「肝線維化マーカー」「ヘミデスモソーム」「基底板」「ラミニン」
拡張検索	「IV型コラーゲン7S」
関連記事	「コラーゲン」「型」「I」「IV」

「109A039」

　　[★]

• 48歳の男性。健康診断の尿検査で異常を指摘されて来院した。3年前から尿潜血を指摘されていた。2年前から尿蛋白も陽性になったがそのままにしていた。今回は3年連続して尿検査で異常を指摘されたため心配になり受診した。脈拍 76/分、整。血圧 150/90mmHg。尿所見：蛋白2+、蛋白定量 1.2g/日、糖(-)、潜血3+、沈渣に赤血球 10～29/1視野、顆粒円柱 1/数視野、赤血球円柱 1/全視野。血液生化学所見：総蛋白 7.7g/dL、アルブミン 4.2g/dL、IgG 1,510mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 390mg/dL(基準 110～410)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.0mg/dL、尿酸 6.0mg/dL、血糖 87mg/dL、HbA1c 5.6%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 235mg/dL、CH50 35U/mL(基準 30～40)。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 18Ａ)と蛍光抗体IgA染色標本(別冊No. 18Ｂ)とを別に示す。
• この疾患について正しいのはどれか。

• a　IV型コラーゲンの遺伝子変異による。
• b　我が国の慢性腎炎症候群の中で最も多い。
• c　肉眼的血尿で発症したものは予後が悪い。
• d　ネフローゼ症候群をきたすことが多い。
• e　我が国の透析導入の原因として最も多い。

[正答]

B

※国試ナビ4※　［109A038］←［国試_109］→［109A040］

「アルポート症候群」

　　[★]

英

Alport syndrome, Alport's syndrome, AS

同

遺伝性腎炎、Alport症候群、難聴遺伝性腎炎 hereditary nephritis with deafness

概念

• 主にX連鎖劣性遺伝の遺伝性腎炎であり、血尿を伴う腎炎のほかに、感音難聴、眼症状を呈する。IV型コラーゲンの異常と考えられている。進行型であり、やがて蛋白尿、高血圧を来たし腎不全に陥る。

病因

SPE.603

• 孤発性(10-15)
• 遺伝性：IV型コラーゲンの異常

• X-linked(70-80%)
• AR(10-15%)
• AD

遺伝形式

• 1. XD : 血尿、感音性難聴、水晶体の変形(円錐水晶体 lenticonus)
• 2. X-linked form : 1. + びまん性平滑筋腫(diffuse keiomyomatosis)
• 3. AR : 腎病変のみ
• 4. AD : 腎病変のみ

身体所見

• 円錐水晶

症候

(XD型)男性の場合、幼少期に無症候性血尿として発見され、肉眼的血尿から、次第に蛋白尿(難治性ネフローゼ)を呈するようになり、20歳頃に腎不全に至る。女性の場合のまま緩徐に経過する。

• 1. 感音性難聴(30-40%の症例。両側。(SPE.604))
• 2. 血尿：初発
• 3. 腎炎
• 4. 眼症状(円錐角膜、球状水晶体、白内障など)(15%の症例(SPE.604))

検査

SPE.604

光学顕微鏡

• メサンギウム細胞、基質の増加。進行例では巣状・分節状糸球体硬化

電子顕微鏡

• 糸球体基底膜の不規則な肥厚、層状化、断裂、菲薄化

蛍光顕微鏡

• IV型コラーゲン抗α鎖抗体で免疫蛍光染色すると、XD男性の糸球体基底膜、皮膚基底膜は染色されない。

「肝線維化マーカー」

　　[★]

関

肝線維化、肝硬変、慢性肝炎

• 肝臓の線維化マーカーである。検体は血清である。

• 1. III型プロコラーゲンN末端ペプチド(PIIIP)
• 2. IV型コラーゲン7S, IV型コラーゲン
• 3. ラミニン
• 4. ヒアルロン酸
• 5. プロリルヒドロキシラーゼ
• 6. コラゲナーゼ

• 血小板：線維化の進展で減少する　←　なぜ？少なくとも肝臓でトロンボポエチンが産生されていることはたしか。

肝機能検査のうち、線維化の程度を反映して上昇する検査項目

• 膠質反応：TTT、ZTT
• ガンマグロブリン：IgG、IgA、IgM

定量可能な項目 LAB.1343

• 細胞外マトリックス：ヒドロキシプロリン、III型プロコラーゲンN末端ペプチド(PIIIP)、I型プロコラーゲンC末端ペプチド(PICP)、IV型コラーゲン、IV型コラーゲン7Sドメイン、ラミニン、フィブロネクチン、ヒアルロン酸
• 細胞外マトリックスの合成に関与する酵素：プロリルヒドロキシラーゼ
• 細胞外マトリックスの分解に関わる酵素　：コラゲナーゼ

参考

• 1. [charged] Noninvasive assessment of hepatic fibrosis - uptodate [1]

「ヘミデスモソーム」

　　[★]

英

hemidesmosome

同

半接着斑

[show details]

ヘミデスモゾーム : 約 3,190 件
ヘミデスモソーム : 約 2,400 件

基底膜近傍の構造

• ケラチン 5/14
• プレクチン
• BPAG1e
• BP230
• エルビン
• α6β4インテグリン
• BP180, XVII型コラーゲン
• CD151/PETA-3
• ラミニン5
• フィブリン2
• ラミニン6/10複合体
• NC-1
• ニドゲン
• IV型コラーゲン
• [[VII型コラーゲン

「基底板」

　　[★]

英

basal lamina, (違う気がする。要調査→)lamina lucida (NDE)

ラ

lamina basalis

関

基底膜

表皮の基底細胞の深層

• 厚さ60-80nm
• 基底細胞が産生するIV型コラーゲン、ラミニン5などから構成される

「ラミニン」

　　[★]

英

laminin

関

基底板

• 基底板の構成タンパク。IV型コラーゲンと共に基底板を作る

「IV型コラーゲン7S」

　　[★]

英

type IV collagen 7S

関

IV型コラーゲン

「コラーゲン」

　　[★]

英

collagen

同

膠原

関

• first aid step1 2006 p.85,86,114,288,291,292,301,306,319,321,385,427

遺伝子

• COL1A1 17q22
• COL1A2 7q22.1
• COL2A1 12q13
• COL11A2 6p21.3

これらの遺伝子の変異による結合組織疾患はdominant negative mutationである。

臨床関連

• 骨形成不全

コラーゲンの種類

• HIS.97 NDE.5

	場所
I型コラーゲン	狭義の結合組織、骨、歯の象牙質とセメント質に存在
II型コラーゲン	硝子軟骨、弾性軟骨
III型コラーゲン	細網線維
IV型コラーゲン	基底板の緻密板を作る
V型コラーゲン	I型コラーゲンと関連。胎盤に存在
VII型コラーゲン	基底板を細網線維に付着。anchoring fibril
XVII型コラーゲン	ヘミデスモソームと基底板を連結

生合成

• first aid step1 2006 p.85
• ER：ER内でOH化(Pro, Lys)：preprocollagen
• Golgi：Lysの糖鎖付加：procollagen(triple helix of 3 collagen α chains)
• EM：procollagen　－procollagen peptidase→　tropocollagen
• ：tropocollagen　－covalent lysine-hydroxylysine cross-linkage by lysyl oxidase　→　collagen fibrils

「型」

　　[★]

英

• type、form、mode、pattern、typed

関

形、機序、形式、形成、形態、種類、パターン、パターン形成、品種、編成、方法、モード、様式、タイプ標本、タイプ、フォーム、成立、形づくる

原型

「I」

　　[★]

• イソロイシン isoleucine
• イノシン inosine
• 阻害剤 inhibitor
• iodine
• ヨード iodide
• I因子 factor I

　 　 　

「IV」

　　[★]

• adj.

• 静脈内の

関

i.v.、intravascular、intravenous、intravenously