英: superior vena cava syndrome, SVC syndrome, SVCS
関: 上大静脈、頚静脈怒張

概念

上大静脈の閉塞や有意狭窄によって生じる上半身の静脈圧の上昇で、頭部、顔面、上肢、頸部および上半身のうっ血を来す症候群。
肺癌、ホジキンリンパ腫(→ホジキン病)、大動脈瘤などの縦隔洞、胸腔内腫瘍により急速に上大静脈が圧迫され、静脈還流異常をまねき、これによって生ずる種々の症状をいう。

病因

肺や縦隔の腫瘍 or 大動脈瘤が原因の8割(YN.C-160)
(最も多い)肺癌(特に右上葉に発生。右傍気管支リンパ節や前縦隔リンパ節への転移。肺癌の15%)、
縦隔腫瘍、縦隔炎、胸部大動脈瘤、血栓性静脈炎、ベーチェット病

病態生理

？上大静脈にうっ滞した血液は奇静脈(内胸静脈→肋間静脈→奇静脈系)か、あるいは外側胸静脈、内胸静脈から胸腹壁静脈、上腹壁静脈、を介して浅腸骨回旋静脈、下腹壁静脈に注ぐ、と思われる。

症状

上肢静脈圧は30-50cmH2Oと上昇し頚部、上腕、胸壁の静脈は怒張し、顔面、上肢の浮腫をみる。
頚静脈、側頭静脈の怒張、起坐呼吸、失神発作
脳浮腫　→　頭痛、めまい、傾眠傾向、(ときどき)痙攣・呼吸困難など

脳静脈圧上昇　→　抗利尿ホルモン分泌亢進　→　脳脊髄循環に悪影響

身体所見

(原因疾患が良性で慢性に経過する場合)副血行路が主として奇静脈、内胸静脈、側胸静脈、脊椎静脈に生じる。門脈系を通して食道静脈瘤を生じる。

副側路(表在腹壁静脈)の流れる方向

表在腹壁静脈	正常	門脈圧亢進症	上大静脈閉塞症	下大静脈閉塞症
臍以上	↑	↑	↓	↑
臍
臍以下	↓	↓	↓	↑

検査

胸部単純X線写真：左第一弓の突出
胸部造影CT：上大静脈の閉塞、奇静脈の拡張

[show details]

治療

原因疾患の治療

手術療法：大動脈瘤や甲状腺腫など
放射線療法・抗癌剤化学療法：摘除不能な悪性腫瘍

対症療法

利尿薬

バイパス手術：人工血管にて閉塞部をバイパス
経皮的血管形成術：バルーン拡張やすてんと留置で閉塞部を広げる。

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

国試

105I062

UpToDate Contents

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1. 悪性腫瘍関連上大静脈症候群 malignancy related superior vena cava syndrome
2. 肺癌の危険因子、病理、および臨床症状の概要 overview of the risk factors pathology and clinical manifestations of lung cancer
3. 胸腺神経内分泌（カルチノイド）腫瘍 thymic neuroendocrine carcinoid tumors
4. 心血管用植え込み型デバイスのリード除去 cardiac implantable electronic device lead removal
5. 透析でのアクセスに関連した中心静脈狭窄 central vein stenosis associated with dialysis access

Japanese Journal

高度気管狭窄・上大静脈症候群をきたしていた巨大縦隔腫瘍の1症例

篠井尚子,前島亨一郎,鈴木聡,檀浦徹也,五藤恵次,森田潔
日本臨床麻酔学会誌 = The Journal of Japan Society for Clinical Anesthesia 32(4), 555-559, 2012-07-14
NAID 10030832381

肺癌に伴う上大静脈症候群に対する血管内ステント留置15症例の有効性と安全性

佐藤奈穂子,向笠洋介,増永愛子 [他],佐伯祥,一安秀範,佐々木治一郎,藤井一彦,池田理,山下康行,興梠博次
日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 1(5), 374-380, 2012-07-10
NAID 10030794223

今月の症例

臨床放射線 57(6), 867-870, 2012-06-00
NAID 40019351380

肺切除術中に上大静脈症候群をきたした症例

樋口恭子,荒木歩,長井友紀子,西山由希子,飯島克博,堀川由夫,伊地智和子,田中修
日本集中治療医学会雑誌 = Journal of the Japanese Society of Intensive Care Medicine 19(2), 263-264, 2012-04-01
NAID 10030556500

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★リンクテーブル★

国試過去問	「096A023」「100A021」「102A053」「100F022」「105I062」「104D006」「095A060」「098H022」「100B030」「109E027」
リンク元	「浮腫」「大動脈解離」「胸水」「大動脈瘤」「腹壁静脈怒張」
関連記事	「症候群」「上大静脈」「静脈」「群」「大静脈」

「096A023」

　　[★]

24歳の男性。下肢の浮腫を主訴に来院した。眼球結膜に軽度の黄染を認める。頭部の静脈怒張はない。軽度の腹水貯留と下腿の中等度の浮腫・静脈怒張とを認める。血清生化学所見：尿素窒素15mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、総ピリルピン3.1mg/dl、直接ビリルビン0.6mg/dl、AST(GOT)40単位(基準40以下)、ALTくGP蜀52単位(基準35以下)、アルカリホスファターゼ483単位(基準260以下)。下大静脈造影と右房造影とを同時に施行した写真を以下に示す。最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［096A022］←［国試_096］→［096A024］

「100A021」

　　[★]

58歳の男性。1か月前から労作時の息切れを自覚し、徐々に増悪したため来院した。意識は清明。身長152cm、体重49kg。脈拍68/分、整。血圧116/82mmHg。心尖部に2/6度の拡張期雑音を聴取するが、体位によっては聴取されない。呼吸音にcracklesを聴取しない。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤血球441万、Hb13.1g/dl、Ht38％、白血球7,000、血小板23万。胸部造影CTを以下に示す。

合併症として考えられるのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［100A020］←［国試_100］→［100A022］

「102A053」

　　[★]

50歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。1か月前から咳嗽と労作時呼吸困難とが出現し、徐々に増悪した。3日前から顔面と上肢とに浮腫が出現した。胸部右側で呼吸音の減弱を認める。胸部エックス線写真を以下に示す。経気管支擦過細胞診はクラスIVである。
考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［102A052］←［国試_102］→［102A054］

「100F022」

　　[★]

65歳の男性｡体動時の息切れを主訴に来院した。身長160cm、体重55kg。呼吸数14/分。脈拍76/分、整。血圧138/82mmHg。心音に異常を認めない。左下肺野で呼吸音の減弱を認める。胸部エックス線写真と胸部単純CTとを以下に示す。
この患者に認めるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［100F021］←［国試_100］→［100F023］

「105I062」

　　[★]

50歳の男性。健康診断で異常を指摘され来院した。精査の結果、肺癌と診断された。初診時の胸部エックス線写真(別冊No.18A)と胸部造影CT(別冊No.18B)とを別に示す。
最も起こりやすいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105I061］←［国試_105］→［105I063］

「104D006」

　　[★]

胸部の腫瘍についての組合せで正しいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104D005］←［国試_104］→［104D007］

「095A060」

　　[★]

肺水腫をきたすのはどれか。

(1)　右心房内粘液腫
(2)　上大静脈症候群
(3)　横隔膜下膿瘍
(4)　過剰補液
(5)　心筋梗塞

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［095A059］←［国試_095］→［095A061］

「098H022」

　　[★]

前胸壁に下行性の静脈怒張を認める。考えられるのはどれか。

a. 肝硬変
b. 肺血栓症
c. 上大静脈症候群
d. Budd-Chiari症候群
e. 骨盤内深部静脈血栓症

[正答]

※国試ナビ4※　［098H021］←［国試_098］→［098H023］

「100B030」

　　[★]

前胸壁に下行性の静脈怒張を認めるのはどれか。

a. 肝硬変
b. 肺血栓塞栓症
c. 上大静脈症候群
d. Budd-Chiari症候群
e. 骨盤内深部静脈血栓症

[正答]

※国試ナビ4※　［100B029］←［国試_100］→［100B031］

「109E027」

　　[★]

肺癌患者において放射線治療の適応でないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［109E026］←［国試_109］→［109E028］

「浮腫」

　　[★]

英: edema
関: 水腫、angioedema、全身性浮腫

分類

	圧痕性浮腫		非圧痕性浮腫
	pitting edema		nonpitting edema
病態	水のみが間質に貯留圧痕を残す		水分＋血漿由来物質の蓄積(ムコ多糖、蛋白質）・炎症細胞の浸潤圧痕を残さない
疾患	fast edema	slow edema	甲状腺機能低下症局所性炎症(蜂窩織炎、虫さされ) 強皮症
	低アルブミン血症	心不全腎不全

低アルブミン血症はfast edema　と覚えておく

浮腫の原因

IMD.518

全身性

心性浮腫

うっ血性心不全

腎性浮腫

肝性浮腫

内分泌性浮腫
栄養失調性浮腫・栄養障害性浮腫
薬剤性浮腫
起立性浮腫
特発性浮腫

局所性

内科診断リファレンス p.4

循環血漿量の増加：心不全、腎疾患(急性腎炎、腎不全)、薬剤(ミノキシジル、NSAID、ピオグリタゾン、フルドロコルチゾン、エストロゲン、甘草)、refeeding edema
低アルブミン血症：ネフローゼ症候群、蛋白漏出性胃腸症、肝疾患、低栄養
血管透過性亢進：熱傷、外傷、炎症・敗血症、アレルギー反応(血管性浮腫など)、好酸球増多、糖尿病、IL-2治療、ビタミンB1欠乏。血管内増殖因子(systemic capillary leak syndrome, POEMS症候群, Castleman病などの血管疾患、卵巣過剰刺激症候群)
リンパ管閉塞：リンパ節切除、癌のリンパ管浸潤
間質膠質浸透圧増加：甲状腺機能低下症
静脈還流不全：深部静脈血栓症、IVC閉塞、SVC症候群、静脈弁不全
その他：カルシウム拮抗薬(細動脈抵抗の低下)、特発性浮腫(血管透過性亢進＋循環血漿量増加)

浮腫を来す疾患

IMD.519改変

局所性浮腫

血管性：上大静脈症候群、下大静脈症候群、静脈血栓症、静脈瘤など
リンパ管性：本態性リンパ性浮腫、リンパ管閉塞、フィラリア症
炎症性：蜂窩織炎、熱傷、刺咬症
外傷性：打撲、捻挫、骨折
血管神経性：Quincke浮腫
遺伝性血管神経性浮腫

全身性浮腫

心性：うっ血性心不全
肝性：肝硬変、門脈圧亢進症
腎性：急性糸球体腎炎、ネフローゼ症候群、腎不全
内分泌性：甲状腺機能低下症(粘液水腫)、Cushing症候群、月経前期緊張症候群
妊娠性：正常妊娠、妊娠高血圧症候群
栄養失調性：吸収不良症候群、蛋白質漏出性胃腸症、悪液質
薬剤性：

非ステロイド性抗炎症薬：インドメタシンなど　　←　1-2%の例で見られる。
ホルモン薬：副腎皮質ステロイド、エストロゲンなど　　←　体液貯留させる作用あり
降圧薬：血管拡張薬(Ca拮抗薬など)　　←　　細動脈優位の拡張による
甘草製剤：甘草、グリチルリチンなど　　←　　アルドステロン様作用
Na含有薬：ペニシリン系抗菌薬、重炭酸ナトリウムなど　　←　　Na自体の性質による

特発性浮腫

内科外科マニュアルp.212

片側性 common

蜂窩織炎
深部静脈血栓症
表在静脈瘤(慢性静脈還流不全)

両側性 common

うっ血性心不全
ネフローゼ症候群
肝硬変
甲状腺機能亢進症
甲状腺機能低下症
薬剤：CCB,ピオグリタゾン,NSAIDs,女性ホルモン,甘草
特発性浮腫：女性,夕方増悪する下腿の浮腫：NaCl,炭水化物制限
月経前症候群：黄体期に出現し,月経発来と共に消退：当帰芍薬散,加味逍遥散

片側性 important

両側性 important

バセドウ病による限局性粘液腫
低アルブミン血症(蛋白漏出性胃腸症、吸収不良症候群)、低栄養、消耗)

肝性浮腫と腎性浮腫

肝性浮腫は下肢に、腎性浮腫では眼瞼に浮腫が初発する？(出典不明)

漢方薬

口渇(+)

高度の熱感(+)

越婢加朮湯

高度の熱感(-)

五苓散

口渇(-)

めまい・ふらつき(+)

月経異常(+)

当帰芍薬散

月経異常(-)

真武湯

めまい・ふらつき(-)

汗かき(+)

防已黄耆湯

汗かき(-)

八味地黄丸

参考

http://www.igaku.co.jp/pdf/resident0806-3.pdf

「大動脈解離」

　　[★]

英: aortic dissection
関: 解離性大動脈瘤

大動脈解離の病態

		拡張	破裂	末梢の循環不全
上行大動脈		大動脈弁不全上行大動脈瘤上大静脈症候群	心膜腔出血（心タンポナーデ）胸腔内出血
	冠状動脈			狭心症、心筋梗塞
弓部大動脈		弓部大動脈瘤嗄声、嚥下障害	縦隔出血
	弓部分枝			脳血管障害上肢虚血
下行大動脈		下行大動脈瘤嚥下障害	胸腔出血縦隔出血
	肋間動脈、腰動脈			対麻痺
腹部大動脈		腹部大動脈瘤
	腹部分枝		腹腔出血後腹膜出血	腸管虚血
	腎動脈			腎虚血
腸骨動脈				下肢虚血
その他の病態		発熱、DIC、胸水貯溜

ガイドライン

1. 大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン（2006年改訂版）

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2006_takamoto_h.pdf

文献

腹部大動脈瘤の血管内手術と開腹手術、長期死亡率に差なし
腹部大動脈瘤（AAA）の修復を血管内手術または開腹手術によって受けた患者の転帰を8年間にわたって調べた試験（EVER1）で、両者の全死因死亡率、動脈瘤関連死亡率に差はないことが明らかになった。また、開腹手術が適用にならないAAA患者を対象に、血管内手術を受けた患者と介入なしの患者の長期的な転帰を比較した試験（EVER2）では、両者の全死因死亡率にも差はないことが明らかになった。

Endovascular repair of aortic aneurysm in patients physically ineligible for open repair.

N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1872-80. Epub 2010 Apr 11.

United Kingdom EVAR Trial Investigators et al.

PMID 20382982

Endovascular versus open repair of abdominal aortic aneurysm.

N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1863-71. Epub 2010 Apr 11.

United Kingdom EVAR Trial Investigators et al.

PMID 20382983

Long-term outcome of open or endovascular repair of abdominal aortic aneurysm.

N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1881-9.

De Bruin JL et al.

PMID 20484396

国試

105I059：Stanford A偽腔閉塞型急性大動脈解離。ガイドライン1では内科的治療が良いか外科的治療が良いかはどちらともいえないと記載がある。いずれにせよ、早急な降圧が重要である。

[show details]

101G023

「胸水」

　　[★]

英: pleural effusion, pleural fluid
同: 胸膜滲出液 pleural exudate
関: 胸水貯留

概念

胸膜腔内の液体。
元々は壁側胸膜で産生され、胸膜腔に開口部を有する壁側胸膜のリンパ管から排出されると考えられている。
生理的に少量20ml程度の胸水が存在し、壁側胸膜と臓側胸膜との摩擦を低減させ、呼吸運動を円滑にする作用がある。
病的な状態の存在により、産生と排出のバランスが崩れると胸水が貯留する。

組成

IMD.457

量	0.1-0.2 ml/kg
細胞数	1000-5000 /ul
mesothelial cells	3-70%
monocytes	30-75%
lymphocytes	2-30%
granulocyte	10%
蛋白	1-2 g/dl
アルブミン	50-70%
糖	血糖と同じ
LDH	血清レベルの50%以下
pH	血清よりややアルカリ性

種類

	漏出性胸水	滲出性胸水
外観	透明	混濁
比重	＜1.015	＞1.018
タンパク	＜2.5 g/dL	＞3.0 g/dL
LDH	＜200単位	＞200単位
Rivalta反応	（－）	（＋）

原因疾患

漏出性胸水：うっ血性心不全が多い
滲出性胸水：結核性胸膜炎と癌性胸膜炎が半数以上

漏出性胸水(transudative pleural effusion)と滲出性胸水(exsudative pleural effusion)の鑑別

Lightの基準(Light's criteria) (Chest 1995;107:1604)

以下いずれかに合致する場合、滲出性胸水と判断する。感度98%、特異度83%。ただし、25%の例で漏出性胸水が滲出性胸水と判定される場合があるので、特異度の高い検査で確認する。

1. 胸水蛋白/血清蛋白＞0.5
2. 胸水LDH/血清LDH＞0.6
3. 胸水LDH＞血清LDH上限の2/3

より特異度の高い検査

血清Alb-胸水≦1.2　ならば滲出性胸水である。(感度87%、特異度92%)
血清TP-胸水TP≦3.1 ならば滲出性胸水である。(感度84%、特異度91%)
胸水コレステロール > 45mg/dLかつ胸水LDH > 200 (感度90%、特異度98%)

漏出性胸水

原因による分類

静水圧↑：うっ血性心不全、収縮性心膜炎、アミロイドーシス
血漿膠質浸透圧↓：ネフローゼ症候群、肝硬変、低栄養

滲出性胸水

感染症
一般細菌

結核性

真菌性

ウイルス性

寄生虫性
悪性腫瘍
肺癌

転移性肺癌：乳癌、胃癌など

悪性胸膜中皮腫

白血病、リンパ腫
肺血栓症・肺塞栓症
消化器疾患
膵炎、膵仮性嚢胞

肝膿瘍
自己免疫疾患
関節リウマチ

全身性エリテマトーデス
薬物性
その他
アスベスト

サルコイドーシス

尿毒症
血胸
乳糜胸

身体所見

打診

肺肝境界：(右肺ならば)上昇
心濁音境界：(十分に貯留していれば)消失

聴診

呼吸音：減弱～消失。

肺胞呼吸音減弱
気管支呼吸音増強

検査

胸部レントゲン

CPAがdullであれば300mlの胸水貯留が示唆される

胸部CT

診断

胸水の有無についての診察と画像検査で確定できる。
原因については、スクリーニング検査を追加する必要がある。

治療

「大動脈瘤」

　　[★]

英: aortic aneurysm, aneurysm of the aorta
関: 動脈瘤、大動脈弁輪拡張症 AAE

概念

大動脈に発生する動脈瘤。

分類

部位

病理

疫学

好発部位

腎下部腹部大動脈瘤　60%
上行大動脈瘤　　　　16%
弓部下行大動脈瘤　　7%
腎上部腹部大動脈瘤　5%
胸腹部大動脈瘤　　　2%

動脈硬化性の大動脈瘤の頻度が増加

腹部AAと胸部AAの比較 (YN.C146)

	胸部大動脈瘤	腹部大動脈瘤
aortic aneurysmに占める割合	1/3	2/3
癒着症状	オリバー・カルダレッリ徴候
圧迫症状	胸痛・背部痛、呼吸困難・喘鳴・咳、嚥下困難、頚静脈怒張、嗄声、Horner症候群、上大静脈症候群、前胸部拍動性腫瘤	腰痛、腹痛、イレウス、腹部拍動性腫瘤
破裂症状	突然の激烈な胸痛、背部痛、ショック	腰背部痛、貧血、ショック
その他		下肢動脈閉塞症状(blue toe症候群)

病因

YN.C-145

動脈硬化症：90%
大動脈炎症候群
感染性
外傷性：左鎖骨下動脈起始部に多い
マルファン症候群
先天性形成異常
ベーチェット病
エーラス・ダンロス症候群

ガイドライン

大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン（2006年改訂版）

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2006_takamoto_h.pdf

治療

胸部AA > 5cm、腹部AA > 6cmで破裂のリスクが高まる。

手術療法

同: 動脈瘤

「腹壁静脈怒張」

　　[★]

英: venous dilatation on abdominal wall
関: 腹壁静脈

血流の向き	疾患
↓↓↓	上大静脈の閉塞(上大静脈症候群)
↑↑↑ 臍 ↓↓↓	門脈～肝静脈の閉塞(肝硬変・門脈閉塞などによる門脈圧亢進)
↑↑↑	下大静脈の閉塞