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1. 下肢深部静脈血栓症の診断および治療へのアプローチ approach to the diagnosis and therapy of lower extremity deep vein thrombosis
2. 下肢深部静脈血栓症の治療 treatment of lower extremity deep vein thrombosis
3. 下肢深部静脈血栓症が疑われた場合の診断 diagnosis of suspected deep vein thrombosis of the lower extremity
4. 原発性（特発性）上肢深部静脈血栓症 primary spontaneous upper extremity deep vein thrombosis
5. 急性肺塞栓症および下肢深部静脈血栓症における線溶（血栓溶解）療法 fibrinolytic thrombolytic therapy in acute pulmonary embolism and lower extremity deep vein thrombosis

Japanese Journal

P2-27-1 巨大卵巣腫瘍に伴う深部静脈血栓症を合併し下大静脈フィルター留置に苦慮した両側卵巣腫瘍の一例(Group129 婦人科悪性腫瘍・症例3,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)

大藏慶憲,石川智則,鬼塚真由美,宮坂尚幸,尾林聰,久保田俊郎
日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 885, 2011-02-01
NAID 110008510075

P2-24-20 婦人科悪性腫瘍における深部静脈血栓症についての検討(Group125 婦人科悪性腫瘍・手術合併症1,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)

中井英勝,渡部洋,江藤智麿,星合昊
日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 875, 2011-02-01
NAID 110008510045

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★リンクテーブル★

国試過去問	「107F008」「107F009」
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関連記事	「血栓」「栓」「静脈」「静脈血栓」「深部」

「107F008」

　　[★]

四肢開放骨折の合併症でgolden periodを最も重視すべきなのはどれか。ただし、golden periodとは受傷から6～8時間後までであり、golden timeもしくは最適期とも呼ばれる。

a　感染
b　出血傾向
c　循環不全
d　骨癒合不全
e　深部静脈血栓

[正答]

※国試ナビ4※　［107F007］←［国試_107］→［107F009］

「107F009」

　　[★]

圧痕を残さない浮腫の原因となるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107F008］←［国試_107］→［107F010］

「発作性夜間血色素尿症」

　　[★]

英: paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
同: 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm; マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
関: 難病

first aid step1 2006 p.187

red urine in the morning

概念

補体感受性の高い赤血球の存在が原因となり、血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿を来す慢性の後天性溶血性貧血
赤血球細胞膜のGPIアンカー型蛋白質のうち、補体防御膜蛋白に属する崩壊促進因子(DAF, CD55)とCD59の欠損が補体感受性亢進の原因とされる。
多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患と考えられている。

疫学

100万人に1-10人

原因

補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損　→　造血幹細胞レベルの異常

発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia

CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害

CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害

=Protectin, Mac inhibitor

PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損

病態

静脈血栓症：原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)

症状

貧血、黄疸、夜間の溶血発作（血中CO2濃度の上昇が原因）

1.貧血：息切れ、動悸
2.溶血：ヘモグロビン尿、ヘモジデリン尿、ときに黄疸
3.汎血球減少：貧血以、出血傾向、易感染性
4.血栓症：深部静脈血栓、腸間膜静脈血栓症による腹痛・イレウス、肝静脈血栓症(Budd-Chiari症候群)
5.腎不全：急激な溶血発作により起こることがある

合併症

再生不良性貧血
急性骨髄性白血病　(HIM.661によれば症例の1-2%)
静脈血栓
ヘモジデローシス(長期間の輸血による臓器への鉄沈着)

検査

血算

汎血球減少

→　正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血

網赤血球：増加→減少

好中球アルカリフォスファターゼスコア：低値(NAPスコア：低下)

血液生化学

LDH：上昇
ハプトグロビン：減少
間接ビリルビン：上昇

慢性の血管内溶血により鉄が欠乏　→　血清鉄↓、血清フェリチン↓

尿検査

血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった？)

ヘモグロビン尿

発作時に認められる

ヘモジデリン尿

発作時でなくとも認められる

補体感受性亢進の検査

ショ糖溶血試験：陽性　→　スクリーニング検査
Ham試験：陽性　→　確定診断
表面抗原解析：白血球CD59、CD55(DAF,decay-accelerating factor)欠損

治療

ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)

支持療法

輸血

フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと？)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)

葉酸
鉄剤
補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体エクリズマブ eclizumab
×~~糖質コルチコイド~~：長期にわたる使用におけるエビデンスなし

根治療法

骨髄移植

USMLE

Q book p.291 19

参考

1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]

「深部静脈血栓症」

　　[★]

英: deep venous thrombosis DVT, deep vein thrombosis
同: 深部静脈血栓、静脈血栓症
関: 末梢静脈疾患、下肢深部静脈血栓症

概念

深部静脈(特に下肢)に血栓が生じる
静脈血栓により生じた肺塞栓は静脈血栓塞栓症(venous thromboembolism VTE)とよばれる

リスクファクター

リスク評価はWells scoreを使う。

PHD.366

血流うっ滞

安静：手術、乗り物(飛行機、車)
四肢の固定：following bone fraction
心不全：全身性静脈うっ血
hyperviscosity syndrome：polycythemia vera

血液凝固亢進

遺伝性凝固障害

resistance to activated protein C(factor V Leiden)
変異プロトロンビン遺伝子(PT G20210A)
antithrombin III deficiency
deficiency of protein C/deficiency of protein S

抗リン脂質抗体、ループスアンチコアグラント
悪性腫瘍
妊娠/経口避妊薬　→　late pregnancy and early pospartum period：胎児がIVCを圧迫。エストロゲンによる凝固傾向。
MPD
喫煙

血管損傷

外傷
instrumentation

SAN.378

1. 基礎疾患・素因

血栓性素因
静脈血栓症の既往
肺塞栓症の既往
年齢(60歳以上)
長期臥床(4日以上)
肥満(肥満度BMI25以上)
悪性腫瘍

下肢静脈瘤

下肢、骨盤骨折

多発外傷

骨盤部腫瘤の合併
片麻痺、四肢麻痺

2. 手術因子

全身麻酔
3時間以上の手術
開腹術
人工股関節置換術、膝関節置換術
気腹手術、開腹下骨盤手術
静脈還流を阻害する体位(骨盤低位、側臥位など)

3. その他の因子

妊娠
経口避妊薬服用
副腎皮質ホルモン服用

血栓性素因：後天性抗リン脂質抗体症候群、先天性アンチトロンビン欠損、プロテインC欠損、プロテインS欠損、第V因子異常、プラスミノゲン以上、異常フィブリノゲン血症、第XII因子欠損、組織プラスミノゲン活性化因子インヒビタ増加、トロンボモジュリン異常など

参考2

疾患別に見るとDVTでもPTEでも卵巣癌が最多で、子宮体癌がこれに次ぐ。術前発症では卵巣癌が最多である。卵巣癌の術前にDVTがおおいのは多量腹水による脱水、自宅での安静、腫瘍細胞数が非常に多い、腫瘍細胞が放出する組織因子が多いなどによる。卵巣後の術後では、根治術では手術時間が長く、侵襲度が高い、リンパ節郭清を要する、多量の輸血が必要なことが多い、また長期にわたる化学療法を要するなどによる。