Japanese Journal
- 原発性高カイロミクロン血症を伴う1型高脂血症による小児網膜脂血症 (特集 第63回日本臨床眼科学会講演集(6))
- 竹内 智一,林 孝彰,長谷川 行洋 [他]
- 臨床眼科 64(8), 1383-1388, 2010-08
- NAID 40017268244
- 網膜脂血症における脈絡膜循環障害
- 渋谷 雅之,斉藤 民也,冨山 真紀 [他]
- 眼科臨床医報 100(8), 591-595, 2006
- NAID 40007422074
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- このページは トップページ 新着情報 高脂血症治療剤「フェノフィブラート」の糖尿病網膜症に対する効果について大規模臨床試験「FIELD」サブ解析結果 のページです。
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| リンク元 | 「脂質異常症」 |
| 関連記事 | 「網膜」「脂血症」「症」 |
「脂質異常症」
定義
- 血清：
Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C＜40 mg/dl
病型
- 原発性
- 家族性
- 特発性
- 二次性
分類
原発性高脂血症のWHO分類
| 型分類 | 増加するリポ蛋白 | 血清脂質の変動 | コレステロール (mg/dl) |
トリグリセリド (mg/dl) | ||
| 正常 | - | - | <220 | <150 | ||
| I型高脂血症 | 高カイロミクロン血症 | hyperchylomicronemia | カイロミクロン | 中性脂肪著明増加 | <260 | >1000 |
| IIa型高脂血症 | 高コレステロール血症 | hypercholesterolemia | LDL | コレステロール増加 | >220 | >150 |
| IIb型高脂血症 | 複合型高脂血症 | combined hyperlipidemia | LDL, VLDL | コレステロールと中性脂肪増加 | >220 | 150-300 |
| III型高脂血症 | 異常βリポ蛋白血症 | dysbetalipoproteinemia | IDL | 電気泳動でbroad β | 350-500 | 350-500 |
| IV型高脂血症 | 高トリグリセリド血症 | hypertriglyceridemia | VLDL | 中性脂肪増加 | <240 | 200-1000 |
| V型高脂血症 | 複合型高トリグリセリド血症 | mixed hypertriglyceridemia | カイロミクロン, VLDL | 中性脂肪著明増加 | <300 | >1000 |
原発性高脂血症の型分類 (臨床検査法提要第32版 p.533)
| I型 | II型 | III型 | IV型 | V型 | |||
| IIa型 | IIb型 | ||||||
| 高カイロミクロン血症 | 高コレステロール血症 | 複合型高脂血症 | 異常βリポ蛋白血症 | 高トリグリセリド血症 | 複合型高トリグリセリド血症 | ||
| 増加リポ蛋白 | CM | ＋＋ | ＋ | ||||
| VLDL | ＋ | ＋ | ＋ | ||||
| IDL | ＋ | ||||||
| LDL | ＋ | ＋ | |||||
| 血漿脂質 | TC | ＋ | ＋＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | /＋ | ＋ |
| TG | ＋＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋＋ | ||
| TC/TG | ＜0.2 | ＞1.6 | 不定 | ≒ | 0.6-1.6 | ＜0.6 | |
| 病因 | ・LPL欠損 ・アポCII欠損 (外因性高脂血症) |
LDL受容体異常 | 不明 | アポE異常 (E2/E2など) |
不明 (内因性高脂血症) |
LPL欠損へテロ(一部) (外因性高脂血症 and (内因性混合型高脂血症) | |
| 臨床所見 | 発症時期 | 小児期 | 小児期～成人 | 成人 | 成人 | 小児期～成人 | |
| 肝脾肥大 |
＋＋＋ | － | ＋ | ＋＋＋ 脾のみ |
＋＋＋ | ||
| 腹痛 | ＋ | ＋ | ＋ | ||||
| 膵炎 | ＋ | ＋ | |||||
| 網膜脂血症 | ＋ | ＋ | |||||
| 肥満 | ＋ | ＋ | |||||
| 角膜輪 | ＋ | ＋ | |||||
| 冠動脈疾患 | まれ | 最も高率 | 高率 | 中程度 | 比較的まれ | ||
| 黄色腫 | 発疹状 | 黄色板状 結節状 腱黄色腫 |
手掌線 結節状 発疹状 |
発疹状 | |||
| 耐糖能 | 正常 | 正常 | 正常 | 異常多い | 異常多い | ||
| 高尿酸血症 | なし | なし | 少ない | 多い | 多い | ||
| 遺伝 | 劣性遺伝 | 優性遺伝 | 劣性遺伝 | 優性遺伝 | 不明 | ||
| 頻度 | まれ | 多い 500人中 1人(ヘテロ) 100万人中 1人(ホモ) |
多い 200人中 1人 |
少ない 1万人中 2-3人 |
最も多い | まれ | |
| 血清静置試験 | 上層：乳濁 | 透明 | わずかに混濁 | 混濁、 時にミルク状 |
混濁 | 上層：乳濁 | |
| 下層：透明 | 下層：混濁 | ||||||
| 特徴 | small dense LDL の存在 |
broad β | |||||
- 頻度：IIa > IIb > IV
- 遺伝(AR)I, III (AD)その他
- 症状
- 動脈硬化：IIa,IIb,III
- 膵炎：TG多い：I,IV,V
- TC優位に多いのがIIa, TG優位に多いのがIV
- リポ蛋白のパターンは、IIa + IV = IIb で IIIはその中間(IDL)。I + IV = V
原発性高脂血症
| 血清TG | 血清TC | ||
| 内分泌代謝疾患 | 甲状腺機能低下症 | +++ | |
| クッシング症候群 | + | ++ | |
| 先端性肥大症 | + | ||
| 糖尿病 | +++ | +～++ | |
| 痛風 | + | ||
| 神経性食思不振症 | ++ | ||
| ウェルナー症候群 | ++ | ||
| 肝疾患 | 閉塞性肝・胆道疾患 | +++ | |
| 肝癌 | ++ | ||
| 腎疾患 | ネフローゼ症候群 | ++ | +++ |
| 慢性腎不全 | +++ | ||
| 免疫異常 | 全身性エリテマトーデス | +++ | |
| 骨髄腫 | ++ | + | |
| 薬剤など | サイアザイド | + | + |
| β遮断薬 | + | ||
| シクロスポリン | + | ||
| 経口避妊薬 | +++ | ||
リスク別脂質管理目標値 (http://jas.umin.ac.jp/pdf/guideline_summary.pdf)
| 治療方針の原則 | カテゴリー | 脂質管理目標値（mg/dL） | |||||
| リスク群 | LDL-C以外の主要危険因子 | LDL-C | HDL-C | TG | |||
| 一次予防 | まず生活習慣の改善を 行った後、薬物治療の 適応を考慮する | I | 低リスク群 | 0 | ＜160 | ≧40 | ＜150 |
| II | 中リスク群 | 1～2 | ＜140 | ||||
| III | 高リスク群 | 3以上 | ＜120 | ||||
| 二次予防 | 生活習慣の改善とともに 薬物治療を考慮する | 冠動脈疾患の既往 | ＜100 | ||||
- LDL－C値以外の主要危険因子
- 加齢(男性≧４５歳、女性≧５５歳）、高血圧、糖尿病(耐糖能異常を含む）、喫煙、冠動脈疾患の家族歴、低HDL－C血症(＜４０mg/dL）
- 糖尿病、脳梗塞、閉塞性動脈硬化症の合併はカテゴリーIIIとする。
「網膜」
- 図：SP.275,
組織学
- 10層よりなる (SP.275)
| 構造 | 層 | 細胞体 | ||
| 脈絡膜 | ||||
| 網膜 | ||||
| 1 | 色素上皮層 | 色素上皮細胞 | pigment epithelium cell | |
| 2 | 杆体錐体層 | rod and cone layer | ||
| 3 | 外境界膜 | |||
| 4 | 外顆粒層 | outer nuclear layer | 視細胞 | photoreceptor |
| 5 | 外網状層 | outer plexiform layer | ||
| 6 | 内顆粒層 | inner nuclear layer | 双極細胞 | bipolar cell |
| 水平細胞 | horizontal cell | |||
| アマクリン細胞 | amacrine cell | |||
| 7 | 内網状層 | inner plexiform layer | ||
| 8 | 神経節細胞層 | ganglion cell layer | 神経節細胞 | ganglion cell |
| 9 | 神経線維層 | optic nerve fiber layer | ||
| 10 | 内境界膜 | |||
- 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在
臨床関連
- 黄斑変性症
- 網脈絡膜変性疾患
「脂血症」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？