脂質代謝異常

脂質異常症

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. 脂質およびプリン代謝障害による代謝性ミオパチー metabolic myopathies caused by disorders of lipid and purine metabolism
• 2. 新生児における筋緊張低下を引き起こす末梢神経および筋肉の障害に関する概要 overview of peripheral nerve and muscle disorders causing hypotonia in the newborn
• 3. 新生児胆汁うっ滞の原因 causes of neonatal cholestasis
• 4. 小児及び思春期におけるスクリーニングテスト screening tests in children and adolescents
• 5. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies

Japanese Journal

• メタボリックシンドロームと糖尿病性腎症

• 宇治原 典子,岩本 安彦
• 東京女子医科大学雑誌 81(E2), E124-E128, 2011-03-31
• … ,一方、生活習慣の偏りによっておこるメタボリックシンドローム(MetS)はインスリン抵抗性を基盤とし、血圧異常、脂質代謝異常、糖代謝異常などが集積した病態であり、心血管疾患の危険因子である。 …
• NAID 110008441456

• 脂肪組織と脂質異常症における遺伝子転写因子の発現制御 : 脂肪組織と脂肪細胞の分化におけるホメオボックスファミリー遺伝子の発現制御と脂質代謝異常症における病態との関連

• 出口 安裕
• 園田学園女子大学論文集 45, 141-158, 2011-01
• NAID 110008007377

Related Links

• 脂質代謝異常（高脂血症） - goo ヘルスケア

脂質代謝異常（高脂血症）。どのような状態か 高脂血症はLDLコレステロール140mgdl以上、中性脂肪150mgdl以上、HDLコレステロール40mgdl未満のいずれかを満たすものと定義されます。以前は総コレステロールが ...

• 脂質代謝異常症｜慶應義塾大学病院 KOMPAS

治療 脂質代謝異常症と診断されても、全ての患者さんが治療を要するということではありません。個々の患者さんによって、脂質管理の目標値が別々に設けられています。脂質代謝異常症の治療の目標は大血管合併症をいかに ...

• 脂質異常症（高脂血症）の食事 ｜ 食事療法のすすめ方 ...

食事療法のすすめ方 脂質異常症（高脂血症）の食事 コレステロールを 多く含む食品 高脂血症（脂質異常症）とは 脂質異常症の診断基準 食事療法のポイント お役立ちレシピ 日常生活の注意 高脂血症（脂質異常症）とは

Related Pictures

---

★リンクテーブル★

リンク元	「脂質異常症」「リピドーシス」「異脂肪血症」「リポ蛋白糸球体症」
拡張検索	「先天性脂質代謝異常」「先天性脂質代謝異常症」「脂質代謝異常疾患」
関連記事	「異常」「代謝」「代謝異常」

「脂質異常症」

　　[★]

英

dyslipidemia

同

高脂血症 hyperlipidemia、脂質代謝異常 lipoprotein disorders

関

高脂血症治療薬、リポ蛋白

定義

• 血清：Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C＜40 mg/dl

病型

• 原発性

• 家族性
• 特発性

• 二次性

分類

原発性高脂血症のWHO分類

型分類			増加するリポ蛋白	血清脂質の変動	コレステロール (mg/dl)	トリグリセリド (mg/dl)
正常			-	-	<220	<150
I型高脂血症	高カイロミクロン血症	hyperchylomicronemia	カイロミクロン	中性脂肪著明増加	<260	>1000
IIa型高脂血症	高コレステロール血症	hypercholesterolemia	LDL	コレステロール増加	>220	>150
IIb型高脂血症	複合型高脂血症	combined hyperlipidemia	LDL, VLDL	コレステロールと中性脂肪増加	>220	150-300
III型高脂血症	異常βリポ蛋白血症	dysbetalipoproteinemia	IDL	電気泳動でbroad β	350-500	350-500
IV型高脂血症	高トリグリセリド血症	hypertriglyceridemia	VLDL	中性脂肪増加	<240	200-1000
V型高脂血症	複合型高トリグリセリド血症	mixed hypertriglyceridemia	カイロミクロン, VLDL	中性脂肪著明増加	<300	>1000

原発性高脂血症の型分類 (臨床検査法提要第32版 p.533)

		I型	II型		III型	IV型	V型
			IIa型	IIb型
		高カイロミクロン血症	高コレステロール血症	複合型高脂血症	異常βリポ蛋白血症	高トリグリセリド血症	複合型高トリグリセリド血症
増加リポ蛋白	CM	＋＋					＋
	VLDL			＋		＋	＋
	IDL				＋
	LDL		＋	＋
血漿脂質	TC	＋	＋＋＋	＋＋	＋＋	/＋	＋
	TG	＋＋＋		＋＋	＋＋	＋＋	＋＋＋
	TC/TG	＜0.2	＞1.6	不定	≒	0.6-1.6	＜0.6
病因		・LPL欠損 ・アポCII欠損 (外因性高脂血症)	LDL受容体異常	不明	アポE異常 (E2/E2など)	不明 (内因性高脂血症)	LPL欠損へテロ(一部) (外因性高脂血症 and (内因性混合型高脂血症)
臨床所見	発症時期	小児期	小児期～成人		成人	成人	小児期～成人
	肝脾肥大	＋＋＋	－		＋	＋＋＋ 脾のみ	＋＋＋
	腹痛	＋				＋	＋
	膵炎	＋					＋
	網膜脂血症	＋					＋
	肥満					＋	＋
	角膜輪		＋		＋
	冠動脈疾患	まれ	最も高率		高率	中程度	比較的まれ
	黄色腫	発疹状	黄色板状 結節状 腱黄色腫		手掌線 結節状 発疹状		発疹状
	耐糖能	正常	正常		正常	異常多い	異常多い
	高尿酸血症	なし	なし		少ない	多い	多い
遺伝		劣性遺伝	優性遺伝		劣性遺伝	優性遺伝	不明
頻度		まれ	多い 500人中 1人(ヘテロ) 100万人中 1人(ホモ)	多い 200人中 1人	少ない 1万人中 2-3人	最も多い	まれ
血清静置試験		上層：乳濁	透明	わずかに混濁	混濁、 時にミルク状	混濁	上層：乳濁
		下層：透明					下層：混濁
特徴				small dense LDL の存在	broad β

• 頻度：IIa > IIb > IV
• 遺伝(AR)I, III　(AD)その他
• 症状

• 動脈硬化：IIa,IIb,III
• 膵炎：TG多い：I,IV,V

• TC優位に多いのがIIa, TG優位に多いのがIV
• リポ蛋白のパターンは、IIa + IV = IIb　で　IIIはその中間(IDL)。I +　IV = V

原発性高脂血症

		血清TG	血清TC
内分泌代謝疾患	甲状腺機能低下症		+++
	クッシング症候群	+	++
	先端性肥大症	+
	糖尿病	+++	+～++
	痛風	+
	神経性食思不振症		++
	ウェルナー症候群		++
肝疾患	閉塞性肝・胆道疾患		+++
	肝癌		++
腎疾患	ネフローゼ症候群	++	+++
	慢性腎不全	+++
免疫異常	全身性エリテマトーデス	+++
	骨髄腫	++	+
薬剤など	サイアザイド	+	+
	β遮断薬	+
	シクロスポリン		+
	経口避妊薬	+++

---

• http://www.medic-grp.co.jp/kensa/medical/koushi.html
• http://www006.upp.so-net.ne.jp/koh/hl1.html

リスク別脂質管理目標値 (http://jas.umin.ac.jp/pdf/guideline_summary.pdf)

	治療方針の原則	カテゴリー			脂質管理目標値（mg/dL）
		リスク群		LDL-C以外の主要危険因子	LDL-C	HDL-C	TG
一次予防	まず生活習慣の改善を 行った後、薬物治療の 適応を考慮する	I	低リスク群	0	＜160	≧40	＜150
		II	中リスク群	1～2	＜140
		III	高リスク群	3以上	＜120
二次予防	生活習慣の改善とともに 薬物治療を考慮する	冠動脈疾患の既往			＜100

• LDL－C値以外の主要危険因子

• 加齢(男性≧４５歳、女性≧５５歳）、高血圧、糖尿病(耐糖能異常を含む）、喫煙、冠動脈疾患の家族歴、低HDL－C血症(＜４０mg/dL）
• 糖尿病、脳梗塞、閉塞性動脈硬化症の合併はカテゴリーIIIとする。

「リピドーシス」

　　[★]

英

lipidosis

同

脂質蓄積症 lipid storage disease、網内系脂肪蓄積症

関

リソソーム病。異脂肪血症、脂質代謝異常、異リポ蛋白血症、脂質蓄積症

分類	疾患	酵素欠損	主要蓄積代謝産物
スフィンゴリピド	GM1ガングリオシドーシス	GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ	GM1ガングリオシド
	GM2ガングリオシドーシス, テイ・サックス病	ヘキソサミニダーゼA	GM2ガングリオシド
スルファチド	ゴーシェ病	グルコセレブロシダーゼ	グルコセレブロシド
	ニーマン・ピック病	スフィンゴミエリナーゼ	スフィンゴミエリン

「異脂肪血症」

　　[★]

英

dyslipidemia、dyslipidaemia、dyslipidemic

関

リピドーシス、脂質代謝異常、異リポ蛋白血症、脂質蓄積症

「リポ蛋白糸球体症」

　　[★]

英

lipoprotein glomerulopathy

関

リポ蛋白血栓、脂質代謝異常

「先天性脂質代謝異常」

　　[★]

英

inborn error of lipid metabolism

関

先天性脂質代謝異常症

「先天性脂質代謝異常症」

　　[★]

英

inborn error of lipid metabolism

関

先天性脂質代謝異常

「脂質代謝異常疾患」

　　[★]

英

lipid metabolism disorder

「異常」

　　[★]

• n.

• aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium

「代謝」

　　[★]

英

metabolism

同

物質代謝、新陳代謝

関

中間代謝

「代謝異常」

　　[★]

英

metabolic disorder, dysbolism

同

代謝障害

関