- ラ
- purpura nephritis
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病性腎炎 anaphylactoid purpura nephritis、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎 ヘーノホ-シェーンライン紫斑病性腎炎 Henoch-Schonlein purpura nephritis HSPN
- 関
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 HSP、IgA腎症
- アレルギー性紫斑病に合併する腎炎であり、メサンギウム領域にIgA, C3が沈着する。
UpToDate Contents
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- 1. 小児における紫斑の評価evaluation of purpura in children [show details]
- 2. IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）：マネージメントiga vasculitis henoch schonlein purpura management [show details]
- 3. 網状（角ばった）紫斑が認められる患者に対するアプローチapproach to the patient with retiform angulated purpura [show details]
- 4. IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）：臨床症状および診断iga vasculitis henoch schonlein purpura clinical manifestations and diagnosis [show details]
- 5. IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）：腎症状iga vasculitis henoch schonlein purpura kidney manifestations [show details]
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- （概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 概要 1．概要 血管性紫斑病の一症状としてみられる腎炎で、紫斑病に伴い、糸球体にIgAが沈着することを特徴とする糸球体腎炎である。血管性紫斑病は、免疫学的反応に起因 ...
- （概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 1. 「紫斑病性腎炎」とはどのような病気ですか 紫斑（紫紅色～暗紫褐色の点状～斑状の皮下出血）を伴い発症する腎炎です。体内の小さな血管（毛細血管）にIgAという免疫 ...
- 紫斑病性腎炎の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供 ...
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| 国試過去問 | 「109I057」「114A018」「096A037」「099G035」「107I015」「107A019」「079A077」「086B059」「101F044」「105B015」 |
| リンク元 | 「IgA腎症」「IgA血管炎」「腎移植」「血尿」「急性腎炎症候群」 |
| 関連記事 | 「紫斑」「炎」「腎炎」「紫斑病」 |
「109I057」
- 58歳の男性。発熱、皮疹および関節痛を主訴に来院した。14日前に急性腰痛症のため自宅近くの診療所で非ステロイド性抗炎症薬を処方され服用していた。2日前から発熱、皮疹および関節痛が出現し増悪してきたため受診した。既往歴に特記すべきことはない。体温 37.3℃、脈拍84/分、整。血圧 138/86mmHg。全身に紅斑性丘疹を播種状に認める。両側の肩関節、肘関節および膝関節に疼痛と腫脹とを認める。尿所見：蛋白(±)、糖(-)、潜血(±)、沈渣に赤血球 1～4/1視野、白血球 5～9/1視野。β2-マイクログロブリン 54,630ng/L(基準 200以下)。血液所見：赤血球 350万、Hb 10.8g/dL、Ht 32%、白血球 9,600(分葉核好中球 49%、好酸球 24%、好塩基球 1%、単球 1%、リンパ球 25%)、血小板 34万。血液生化学所見：総蛋白 7.0g/dL、アルブミン 3.8g/dL、IgG 1,410mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 200mg/dL(基準 110～410)、IgE 320IU/mL(基準 250未満)、尿素窒素 24mg/dL、クレアチニン 1.6mg/dL、HbA1c 5.4%(基準 4.6～6.2)。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 18)を別に示す。蛍光抗体法では糸球体に免疫グロブリンの沈着を認めない。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［109I056］←［国試_109］→［109I058］
「114A018」
- 77歳の男性。両下肢足底の紫色変化を伴う疹痛を主訴に来院した。3週前に急性冠症候群のため緊急入院し、同日経皮的冠動脈形成術を受けていた。1週前から疹痛を伴う皮膚変化が出現したため受診した。3週前の血清クレアチニン値は1.2mg/dLであった。喫煙歴は30本/日を50年間。身長 153cm、体重 52kg。脈拍 80/分、整。血圧 152/80mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。下肢に浮腫を認めない。両足底に疹痛を伴う暗紫色皮斑を認める。尿所見：蛋白 1＋、糖 (－)、潜血 (－)。血液所見：赤血球 350万、Hb 10.3g/dL、Ht 31%、白血球 7,600(桿状核好中球 5%、分葉核好中球 60%、好酸球 15%、単球 5%、リンパ球 15%)、血小板 15万。血液生化学所見：総蛋白 7.1g/dL、アルブミン 3.4g/dL、尿素窒素 38mg/dL、クレアチニン 2.8mg/dL、総コレステロール 290mg/dL、トリグリセリド 240mg/dL。免疫血清学所見：CRP 1.8mg/dL、MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性。足底の写真(別冊No. 4)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 悪性腎硬化症
- b 紫斑病性腎炎
- c 腎静脈血栓症
- d ANCA関連血管炎
- e コレステロール塞栓症
※国試ナビ4※ ［114A017］←［国試_114］→［114A019］
「096A037」
- 7歳の男児｡前夜からの激しい腹痛､関節痛および下腿の皮疹を訴えて来院し､入院した。入院時タール便を認めた。尿所見：蛋白1＋、沈渣に赤血球多数/1視野。血液所見：赤血球430万、白血球9,600、血小板25万。出血時間、凝固時間およびプロトロンビン時間は正常，第7病日、顔面と下腿とに浮腫が出現した。血圧134/82mmHg。尿所見：蛋白3+、沈渣に赤血球無数/1視野、赤血球円柱(＋)。血清生化学所見：総蛋白4.2g/dl、アルブミン2.6g/dl、尿素窒素17mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、総コレステロール350mg/dl。免疫学所見：ASO250単位(基準250以下)、抗核抗体陰性、血清抗体価正常。下腿の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096A036］←［国試_096］→［096A038］
「099G035」
- 55歳の女性。3か月前から下腿浮腫が出現してきたため来院した。15年前から関節リウマチに罹患し、3年前から金製剤で治療されている。尿所見：蛋白3+、糖(－)、潜血(－)、尿蛋白5.5g/日。血清生化学所見：総蛋白5.0g/dl、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、総コレステロール385mg/dl。考えられる腎病変はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［099G034］←［国試_099］→［099G036］
「107I015」
- 感染症と腎病変の組合せで正しいのはどれか。
- a HIV感染症 － 紫斑病性腎炎
- b C型慢性肝炎 － 慢性間質性腎炎
- c 緑膿菌感染症 － IgA腎症
- d 溶連菌感染症 － 巣状分節性糸球体硬化症
- e 腸管出血性大腸菌感染症 － 溶血性尿毒症症候群
※国試ナビ4※ ［107I014］←［国試_107］→［107I016］
「107A019」
- 腎生検のPAM染色標本(別冊No.2Ａ)と蛍光抗体IgG染色標本(別冊No.2Ｂ)とを別に示す。
- 原因として考えられるのはどれか。3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［107A018］←［国試_107］→［107A020］
「079A077」
- 正しいのはどれ？
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「086B059」
- 小児の腎疾患について正しいもの
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「101F044」
- 血清補体価が低下するのはどれか。
- a. IgA腎症
- b. 膜性腎症
- c. 紫斑病性腎炎
- d. 巣状糸球体硬化症
- e. 膜性増殖性糸球体腎炎
※国試ナビ4※ ［101F043］←［国試_101］→［101F045］
「105B015」
- 肉眼的血尿を認めないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105B014］←［国試_105］→［105B016］
「IgA腎症」
- 英
- IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
- 同
- IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy、免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathy、IgA腎炎 IgA nephritis、IgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritis、Berger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
- 関
- 一次性糸球体疾患。
- first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)
定義
- → 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する！！
疫学
- 日本－原発性糸球体腎炎の50-70％ (約40%とする文献もある)。フランス－原発性糸球体腎炎の約20％
- 発症年齢：小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6：1)
- 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。 → 透析導入原疾患の第2位
- 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)。
病因
- 免疫複合体型腎炎
- IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し → 補体を活性化 → 腎炎
- 抗原：細菌、ウイルス、食物蛋白など
- begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection
病態
- 抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下とメサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245) → 炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす？
- 糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀
病理
- メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
- 光学顕微鏡：メサンギウム増殖
- 蛍光顕微鏡：IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある
メサンギウムにIgAが沈着する疾患
検査
- 免疫血清学的検査
- IgA：高値
- 血清補体価：正常
- 尿検査：
- 蛋白尿は血尿に比べ軽度 ← ネフローゼ優位ではない？
診断
- 腎生検が確定診断のための唯一の検査
鑑別診断
- IgA腎症、紫斑病性腎炎(ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎)、ループス腎炎 → いずれもIgAがメサンギウムに沈着する
治療
- 参考2
- 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
- 2. 糖質コルチコイド
- 3. 免疫抑制薬
- SPE.596
- 組織障害が軽い例：抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
- 組織障害が強い例：副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。
予後
- 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
- 蛋白尿の持続 ± 高血圧 ± 血清Crの上昇 を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
- 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。
予後予測因子
- YN.E-43
- 血圧＞160/95 mmHg、血清Cr＞1.5 mg/dL、Ccr＜50、尿蛋白＞2g/日
予後不良因子
- 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害
参考
- 1.IgA腎症診療指針－第2版－
- 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]
国試
「IgA血管炎」
- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 小児では上気道炎などが先行することが多い
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
- 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。
病理
- 病変は真皮上層に限局
- フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
- 真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
- 蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる？
紫斑
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
- 写真
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数～80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 半数の症例
- 紫斑病性腎炎
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎～ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- 血算
- PED.805
- 血小板：正常～やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- 凝固系
- PED.805
- 第XIII因子活性の低下。正常の65%。
- 出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
- Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性
- 免疫血清検査
- 血清補体価：正常？
治療
- 安静、ステロイド全身投与
国試
「腎移植」
- 英
- kidney transplantation, renal transplantation RT
- ラ
- transplantatio renale
- 同
- 腎移植術
- 関
- 臓器移植
ドナーの分類
- ドナーは生存：生体腎移植
- ドナーは死亡：死体腎移植(脳死、心停止) 献腎ともいう
生体腎移植レシピエント、ドナー適応基準
- 参考5-1
- 生体腎移植ガイドライン(平成21年1月28日 日本臨床腎移植学会評議員会にて改訂)
Ｉ．腎移植希望者（レシピエント）適応基準
- 1.末期腎不全患者であること
- 2.全身感染症がないこと
- 3.活動性肝炎がないこと
- 4.悪性腫瘍がないこと
II.腎臓提供者（ドナー）適応基準
- １．以下の疾患または状態を伴わないこととする
- a.全身性の活動性感染症
- b.ＨＩＶ抗体陽性
- c.クロイツフェルト・ヤコブ病
- d.悪性腫瘍（原発性脳腫瘍及び治癒したと考えられるものを除く）
- ２．以下の疾患または状態が存在する場合は、慎重に適応を決定する
- a.器質的腎疾患の存在（疾患の治療上の必要から摘出されたものは移植の対象から除く）
- b. 70歳以上
- ３．腎機能が良好であること
死体腎移植ドナーの適応
- 1997年10月16日 厚生省保健医療局長通知
- 1. 以下の疾患または状態を伴わないこと
- 全身性の活動性感染症
- HIV抗体、HTLV-1抗体、HBs抗原、HCV抗体が陽性
- 悪性腫瘍(原発性脳腫瘍及び治癒したと考えられる物を除く)
- 血液生化学、尿所見などから器質的腎疾患が存在しない
- 年齢は70歳以下が望ましい
腎移植レシピエント選択基準
- 参考2
前提条件
- ABO式血液型：一致 or 適合
- リンパ球交叉試験陰性
優先順位
- 搬送時間(阻血時間)
- HLA-DR, HLA-A, HLA-Bのミスマッチ数
- 待機日数
- 小児待機患者
ABO血液型不適合例の移植
- 前処置(レシピエントの抗体を除去、免疫抑制薬強化、(かつては)脾臓摘出)をしたあとに腎移植を行う。
- 死体腎移植ではABO不適合移植は行われない！！ (出典不明) ← 調査が必要
- 参考3
- プロトコール
拒絶反応
| hyperacute rejection | minutes to hours | antibody | Neutrophils, immunoglobulin, and complement in vessel walls |
| acute rejection | days | T cell(CD4,8) | T-cell intersititial infiltrate and edema |
| few manths | fibroblast, myocytes, and foamy marophages | Thickening of the blood vessel intima due to cellular proliferation | |
| chronic rejection | 4-6 months | Intimal fibrosis, interstitial fibrosis, and tubular atrophy |
超急性拒絶反応
- 移植後24時間以内に起こり、抗HLA抗体(レシピエントのドナーに対する抗体、抗ドナー抗体)による。
- 移植腎への血流再開後から移植腎血管内皮細胞障害、血栓により血流が途絶
急性抗体関連拒絶反応 acute antibody mediated rejection, AAMR
- 出典不明
- 移植後1-2週間以内に起こる
- 抗HLA抗体の存在による
- 糸球体炎、乏尿細管炎、C4d沈着が見られ、腎機能が低下する。治療は奏効しづらく、また慢性期には慢性抗体関連拒絶反応をきたす。
急性拒絶反応
- 移植後、1週間～3ヶ月までにおこる。
- 細胞性免疫による。
- 腎腫大・圧痛、腎機能低下、尿量減少、血清クレアチニン増加、発熱、体重増加などをきたす。
- 間質細胞浸潤、尿細管炎を特徴とする尿細管間質型と重症の血管型拒絶反応に分類される。
慢性拒絶反応
- 液性免疫による免疫反応で、ステロイドは無効である。
- 腎血管内皮細胞を障害し、徐々に腎機能が廃絶する。
生着率
- 参考1 p.29
- 生着率は生体腎より献腎の方が悪い
- 生着率( 1年)：生体腎=94.2%、献腎=83.6% ← 献腎では移植後初期の廃絶が多いため
- 生着率( 5年)：生体腎=83.2%、献腎=67.2%
- 生着率(10年)：生体腎=67.4%、献腎=52.0%
予後
- 巣状糸球体硬化症、紫斑病性腎炎(=ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎)、膜性増殖性腎炎、IgA腎症は再発が多い。 (QB.E-161)
参考
- 1. ファクトブック２０１０
- 2. 腎臓移植希望者選択基準
- 3. ABO不適合腎移植の免疫抑制剤プロトコール - 名古屋第二赤十字病院
- 4. ドナー適応基準 - 1997年10月16日 厚生省保健医療局長通知
- 5. 日本臨床腎移植学会
- http://www.jscrt.jp/
- 5-1. 生体腎移植ガイドライン - 日本臨床腎移植学会
「血尿」
概念
- 赤血球が混入している尿をいう
分類
尿潜血と尿沈渣の関連
- 内科診断リファレンス.346
- 尿潜血(1+) ・・・ 尿沈渣 1桁
- 尿潜血(2+) ・・・ 尿沈渣 2桁
- 尿潜血(3+) ・・・ 尿沈渣 3桁
原因
資料
- 血尿診断ガイドライン
- 血尿診断ガイドライン2013
- 尿沈渣の見方 血尿と腎疾患
「急性腎炎症候群」
- 英
- acute nephritic syndrome
- 同
- 急性糸球体腎炎症候群 acute glomerulonephritic syndrome
- 関
- 急性糸球体腎炎
定義 YN.E-40、医学大事典
- WHO臨床症候分類(1995年改訂)に定められる臨床的特徴を示す病態の総称
- 突然に血尿、蛋白尿、GFR低下、高血圧、ナトリウム・水の貯留(浮腫、心不全)などを示して発症する病態。
急性腎炎症候群に分類される疾患 YN.E-40
| 感染後に発症 | 溶連菌感染後急性糸球体腎炎 |
| 非溶連菌性急性糸球体腎炎(肺炎球菌、ブドウ球菌、ウイルスなど) | |
| 慢性糸球体腎炎の急性増悪 | IgA腎症 |
| 慢性増殖性糸球体腎炎 | |
| 急速進行性糸球体腎炎 | |
| 全身疾患に伴うもの | ループス腎炎 |
| 紫斑病性腎炎 |
「紫斑」
紫斑
治療
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis