- 48歳の女性。尿検査の異常を主訴に来院した。 2年前に健康診断で尿検査の異常を指摘されたが、受診しなかった。今年の健康診断でも同じ異常を指摘されたため精査目的で来院した。身長160cm.体重60kg。体温36.4℃。脈拍72/分、整。血圧142/84mmHg。口蓋扁桃の腫大、発赤および白苔の付着を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。四肢に浮腫を認めない。尿所見:蛋白2+、糖(-)、潜血3+、尿蛋白1.8g/日。血液所見:赤血球 380万、Hb 11.2g/dl、Ht 34%、白血球 6,600、血小板 18万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 3.8g/dl、IgG 1,560mg/dl(基準739-1,649)、IgA 360mg/dl(基準107-363)、尿素窒素 24mg/dl、クレアチニン 1.4mg/dl、尿酸 8.5mg/dl、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、C1 104mEq/l。免疫学所見:CRP 0.3mg/dl、抗核抗体陰性。腎生検のPAS染色標本(別冊No.16A)、蛍光抗体IgA染色標本(別冊No.16B)及びC3染色標本(別冊No.16C)を別に示す。
- この患者に対する治療方針として適切でないのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［105A045］←［国試_105］→［105A047］
★リンクテーブル★
[★]
- 16歳の女子。浮腫を主訴に来院した。 2週前に発熱と咽頭痛とが出現したが3日で症状は消失した。昨日から尿量の減少を自覚し、本日、排尿がほとんどなく、下腿浮腫が出現したため来院した。 3か月前の学校検尿では異常を指摘されなかった。身長156cm、体重48kg。体温36.2℃。呼吸数12/分。脈拍80/分、整。血圧138/88mmHg。口蓋扁桃の軽度腫大を認める。前脛骨部に圧痕浮腫を認める。尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血3+、尿沈渣に赤血球100以上/1視野、白血球5-10/1視野、赤血球円柱+。血液所見:赤血球 400万、Hb 12.8g/dl、Ht 38%、白血球 6,400、血小板 22万。血液生化学所見:総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 3.8g/dl、IgG l,440mg/dl(基準739-1,649)、IgA 215mg/dl(基準107-363)、尿素窒素 22mg/dl、クレアチニン 1.2mg/dl、Na 140mEq/l、 K 5.6mEq/l、Cl 104mEq/l。免疫学所見 CRP 0.3mg/dl, ASO 1,280単位(基準250以下)、抗核抗体陰性、CH50 18U/ml(基準30-50)。超音波検査で腎の大きさと形状とに異常を認めない。
- この患者の入院後の治療方針で適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［105A046］←［国試_105］→［105A048］
[★]
- 75歳の女性。体重減少を主訴に来院した。 4か月前から時々心窩部痛があり、体重が約10kg減少した。身長153cm、体重38kg。眼瞼結膜に貧血を認める。腹部は平坦、軟で、腫瘤を触知しない。血液所見:赤血球 295万、Hb 6.9g/dl、Ht 26%。血液生化学所見:総蛋白 6.0g/dl、アルブミン 3.3g/dl、 AST 30IU/l、ALT 32IU/l。LD 326IU/l(基準176-353)。 CEA 12ng/ml(基準5以下)。上部消化管内視鏡検査を施行し、生検で印環細胞癌とHelicobacter pylori陽性と診断された。上部消化管内視鏡写真(別冊No.15A)と腹部造影CTの冠状断像(別冊No.15B、C)とを別に示す。
- 対応として適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［105A044］←［国試_105］→［105A046］
[★]
[★]
- 英
- IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
- 同
- IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy、免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathy、IgA腎炎 IgA nephritis、IgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritis、Berger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
- 関
- 一次性糸球体疾患。
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- first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)
定義
- → 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する！！
疫学
- 日本－原発性糸球体腎炎の50-70％ (約40%とする文献もある)。フランス－原発性糸球体腎炎の約20％
- 発症年齢：小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6：1)
- 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。 → 透析導入原疾患の第2位
- 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)。
病因
- 免疫複合体型腎炎
- IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し → 補体を活性化 → 腎炎
- 抗原：細菌、ウイルス、食物蛋白など
- begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection
病態
- 抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下とメサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245) → 炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす？
- 糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀
病理
- メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
- 光学顕微鏡：メサンギウム増殖
- 蛍光顕微鏡：IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある
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メサンギウムにIgAが沈着する疾患
検査
- 蛋白尿は血尿に比べ軽度 ← ネフローゼ優位ではない？
診断
鑑別診断
治療
- 参考2
- 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
- 2. 糖質コルチコイド
- 3. 免疫抑制薬
- SPE.596
- 組織障害が軽い例：抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
- 組織障害が強い例：副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。
予後
- 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
- 蛋白尿の持続 ± 高血圧 ± 血清Crの上昇 を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
- 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。
予後予測因子
- YN.E-43
- 血圧＞160/95 mmHg、血清Cr＞1.5 mg/dL、Ccr＜50、尿蛋白＞2g/日
予後不良因子
- 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害
参考
- http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/free/kousei/pdf/44_7.pdf
- 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]
国試
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