UpToDate Contents
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- 1. 糸球体疾患の鑑別診断および評価 differential diagnosis and evaluation of glomerular disease
- 2. 小児における糸球体腎炎の病因と原因の概要 overview of the pathogenesis and causes of glomerulonephritis in children
- 3. 腎生検の適応および合併症 indications for and complications of renal biopsy
- 4. 巣状分節性糸球体硬化症の疫学、分類、および病因 epidemiology classification and pathogenesis of focal segmental glomerulosclerosis
- 5. C3糸球体腎症：デンスデポジット病およびC3糸球体腎炎 c3 glomerulopathies dense deposit disease and c3 glomerulonephritis
Japanese Journal
- 微小変化型ネフローゼ症候群 (ネフローゼ症候群--最新動向) -- (難治性ネフローゼ症候群の最新治療 原発性糸球体腎炎)
- 鶴屋 和彦,末廣 貴一
- 医学のあゆみ 233(11), 1078-1082, 2010-06-12
- NAID 40017126486
- 巣状分節性糸球体硬化症の治療 (ネフローゼ症候群--最新動向) -- (難治性ネフローゼ症候群の最新治療 原発性糸球体腎炎)
- 佐藤 博
- 医学のあゆみ 233(11), 1073-1077, 2010-06-12
- NAID 40017126485
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- 原発性糸球体腎炎は、慢性糸球体腎炎と急性糸球体腎炎に分けられます。慢性糸球体腎炎は様々な病気の総称であり、腎生検で正しく診断して治療方針を決定する必要があります。急性糸球体腎炎は完治が期待できます。
- 表：原発性糸球体腎炎の組織病型分類とその特徴 微小変化群 急におこる大量のたんぱく尿で発症し、ネフローゼ症候群をきたします。ステロイドに対する反応は良好ですが、ときに頻回に再発します。 巣状糸球体硬化症
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「IgA腎症」 |
| 関連記事 | 「糸球体」「糸球体腎炎」「原発」「原発性」「炎」 |
「IgA腎症」
- 英
- IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
- 同
- IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy、免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathy、IgA腎炎 IgA nephritis、IgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritis、Berger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
- 関
- 一次性糸球体疾患。
- first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)
定義
- → 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する！！
疫学
- 日本－原発性糸球体腎炎の50-70％ (約40%とする文献もある)。フランス－原発性糸球体腎炎の約20％
- 発症年齢：小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6：1)
- 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。 → 透析導入原疾患の第2位
- 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)。
病因
- 免疫複合体型腎炎
- IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し → 補体を活性化 → 腎炎
- 抗原：細菌、ウイルス、食物蛋白など
- begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection
病態
- 抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下とメサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245) → 炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす？
- 糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀
病理
- メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
- 光学顕微鏡：メサンギウム増殖
- 蛍光顕微鏡：IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある
メサンギウムにIgAが沈着する疾患
検査
- 免疫血清学的検査
- IgA：高値
- 血清補体価：正常
- 尿検査：
- 蛋白尿は血尿に比べ軽度 ← ネフローゼ優位ではない？
診断
- 腎生検が確定診断のための唯一の検査
鑑別診断
- IgA腎症、紫斑病性腎炎(ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎)、ループス腎炎 → いずれもIgAがメサンギウムに沈着する
治療
- 参考2
- 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
- 2. 糖質コルチコイド
- 3. 免疫抑制薬
- SPE.596
- 組織障害が軽い例：抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
- 組織障害が強い例：副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。
予後
- 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
- 蛋白尿の持続 ± 高血圧 ± 血清Crの上昇 を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
- 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。
予後予測因子
- YN.E-43
- 血圧＞160/95 mmHg、血清Cr＞1.5 mg/dL、Ccr＜50、尿蛋白＞2g/日
予後不良因子
- 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害
参考
- 1.IgA腎症診療指針－第2版－
- 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]
国試
「糸球体」
- 英
- glomerulus (Z)
- 関
- ボウマン嚢、腎小体、腎臓、輸出細動脈#調節
概念
- 1個の腎臓に100万個存在。
- 房状の毛細血管からなる
- 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である
糸球体の微細構造 (SP.785)
- 血管内皮細胞
- 基底膜
- 上皮細胞間隙
詳細には
- 糸球体内皮細胞 endothelium
- 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
- 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
- ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium
血流の調節 (HIM.1742)
- 輸入細動脈：autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
- 緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
- 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
- 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
- 輸出細動脈：angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole
- アンジオテンシンII→輸出細動脈収縮
- 輸入細動脈顆粒細胞により放出されたレニンは結局アンジオテンシンIIを産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。
臨床関連
「糸球体腎炎」
- 英
- glomerulonephritis
- 同
- 腎炎
- 関
- 糸球体病変
症状
臨床的分類
- 急性溶連菌感染後糸球体腎症
- 急速進行性糸球体腎炎
- グッドパスチャー症候群
- 膜増殖性糸球体腎炎
- IgA腎症(Berger's disease)
- アルポート症候群
メモ
- 081201
- E:\データセンター\学習\細々とした勉強ファイル\糸球体腎炎_など.xls
「原発」
「原発性」
- 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis