UpToDate Contents
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- 1. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の病因および診断 pathogenesis and diagnosis of anti gbm antibody goodpastures disease
- 2. Chapter 2A：糸球体の解剖学的構造および機能 chapter 2a glomerular anatomy and function
- 3. 抗GBM抗体病：移植後の再発 anti gbm antibody disease recurrence after transplantation
- 4. 糸球体足細胞のバイオロジー biology of glomerular podocytes
- 5. 糸球体半月体形成の機序 mechanisms of glomerular crescent formation
Japanese Journal
- 腎不全ラットの病態に対するベラプロストおよびシロスタゾール投与の影響
- 田中 竜介,松下 映夫
- 医学と生物学 155(8), 522-530, 2011-08
- NAID 40018949828
- MPO-ANCAおよび抗GBM抗体がともに陽性の急速進行性糸球体腎炎の治療経過中に血栓性血小板減少性紫斑病を合併した1例
- 吉原 真由美,長谷川 浩一,小原 史生
- 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 44(5), 463-467, 2011-05-28
- … EUと改善を認め，以後PSLの維持量内服にて外来通院とした．しかし2010年1月にMPO-ANCA 212 EUと再上昇を認め，4月にはCr 4.5 mg/dLと腎機能障害が急速に進行したため，5月17日に再入院となった．さらに抗糸球体基底膜（GBM）抗体も50 EUと高値を認めたため，mPSLパルス療法およびplasma exchange（PE）療法を施行し，引き続きPSLの後療法を開始した．血清Cr値は6.1 mg/dLと改善をみないため血液透析療法を開始したが，その後両 …
- NAID 10029406912
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- 糸球体内皮に位置する基底膜(100～200nm)は非常に厚い。この膜は他の基底膜(40 ～50nm)と比べて厚いだけでなく、負に帯電するグリコサミノグリカン（例えばヘパラン 硫酸）を豊富に含んでいる。 負に帯電する基底膜によって同じく負 ...
- の両者の外側を，糸球体基底膜glomerular basement membraneと足細胞podocyte の層が取り巻いて糸. 球体ができ上がっている。毛細血管 ... 糸球体基底膜，足細胞 からできた濾過障壁を隔てて，ボウマン腔に面している。糸球体濾過は主に. この濾過 障壁 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114F023」 |
| リンク元 | 「100Cases 59」「急性糸球体腎炎」「多形神経膠芽腫」「GBM」 |
| 拡張検索 | 「抗糸球体基底膜抗体腎炎」「抗糸球体基底膜疾患」「抗糸球体基底膜抗体」 |
| 関連記事 | 「糸球体」「基底膜」「基底」「膜」「球体」 |
「114F023」
- 尿蛋白量を決定する因子でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［114F022］←［国試_114］→［114F024］
「100Cases 59」
- ☆case59 尿中の血液
- 52歳 ビジネスマン
- 顕微鏡的血尿のため泌尿器科医に紹介があった。
- 主訴：顕微鏡的血尿
- 現病歴：6ヶ月前、new jofのためのisurance medicalで血尿を指摘された。以来、家庭医に2回血尿指摘された。以前の尿検査は正常だった。一度も顕微鏡は指摘されたことが無く、泌尿器系の症状もなかった。顕微鏡的血尿であることを除けば健康である。視覚、聴覚に問題なし。タバコ1日30本、アルコール35 unit/week(缶ビール(350ml)20本/週)
- 既往歴：特記無し。
- 家族歴：特記無し。腎臓病の家族歴無し
- ・身体所見
- 栄養状態良く体調はよい。心拍：72/分、整。血圧：146/102 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部、神経学所見：異常なし。眼底鏡でarteriovenous nippingを認める。
- ・検査
- (血液生化学)
- 上昇：尿素、クレアチニン、γ-GTP
- (尿検査)
- 蛋白：＋＋。血尿：＋＋。赤血球：>100 red cells
- 24時間尿蛋白：1.2g; 正常値 <200mg/24hr
- (その他)
- ECG：左室拡大。腎超音波検査：大きさは正常
- (第一パラグラフ)
- ・顕微鏡的血尿の原因は腎臓と尿路系のものがある(ex.前立腺病変、結石)。
- ・顕微鏡的血尿 ＋ 高度のタンパク尿 ＋ 高血圧 ＋ 腎障害 ＝ 慢性糸球体腎炎の病態
- ・γ-GTP高値はアルコールの過剰摂取による肝臓病であることに適合する
- ・男性で推奨されるアルコール摂取の上限は、28unit/週 ()
- (第二パラグラフ)IgA腎症
- ・IgA腎症は先進国における一般的な糸球体腎炎。メサンギウム領域におけるIgAの蓄積が特徴的
- ・患者はしばしば、上気道感染と同時におこる顕微鏡血尿のエピソードがある
- ・IgA腎症は多くは特発性だけど、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病(Henoch-Schonlein purpura)とアルコール性肝硬変(alcoholic cirrhosis)と関連するのが普通である。
- ・IgA腎症の患者の20%は20年の経過で末期腎不全(end-stage renal failure)に陥る。
- (第三パラグラフ)基底膜病・アルポート症候群
- ・菲薄基底膜病はisolated microscopic hematuria、minimal proteinuria及び正常腎機能(悪化しない)をしめす家族性の疾患である。
- ・電顕的にはびまん性の糸球体基底膜の菲薄化が見られる(300-400nm -> 150-225nm)
- ・アルポート症候群は進行性糸球体病態であり、聴覚消失と視覚異常と関連している。ふつうX連鎖優性遺伝で、男性がひどく影響を受ける。
- (第四パラグラフ)What further incestigations would you organize?
- ・腎生検
- ・age>50: 尿細胞診、前立腺特異抗原、膀胱鏡 → 除外診断のため(膀胱・前立腺病変)
- ・肝超音波検査が必要で、肝生検を考慮するべき。
- (第五パラグラフ)What advice would you give this patient
- ・指導：禁酒、血圧のコントロール
- ・経過観察：透析、腎移植に移行しうるため
- ・血清/血漿クレアチニン：これはGFRが50%減らないと上昇しない → この症例では軽度のクレアチニンの上昇は腎機能は正常の腎機能の40%であることを示す。
- ・治療：免疫抑制薬がIgA腎症の大部分で透析導入を遅らせるという証拠はない
- ■KEYPOINT
- ・50歳以下の血尿のみを訴える患者はまず腎臓専門医に紹介すべき。
- ・50歳以上の血尿のみを訴える患者は、膀胱や前立腺の疾患を除外するためにまず泌尿器科医に紹介すべき
- ・血清/血漿クレアチニンのわずかな上昇は腎機能の大きな喪失を示している。
- ・大量のアルコール摂取による肝障害は明らかな徴候なく起こるかもしれない。
- ■もっとも一般的な顕微鏡的血尿をきたす糸球体による原因
- IgA腎症
- 菲薄基底膜病(thin basement membrane disease)
- アルポート症候群(XR)
- ■高血圧の病理的帰結 HIM.1552
- ・高血圧が生み出すリスクファクター：粥状硬化症
- ・高血圧が悪化因子？(predisposing factor)となる疾患：心不全、冠動脈疾患、梗塞、腎臓病、末梢動脈疾患
- 心臓：高血圧性心疾患は高血圧に対する機能的・構造的適応 → 左心室肥大、拡張期機能不全(diastolic dysfunction)、うっ血性心不全、血行異常(冠状動脈の粥状硬化・微小血管障害による)、不整脈
- 左心室肥大(1遺伝的要因と血行動態要因による) → ↑リスク：冠動脈心疾患、梗塞、慢性心不全、突然死
- 拡張期機能不全：(左心室壁が肥厚して拡張期に十分拡張できないという意味での機能不全(written by s))
- 脳：(高血圧は脳梗塞と脳出血のリスクファクター)
- ・認知症(脳梗塞による)
- ・高血圧脳症(autoreguration(50-150mmHg)が傷害され、重度の頭痛、悪心・嘔吐、巣状神経徴候(focal neurologic sign)、精神状態の変調をきたす)
- 腎臓：高血圧は腎障害と末期腎臓病のリスクファクター。
- ・腎臓における粥状硬化性の高血圧に関連した血管損傷は、最初に糸球体の前の細動脈に及ぶ。これにより糸球体と糸球体の後の構造に虚血性の変化を起こす。
- ・糸球体の損傷は糸球体の高灌流による糸球体毛細血管の損傷の結果かもしれない。
- ・糸球体の病理は糸球体硬化症を呈し、そして尿細管は虚血により萎縮する。
- 末梢動脈：長期にわたって持続する高血圧により、下肢の動脈を狭窄させる → 跛行
- 網膜：交差現象(http://www.1stretinalscreen.com/ra_DR_NonDR.asp )
- AV nipping is indicative of hypertension and describes the changes which occur at arteriovenous crossings in the retina where an artery crosses a vein. In patients with hypertension and associated arteriolosclerosis (narrowing of the artery) the artery applies increased pressure on the vein at the point where it passes over the top of the vein.
- ■顕微鏡的血尿
- 血尿のうち、肉眼的には血尿ではないが、尿沈渣で400倍毎視野1個以上の赤血球を認める場合をいう。 しかしそれでは再現性に乏しいので、一般的には5個以上の赤血球を認める場合を顕微鏡的血尿といい病的意義をもつ。
- ■glossary
- modest adj. 謙虚な。慎み深い、控えめな、遠慮がちの。(主に女性が)しとやかにした、ひどく上品な。質素な、地味な。適度の、穏当な。大きくない、ささやかな。
「急性糸球体腎炎」
概念
- 急性腎炎症候群を示す代表的疾患
- 先行感染後、いくらかの潜伏期を経たあとに発症し、急性腎炎症候群の症状を呈する(血尿、蛋白尿、GFR低下、浮腫、高血圧など)
- A群β溶血性連鎖球菌が先行感染の場合、潜伏期は10日(1-2)
- 免疫複合体を形成するタイムラグである。
疫学
- 3-10歳に好発。男児に多い(男女=2:1)。高齢者でもありうる
病因
- Streptococcus pyogenes(A群β溶血性連鎖球菌)による咽頭炎(上気道炎)・膿痂疹に続発
- 連鎖球菌の菌体成分が腎臓と交差反応するため(交通抗原を有するため)、糸球体基底膜と抗体抗原反応を起こし炎症反応を起こす
- A群β溶連菌(12型)が一番多い。
病理
- びまん性増殖性腎炎：C3, IgGの沈着、Hump形成
症状
- 3主徴(血尿・浮腫・高血圧)
検査
- 溶連菌の場合、ASO, ASKの上昇。
- 補体価：一過性低下 → 持続するときは膜性増殖性糸球体腎炎 or ループス腎炎
症例
「多形神経膠芽腫」
「GBM」
「抗糸球体基底膜抗体腎炎」
- 英
- anti-glomerular basement membraneantibody nephritis
- 同
- 抗糸球体基底膜腎炎 anti-glomerular basement membrane nephritis、抗GBM腎炎 anti-GBM nephritis
- 関
- ネフロトキシン腎炎、抗糸球体基底膜抗体
「抗糸球体基底膜疾患」
「抗糸球体基底膜抗体」
- 英
- anti-glomerular basement membrane antibody
- 同
- 抗GBM抗体 anti-GBM antibody
「糸球体」
- 英
- glomerulus (Z)
- 関
- ボウマン嚢、腎小体、腎臓、輸出細動脈#調節
概念
- 1個の腎臓に100万個存在。
- 房状の毛細血管からなる
- 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である
糸球体の微細構造 (SP.785)
- 血管内皮細胞
- 基底膜
- 上皮細胞間隙
詳細には
- 糸球体内皮細胞 endothelium
- 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
- 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
- ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium
血流の調節 (HIM.1742)
- 輸入細動脈：autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
- 緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
- 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
- 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
- 輸出細動脈：angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole
- アンジオテンシンII→輸出細動脈収縮
- 輸入細動脈顆粒細胞により放出されたレニンは結局アンジオテンシンIIを産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。
臨床関連
「基底膜」
- 英
- basilar membrane (Z), basement membrane, BM
- ラ
- membrana basalis
- 同
- 基底板× basal lamina×
- 図：NDE.6(シェーマ)
- 表皮直下に存在。光学顕微鏡下でPAS染色に赤色に染まり、ジアスターゼ抵抗性を示す。電顕的には複雑な構造を示す。(NDE.6)
基底膜近傍の構造
「基底」
「膜」
「球体」
- 英
- spheroidal
- 関
- 楕円体