オリーブ橋小脳萎縮症 olivopontocerebellar atrophies
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/07 22:43:06」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 多系統萎縮症：臨床的特徴および診断 multiple system atrophy clinical features and diagnosis
English Journal
- Distribution and Pattern of Pathology in Subjects with Familial or Sporadic Late-Onset Cerebellar Ataxia as Assessed by p62/Sequestosome Immunohistochemistry.
- Pikkarainen M, Hartikainen P, Soininen H, Alafuzoff I.SourceDepartment of Clinical Medicine, Unit of Neurology, University of Eastern Finland, Kuopio, Finland.
- Cerebellum (London, England).Cerebellum.2011 May 5. [Epub ahead of print]
- We investigated whether ubiquitin-binding protein p62/sequestosome-1 could be utilized to evaluate the pathology seen in patients with a clinical diagnosis of progressive late-onset cerebellar ataxia (LOCA). p62-immunoreactive (IR) lesions were assessed by means of immunohistochemistry in the brains
- PMID 21544590
- A phase 1 study of a meningococcal native outer membrane vesicle vaccine made from a group B strain with deleted lpxL1 and synX, over-expressed factor H binding protein, two PorAs and stabilized OpcA expression.
- Keiser PB, Biggs-Cicatelli S, Moran EE, Schmiel DH, Pinto VB, Burden RE, Miller LB, Moon JE, Bowden RA, Cummings JF, Zollinger WD.SourceWalter Reed Army Institute of Research (WRAIR), Silver Spring, MD, USA. paul.keiser@us.army.mil
- Vaccine.Vaccine.2011 Feb 4;29(7):1413-20. Epub 2011 Jan 1.
- This phase I clinical trial assessed the safety and immunogenicity of a native outer membrane vesicle (NOMV) vaccine prepared from an lpxL1(-) synX(-) mutant of strain 8570(B:4:P1.19,15:L8-5) of Neisseria meningitidis. Additional mutations enhance the expression of factor H binding protein variant 1
- PMID 21199704
Japanese Journal
- 多系統萎縮症における体性感覚誘発電位の検討 : 線条体黒質変性症およびオリーブ橋小脳萎縮症とパーキンソン病との比較
- 呉 文剛,林 明人,三輪 英人,水野 美邦
- 順天堂医学 51(1), 57-66, 2005-03-31
- … ブ橋小脳萎縮症olivopontocerebellar atrophy(OPCA)を臨床および画像所見に加えて,臨床生理学的所見,特に体性感覚誘発電位somatosensory evoked potentials(SEP)に関連する側面を明らかにすることで,パーキンソン病Parkinson's disease(PD)との鑑別に役立つかどうか検討を行った.対象:SND14例・OPCA9例・PD18例および他の神経疾患の対照群13例を対象とした.方法:SND・OPCA・PDの3群を臨床・画像および臨床生理 …
- NAID 110004616601
- モルフォロジー処理を利用した頭部MR画像における小脳および脳幹部の自動抽出法
- 林 則夫,真田 茂,鈴木 正行,松浦 幸広
- 医用画像情報学会雑誌 = Japanese journal of imaging and information sciences in medicine 21(1), 109-115, 2004-01-01
- … Assessment of the volume reduction such as cerebral atrophy, SDAT (Senile Dementia of Alzheimer Type) and OPCA (Olivopontocerebellar atrophy) is very important in clinical practice. …
- NAID 10012016783
Related Links
- オリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）. 皮質性小脳萎縮症. ② 遺伝性. SCA1（旧病名 遺伝性 OPCA）. SCA2（旧病名 遺伝性OPCA） ... オリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）とは. 中年以降 に発病します。頭部のCTやMRIで、小脳や橋の萎縮を認めます。 日本では脊髄小脳変性 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「歩行」「パーキンソン症候群」「オリーブ橋小脳萎縮症」「線条体黒質変性症」「脊髄小脳変性症」 |
| 拡張検索 | 「OPCAB」 |
| 関連記事 | 「OP」「OPC」 |
「歩行」
- 英
- gait, walking
- 関
- 股関節の運動に関与する筋、歩行運動
歩行と関節および筋肉
幼児の歩行
- 12ヶ月：上肢の挙上(high guard)
- 15ヶ月：上肢の中等度の挙上(medium guard)
- 18ヶ月：上肢が下がっている(no guard) → 腕ふりの出現
異常な歩行と疾患 手技みえ.188改変
| 痙性片麻痺歩行 | hemiplegic gait | 錐体路障害 | 脳血管障害 変形頚椎症 多発性硬化症 頸髄ミエロパチー | |
| ぶん回し歩行 | ||||
| 円弧歩行 | ||||
| 痙性対麻痺歩行 | spastic paraplegic gait | 両大脳半球・脳幹・脊髄側索における両側錐体路障害 | 家族性痙性対麻痺 脳性小児麻痺(Little病) HTLV-I associated myelopathty | |
| はさみ歩行 | scissor gait | |||
| パーキンソン歩行 | parkinsonian gait | 錐体外路障害 | パーキンソン病 | |
| 小刻み歩行 | short-stepped gait | パーキンソン症候群 | ||
| 失調歩行 | 小脳性運動失調・前庭性運動失調 | 小脳障害 前庭神経障害 |
OPCA LCCA Wernicke脳症 | |
| 酩酊様歩行 | ||||
| 脊髄後索性 | 深部感覚障害による空間見当識障害(位置覚・振動覚) | 脊髄癆 亜急性脊髄連合変性症 Friedreich失調症 多発性神経炎 | ||
| 踵打歩行 | ||||
| 鶏歩 | steppage gait | 下位運動ニューロン(腓骨神経麻痺で生じる下腿筋の筋力低下) | Charcot-Marie-Tooth病 腓骨神経麻痺 ポリオ 糖尿病 | |
| 動揺性歩行 | waddling gait | 肢体筋の障害 | Duchenne型筋ジストロフィー 多発筋炎 Kugelberg-Welander病 | |
| トレンデレンブルグ歩行 | Trendelenburg gait | |||
| アヒル様歩行 | ||||
| 間欠性跛行 | intermittent claudication | 下肢動脈の血流障害 下肢神経の障害 |
||
「パーキンソン症候群」
分類
| 特発性 | パーキンソン病 | |
| 続発性 | 感染性 | 脳炎後パーキンソン症候群 |
| 梅毒性パーキンソン症候群 | ||
| 中毒性 | 一酸化炭素中毒 | |
| マンガン中毒 | ||
| 薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピン、αメチルドパ)) | ||
| 血管性 | 動脈硬化症による | |
| 脳梗塞による | ||
| 関連疾患 | 線条体黒質変性症 | |
| オリーブ橋小脳萎縮症 | ||
| シャイ・ドレーガー症候群 | ||
| 進行性核上性麻痺 | ||
| レビー小体型認知症 | ||
| ウイルソン病 | ||
| クロイツフェルト・ヤコブ病 | ||
| 正常圧水頭症 | ||
中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患
- 孤発性パーキンソン病
- 家族性パーキンソン病
- 多系統萎縮症 MSA ← 孤発性脊髄小脳変性症に含まれる疾患としてまとめられている
- 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP：黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
- 淡蒼球黒質ルイ体変性症
- 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD：黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下
「オリーブ橋小脳萎縮症」
- 英
- olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
- 同
- デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas disease、オリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy、オリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
- 関
- spinocerebellar ataxia, SCA1、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症
概念
脊髄小脳変性症との関係
多系統萎縮症
| 小脳失調 | 自律神経症状 | 錐体外路症状 | |||
| オリーブ橋小脳萎縮症 | OPCA | MSA-C | ○ | △ | △ |
| Shy-Drager症候群 | SDS | △ | ○ | △ | |
| 線条体黒質変性症 | SND | MSA-P | △ | △ | ○ |
症状
- YN.J-124
- 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
- 1. 小脳症状
- 2. 錐体路症状
- 3. 錐体外路症状
- 4. 自立心液晶状
- 5. 知能低下
治療
予後(YN.J-124)
- 緩徐進行。発症後5-10年で死亡
国試
「線条体黒質変性症」
概念
脊髄小脳変性症との関係
多系統萎縮症
| 小脳失調 | 自律神経症状 | 錐体外路症状 | |||
| オリーブ橋小脳萎縮症 | OPCA | MSA-C | ○ | △ | △ |
| Shy-Drager症候群 | SDS | △ | ○ | △ | |
| 線条体黒質変性症 | SND | MSA-P | △ | △ | ○ |
症状
- 錐体外路症状、錐体路症状、小脳症状(企図振戦、小脳失調性歩行)、自律神経障害
検査
- MRI
治療
- 薬物療法(ドパミンアゴニスト)に抵抗性。
国試
「脊髄小脳変性症」
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定される難病
分類
- 1. 孤発性脊髄小脳変性症
-
- B. 晩発性小脳皮質萎縮症 LCCA
- C. 抗神経自己抗体 抗Yo抗体など
- 2. 遺伝性脊髄小脳変性症
- A. 常染色体優性遺伝型小脳失調症
- spinocerebellar ataxia(SCA) type 1-17
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 優性遺伝性純粋小脳型失調症 16q-ADCA
- B. 常染色体劣性遺伝型小脳失調症
- フリードライヒ運動失調症/Friedreich失調症
- ビタミンE単独欠乏性失調症 AVED
- 眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う早発性小脳失調症 EOAH
- C. 遺伝性周期性失調症
- 3. 家族性痙性対麻痺
参考
- 1. 脊髄小脳変性症 - 難病情報センター
「OPCAB」
[★] off-pump coronary artery bypass