UpToDate Contents
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- 1. 腫瘍随伴性小脳変性症 paraneoplastic cerebellar degeneration
- 2. 脊髄小脳変性症 the spinocerebellar ataxias
- 3. 片麻痺性片頭痛 hemiplegic migraine
- 4. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
- 5. 振子様眼振 pendular nystagmus
Japanese Journal
- 関連疾患 中枢神経変性疾患 多系統萎縮症 (パーキンソン病--基礎・臨床研究のアップデート) -- (検査・診断)
- 阿部 康二,倉田 智子
- 日本臨床 67(-) (958), 249-254, 2009-06
- NAID 40016708960
- 118) オリブ核・橋・小脳萎縮症 (OPCA) の循環動態と自律神経活動に及ぼす食事と起立の影響
- 今井 千春,木村 頼雄,神里 尚美,村谷 博美,柊山 幸志郎
- Japanese circulation journal 61(SupplementII), 736, 1997-08-20
- NAID 110002625658
- 脊髄小脳変性症に対する抑肝散の治療効果
- 小川 達次,木村 格
- 日本東洋醫學雜誌 45(2), 359-364, 1994-10-20
- … 脊髄小脳変性症8例(オリーブ核・橋・小脳萎縮症3例,晩発性小脳皮質萎縮症2例,家族性脊髄小脳変性症3例:平均年齢59.3±11.3歳)に抑肝散を15日間投与し,その有用性を検討した。 …
- NAID 110004001088
Related Links
- オリーブ橋小脳萎縮症(olivopontocerebellar atrophy, OPCA)の病理解剖所見 (国立療養所犀潟病院神経病理学部門、巻淵隆夫博士、提供） 大脳の下にある小脳と脳幹（橋と延髄）が変性して萎縮します。特に橋底部にある橋核の神経細胞と ...
- 「オリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）」です。 これは孤発型で中年以後に発病することがほとんどです。 はじめの段階では立ち上がりの時や歩いているときに、 ...
- 「症状」 歩行障害に始まり、運動失調、平衡障害、構音障害。 ① 小脳症状 歩行障害に、体幹運動失調、失調性言語が加わる。 ② 錐体路症状 ③ 錐体外路症状 筋固縮、小刻み歩行、動作緩慢。 ④ 自律神経症状 起立性低血圧 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「065C008」 |
| リンク元 | 「パーキンソン症候群」「オリーブ橋小脳萎縮症」「脊髄小脳変性症」「多系統萎縮症」「孤発性脊髄小脳変性症」 |
| 関連記事 | 「小脳」「橋」「オリーブ」「オリーブ核」「萎縮」 |
「065C008」
- 15歳の男性。10歳頃より漸次進行性の四肢と体感の失調を主訴として入院。頭痛、嘔吐はない。運動失調は両下肢に著しく、両側にBabinski超効用性、深部反射の欠如、深部知覚の障害、凹足、脊柱弯曲、眼振、言語障害を認めた。眼底正常
- この患者について最も考えられる疾患はどれか。
- a. オリーブ核・橋・小脳萎縮症
- b. Friedreich失調症
- c. 多発性硬化症
- d. Marie失調症
- e. 毛細血管拡張性失調症 Louis-Bar症候群
「パーキンソン症候群」
分類
| 特発性 | パーキンソン病 | |
| 続発性 | 感染性 | 脳炎後パーキンソン症候群 |
| 梅毒性パーキンソン症候群 | ||
| 中毒性 | 一酸化炭素中毒 | |
| マンガン中毒 | ||
| 薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピン、αメチルドパ)) | ||
| 血管性 | 動脈硬化症による | |
| 脳梗塞による | ||
| 関連疾患 | 線条体黒質変性症 | |
| オリーブ橋小脳萎縮症 | ||
| シャイ・ドレーガー症候群 | ||
| 進行性核上性麻痺 | ||
| レビー小体型認知症 | ||
| ウイルソン病 | ||
| クロイツフェルト・ヤコブ病 | ||
| 正常圧水頭症 | ||
中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患
- 孤発性パーキンソン病
- 家族性パーキンソン病
- 多系統萎縮症 MSA ← 孤発性脊髄小脳変性症に含まれる疾患としてまとめられている
- 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP：黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
- 淡蒼球黒質ルイ体変性症
- 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD：黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下
「オリーブ橋小脳萎縮症」
- 英
- olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
- 同
- デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas disease、オリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy、オリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
- 関
- spinocerebellar ataxia, SCA1、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症
概念
脊髄小脳変性症との関係
多系統萎縮症
| 小脳失調 | 自律神経症状 | 錐体外路症状 | |||
| オリーブ橋小脳萎縮症 | OPCA | MSA-C | ○ | △ | △ |
| Shy-Drager症候群 | SDS | △ | ○ | △ | |
| 線条体黒質変性症 | SND | MSA-P | △ | △ | ○ |
症状
- YN.J-124
- 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
- 1. 小脳症状
- 2. 錐体路症状
- 3. 錐体外路症状
- 4. 自立心液晶状
- 5. 知能低下
治療
予後(YN.J-124)
- 緩徐進行。発症後5-10年で死亡
国試
「脊髄小脳変性症」
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定される難病
分類
- 1. 孤発性脊髄小脳変性症
-
- B. 晩発性小脳皮質萎縮症 LCCA
- C. 抗神経自己抗体 抗Yo抗体など
- 2. 遺伝性脊髄小脳変性症
- A. 常染色体優性遺伝型小脳失調症
- spinocerebellar ataxia(SCA) type 1-17
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 優性遺伝性純粋小脳型失調症 16q-ADCA
- B. 常染色体劣性遺伝型小脳失調症
- フリードライヒ運動失調症/Friedreich失調症
- ビタミンE単独欠乏性失調症 AVED
- 眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う早発性小脳失調症 EOAH
- C. 遺伝性周期性失調症
- 3. 家族性痙性対麻痺
参考
- 1. 脊髄小脳変性症 - 難病情報センター
「多系統萎縮症」
多系統萎縮症
- 1. 孤発性脊髄小脳変性症
共通点
- 3疾患は進行すると共通した病理像を呈する。
- 脳幹のグリアや神経細胞の細胞質内に特徴的な封入体(glial cytoplasmic inclusion, GCI、neuronal cytoplasmic inclusion, NCI)が存在する
「孤発性脊髄小脳変性症」
「小脳」
- SP. 392,393
- PT.105
発生
解剖
血管
- 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
- 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
- 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA
機能概要
- 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え
機能
- ①運動開始に関与
- ②運動学習に関与
- ③多関節にわたる運動に関与
- ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与
- フィードバックモード~
- 熟練した運動で、早く動かさないとき
- フィードフォワードモード~
- 素早い運動を行うとき。学習を行うとき
入力経路
- 1)体性感覚
- 2)前庭感覚入力
- 3)視覚、聴覚入力
- 4)大脳からの入力
- 5)運動の誤差情報の入力
障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)
- motor dysfunction
- truncal ataxia
- intention tremor
- dysdiadochokinesia
- dysmetria
- dysarthria
- hypotonia
- nystagmus
障害
- 小脳性運動失調
- 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる
- 平衡障害
- 体幹失調=姿勢の制御不良
- 失調性歩行
- 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)
- Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)
- 2)虫部の障害 ...
- 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)
- 酩酊様歩行
- 開脚歩行
- 継ぎ足歩行
- 3)小脳半球の障害
- 四肢の運動失調(協調運動障害)
- ①推尺障害
- ②変換運動障害
- ③運動解離
- ④共同運動不能
- ⑤失調性構音障害
- 筋緊張低下
臨床関連
「橋」
- 英
- pons
- 同
- 橋脳、脳橋、ヴァロリオ橋 Varolian pons
脳神経
臨床関連
神経内科
- ミヤール・ギュブレール症候群 Millard-Gubler syndrome：病変部位と同側の顔面神経麻痺と対側の上下肢麻痺
「オリーブ」
- オリーブ核
- 背側オリーブ核
- 内側副オリーブ核
- オリーブ核は錐体外路系に所属する
- オリーブ核はオリーブ脊髄路、オリーブ小脳路の起始
- オリーブ核は中心被蓋路が終止
「オリーブ核」
- 英
- olivary nucleus, olivary nuclei
- ラ
- nucleus olivaris
- 同
- 下オリーブ核 inferior olivary nucleus nucleus olivaris inferior
- 錐体外路の中継核
入力
- 赤核
- 大脳皮質
出力
- 小脳
機能
- 骨格筋の緊張を調整
「萎縮」
概念
- 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia