病態
- 意識消失、動作が止まる。一点凝視。自動症もありうる。発作後には発作中の行動を忘れる。
診断
- PED.1425
- 側頭葉てんかんを強く示唆する徴候
- 1. 自律神経/精神症状、嗅覚・聴覚のような感覚症状からなる単純部分発作。典型的には上腹部のこみ上げる感覚
- 2. 動作停止に続く食機能自動症
治療
- カルバマゼピン：局所関連てんかんに使用(091109III)。
国試
UpToDate Contents
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- 1. 局在関連（部分）てんかん：原因および臨床的特徴 localization related partial epilepsy causes and clinical features
- 2. 成人におけるてんかんの外科的治療 surgical treatment of epilepsy in adults
- 3. 痙攣発作およびてんかんの病態生理 pathophysiology of seizures and epilepsy
- 4. 離人症性・現実感喪失性障害：疫学、病因、臨床症状、経過、および診断 depersonalization derealization disorder epidemiology pathogenesis clinical manifestations course and diagnosis
- 5. 成人における間欠性爆発性障害：疫学、臨床的特徴、評価、および診断 intermittent explosive disorder in adults epidemiology clinical features assessment and diagnosis
Japanese Journal
- 起床困難, 眠気, 嘔吐などの不定愁訴で不登校を呈した, 広汎性発達障害児における側頭葉てんかんの一例
- 渥美 委規,高嶺 朋三,齊藤 良,横手 さえ子,青山 義之,高橋 啓介,結城 直也,福田 正人,三國 雅彦,須藤 哲
- The Kitakanto medical journal 61(3), 415-415, 2011-08-01
- NAID 120003307725
- 血管内脳波：側頭葉てんかんに対する新たなる術前検査の試み (第108回成医会第三支部例会)
- 東京慈恵会医科大学雑誌 126(1), 56-57, 2011-01-15
- NAID 120003072797
- 高齢者のてんかん--とくに側頭葉てんかんとの関連について (特集 超高齢社会における精神病像の新しい側面)
- 伊藤 ますみ
- 老年精神医学雑誌 22(8), 941-946, 2011-08
- NAID 40018979735
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- 最近話題になっているてんかんが原因の交通事故ですが，殆どの場合が側頭葉てんかんが原因になっています． 側頭葉てんかんは，本人が自覚のないままに無意識に行動する自動症が特徴です． しかも，発作の前兆がない場合 ...
- 発作症状 側頭葉てんかんの発作症状はきわめて特徴的です。 多くの場合、患者さんは動作が停止し一点を凝視します。 その後、口をぺちゃぺちゃさせたり、手をもぞもぞさせたりなどの独特の自動症が見られます。 最も ...
- 多種のてんかんの中でも側頭葉てんかんは、パニック障害と誤診されやすい病気です。パニック発作とよく似ているてんかん発作について他、原因や治療方法などを紹介。
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「104A058」
- 68歳の男性。就寝中の行動を心配した妻に伴われて来院した。週に数回、就寝後1時間半ほどすると大声をあげ、むっくと起き上がって何かと戦っているような行動をするようになった。妻が制止すると我に返り「夢を見ていた」と言い、再び就寝し翌朝には夢の中でのことだったと記憶している。日中の行動異常は全くない。身体的には体が固く、動作が遅くなったといい、物忘れを自覚している。身長168cm、体重60kg。四肢に筋固縮を認める。Mini-Mental State Examination(MMSE)では21点(満点30)、血液所見、血液生化学所見、脳波および頭部単純MRIに異常を認めない。
- この患者の睡眠障害はどれか。
※国試ナビ4※ ［104A057］←［国試_104］→［104A059］
「100F045」
- 30歳の男性。記憶の欠損を心配した妻に付き添われ来院した。数年前から数秒間口をもぐもぐさせることがあり、本人は全く気付いていないが、妻は気になっていた。昨日妻を助手席に乗せて運転中、急に表情が変わり、車が壁に衝突した。意識は清明。身長175cm、体重69kg。血圧130/76mmHg。本人は顔面に昨日の事故で負った傷を示しながら、「全く記憶にないのです。怖くてもう車の運転ができません」と神妙に答えるのみである。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100F044］←［国試_100］→［100F046］
「098D004」
- 67歳の男性。半年ほど前から、ほとんど毎晩のように、就寝後1時間ほどすると叫び声をあげ寝室を歩き回るようになった。
- 家人が制止すると我に返り、再度眠りに就くが、まもなくまた叫びだす。日中は興奮することはない。軽度の静止時振戦が見られるが日常生活に不自由はない。改訂長谷川式簡易知的機能評価スケールでは30点満点中24点である。身長165cm、体重58kg。血液所見、血清生化学所見、脳波および頭部単純MRIに異常はない。
- 夜間にみられる症状はどれか。
※国試ナビ4※ ［098D003］←［国試_098］→［098D005］
「103D043」
- 30歳の男性。記憶の欠損を主訴に妻に伴われて来院した。数年前から数秒間口をもぐもぐさせることがあり、妻は気になっていた。本人は全く気付いていない。昨日妻を助手席に乗せて運転中、急に動作が止まり、車を壁に衝突させてしまった。意識は清明。身長175cm、体重69kg。血圧130/76mmHg。本人は昨日の事故で負った顔面の傷を示しながら、｢全く記憶にないのです。怖くてもう車の運転ができません｣と答えるのみである。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103D042］←［国試_103］→［103D044］
「114A010」
- 頭蓋内血管による脳神経の圧迫で起こるのはどれか。
- a 片頭痛
- b 三叉神経痛
- c 本態性振戦
- d Parkinson病
- e 側頭葉てんかん
※国試ナビ4※ ［114A009］←［国試_114］→［114A011］
「077B020」
- 小児のてんかんについて正しいのはどれか。全て選べ
「眩暈」
めまいの分類
IMD. 276
- 回転性めまい vertigo：周囲または自分がぐるぐる回る、揺れる、傾くなどの回転感、傾斜、昇降感
- 浮動性めまい dizziness：体がふらつく、船に乗った感じという漠然とした浮遊感
- faintness, black-out：目の前が暗くなる感じ(眼前暗黒感)、立ちくらみ感
- SOD.134
- 回転性 vertigo
- 不安定性 dysequibrium
- 前失神 presyncope
原因部位による分類
めまいをきたしうる疾患
- IMD.277
- 末梢前庭性めまい：メニエール病、良性発作性頭位めまい症、突発性難聴、内耳炎、前庭神経炎、外傷、薬物性前庭神経障害(アミノグリコシド、シスプラチンなど)
- 中枢性めまい：小脳梗塞、橋梗塞、小脳出血、橋出血、小脳炎、小脳腫瘍、橋腫瘍、聴神経腫瘍、椎骨脳底動脈循環不全、髄膜炎、アーノルド・キアリ奇形、多発性硬化症、脊髄小脳変性症、中毒性(フェニトイン]]、アルコールなど)、側頭葉てんかん、片頭痛
- 失神性めまい：起立性低血圧、シャイ・ドレーガー症候群、自律神経ニューロパチー(糖尿病、アミロイドーシス、特発性)、貧血、うっ血性心不全、弁膜症、高度徐脈、脱水、降圧薬の副作用
- その他：心因性めまい、視性めまい、頚性めまい。多発神経炎・脊髄後索障害による深部知覚障害
原因部位と眼振
原因部位の鑑別
- 研修医当直御法度 症例帳 p.22
| 末梢性めまい | 中枢性めまい | |
| 眼振 | 水平性 | 水平性 |
| 回転性 | 回転性 | |
| 垂直性 | ||
| 耳鳴、難聴 | ○ | 稀 |
| 頭位 | 増強 | 軽度変化 |
| カロリックテスト | 陰性/低下 | 正常 |
| 意識消失 | なし | あり |
| 神経症状 | 稀 | あり |
- IMD.279
| 末梢前庭性めまい | 中枢性めまい | |
| 性状 | 回転性が多い | 回転性は少ない |
| 強さ | 強い | 軽度 |
| 持続時間 | 数日まで | 数日以上 |
| 眼振の方向 | 一方向性 | 注視方向性 |
| 自発眼振の性状 | 水平回旋性が多 | 純回旋性、垂直性 |
| 固視の影響 | 抑制される | 抑制されない |
| 注視眼振の増強する方向 | 健側 | 患側 |
| 蝸牛症状 | 多い | 稀 |
| 中枢神経症候 | なし | あり |
| 悪心・嘔吐 | 軽度～重度 | ない or 軽度 |
疫学
- IMD.277
- 1. 末梢前庭性眩暈：4-5割 → 良性発作性頭位眩暈が多い。
- 2. 中枢性眩暈 ：3割
眩暈、難聴をきたす疾患
| 前庭症状 | 蝸牛症状 | 特徴 | |||
| 眩暈 | 難聴 | 耳鳴 | |||
| 薬剤性 | ループ利尿薬 | ○ | ○ | ○ | 投与歴 |
| アミノグリコシド系抗菌薬 | ○ | ○ | ○ | 投与歴 | |
| 感染症 | 内耳炎 | ○ | ○ | ○ | |
| 新生物 | 小脳橋角部腫瘍 | ○ | ○ | ○ | CT, MRI異常 |
| 特発性 | 突発性難聴 | △ | ○ | ○ | 単発 |
| 特発性 | メニエール病 | ○ | ○ | ○ | 発作性、反復性 |
| 特発性 | 良性発作性頭位眩暈症 | ○ | × | 特定の頭位で発生。眩暈頭位の反復で減衰 | |
| 炎症 | 前庭神経炎 | ○ | × | × | 単発 |
検査
- 中枢性めまいを疑う → 頭部単純CT
- 末梢性めまいを疑う → Dix-Hallpike test
参考
- 1. [charged] Benign paroxysmal positional vertigo - uptodate [1]
「統合失調症様症状」
- 内科的および神経学的疾患(KPS.540)
- 物質誘発性：アンフェタミン, 幻覚薬, ベラドンナアルカロイド, アルコール幻覚症, バルビツレート離脱, コカイン, フェンシクリジン
- てんかん：特に側頭葉てんかん
- 新生物,脳血管疾患,または外傷：特に前頭葉や辺縁系
- その他の疾患
- 後天性免疫不全症候群
- 急性間欠性ポルフィリン症
- ビタミンB12欠乏症
- 一酸化炭素中毒
- 脳性リピドーシス
- クロイツフェルト-ヤコブ病
- ファブリ病
- ファール病
- ハラーホルデン-スパッツ病
- 重金属中毒
- ヘルペス脳炎
- ホモシスチン尿症
- ハンチントン病
- 異染性白質萎縮症
- 神経梅毒
- 正常圧水頭症
- ペラグラ
- 全身性紅斑性狼瘡
- ウェルニッケ-コルサコフ症候群
- ウィルソン病
「てんかん発作」
- 英
- seisure, epileptic stroke, epileptic seizure
- 関
- てんかん epilepsy
分類
新規発生したてんかん発作の原因
- ICU.805-806
- 薬物中毒(テオフィリンなど)
- 薬物からの離脱(アルコールなど)
- 感染症(髄膜炎、膿瘍など)
- 頭部外傷
- 虚血障害(虚血あるいはびまん性)
- 占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
- 代謝性障害(肝性脳症、尿毒症性脳症、敗血症、低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症
- ICU.805-806
- 全身性てんかん発作の場合：高血圧、乳酸アシドーシス、高体温、呼吸障害、誤嚥、肺水腫、横紋筋融解、自傷、不可逆性の神経学的障害(30分間以上てんかん発作が持続した場合)
国試
「複雑部分発作」
概念
焦点
- 一側側頭葉の内側部(扁桃核-海馬 ← 最も多い)、外側部(側頭葉皮質、島)
- その他の部位
症例
- 11歳男児。数ヶ月前から時々舌打ちをしたり、無目的な徘徊をするようになったことに母親が気づき来院した。症状の持続時間は2分であり、その間の記憶はない。脳波では側頭葉に棘波を認める。
「TLE」
「内側側頭葉てんかん」
「近心側頭葉てんかん」
「てんかん」
091009 III
- 大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
- 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患
WHOの定義
- さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
-
- 1. 運動徴候を有するもの
- 2. 知覚症状を有するもの
- 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
- 4. 精神症状を有するもの
- 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
- a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
- b. 自動症を伴う
- 2. 意識障害で発症
- a. 意識障害のみを伴う
- b. 自動症を伴う
- C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization
- 1. 単純部分発作で全身発作に進展
- 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
- 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
- 全般発作 primarily generalized seizure
- A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
- B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
- C. 間代発作 clonic seizure
- D. 強直発作 tonic seizure
- E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
- F. 脱力発作 atonic seizure
- 未分類てんかん発作 unclassified seizure
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
- 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
- 2. 全般性てんかん及び症候群
- 2-1. 特発性
- 2-2. 潜因性あるいは症候性
- West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
- Lennox-Gastaut症候群
- ミオクロニー失立発作てんかん
- ミオクロニー欠神てんかん
- 2-3.
- 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
- 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん
- 新生児発作
- 乳児重症ミオクロニーてんかん
単純化
- 特発性：原因不明
- 特発性全般性てんかん
- 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
- 症候性：先行疾患あり
- 症候性全般性てんかん
- 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
- 200人に1人 (0.5%)
- 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
- 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発
病因
- 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
- 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
- 出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
- 成人
- 外傷、腫瘍
- GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
- 発作前症状
- 発作症状
- 発作後症状：
- post ictal state：もうろうとした状態。
- postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
- 発作間欠期症状
- 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
- てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
- てんかん治療ガイドライン2010
- 発作の頻度
- 発作の状況と誘因（光過敏性など)
- 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
- 症状の持続
- 発作に引き続く症状
- 外傷，咬舌，尿失禁の有無
- 発作後の頭痛と筋肉痛
- 複数回の発作のある患者では初発年齢
- 発作および発作型の変化・推移
- 最終発作
- 発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
- 1. 外傷、咬舌の有無
- 2. 尿失禁の有無
- 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
- 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
- 5. 局所神経症状の有無
治療
「側頭葉」
- 英
- temporal lobe
- ラ
- lobus temporalis
- 関
- 側頭骨、脳葉
- 知能に関わる
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.