UpToDate Contents
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- 1. パーキンソン病の病因および発症機序 etiology and pathogenesis of parkinson disease
- 2. パーキンソン病の臨床症状 clinical manifestations of parkinson disease
- 3. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
- 4. 患者情報：パーキンソン病の症状および診断（詳細） parkinson disease symptoms and diagnosis beyond the basics
- 5. 振戦の概要 overview of tremor
Japanese Journal
- パーキンソン病の分子病態 (特集 パーキンソン病患者への対応)
- 馬場 孝輔,望月 秀樹
- 老年精神医学雑誌 25(11), 1209-1213, 2014-11
- NAID 40020291113
- DCTN1/Perry症候群 (第1土曜特集 遺伝子・再生医療研究から学ぶパーキンソン病) -- (その他の遺伝子研究)
- 坪井 義夫,三嶋 崇靖
- 医学のあゆみ 247(10), 1092-1096, 2013-12-07
- NAID 40019898798
- VPS35(PARK17) (第1土曜特集 遺伝子・再生医療研究から学ぶパーキンソン病) -- (PARK遺伝子研究の現状)
- 三浦 永美子,長谷川 隆文,武田 篤
- 医学のあゆみ 247(10), 1083-1086, 2013-12-07
- NAID 40019898583
Related Links
- パーキンソン病の5-10％くらいは、血縁者に発症者があり家族性に起こってくると言われ、家族性パーキンソン病と呼ばれています。家族性パーキンソン病にはいくつもの種類があることがわかってきています。たった一つの遺伝子異常 ...
- 50：863 ＜シンポジウム04―1＞パーキンソン病の分子病態機序のブレークスルー 家族性パーキンソン病の分子遺伝学 服部 信孝 （臨床神経2010;50:863） Keywords：家族性パーキンソン病，α-シヌクレイン，Parkin，PINK1，マイトファジー
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「パーキンソン症候群」「familial Parkinson's disease」 |
| 関連記事 | 「パーキンソン病」「家族」「パーキン」「病」「家族性」 |
「パーキンソン症候群」
分類
| 特発性 | パーキンソン病 | |
| 続発性 | 感染性 | 脳炎後パーキンソン症候群 |
| 梅毒性パーキンソン症候群 | ||
| 中毒性 | 一酸化炭素中毒 | |
| マンガン中毒 | ||
| 薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピン、αメチルドパ)) | ||
| 血管性 | 動脈硬化症による | |
| 脳梗塞による | ||
| 関連疾患 | 線条体黒質変性症 | |
| オリーブ橋小脳萎縮症 | ||
| シャイ・ドレーガー症候群 | ||
| 進行性核上性麻痺 | ||
| レビー小体型認知症 | ||
| ウイルソン病 | ||
| クロイツフェルト・ヤコブ病 | ||
| 正常圧水頭症 | ||
中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患
- 孤発性パーキンソン病
- 家族性パーキンソン病
- 多系統萎縮症 MSA ← 孤発性脊髄小脳変性症に含まれる疾患としてまとめられている
- 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP：黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
- 淡蒼球黒質ルイ体変性症
- 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD：黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下
「familial Parkinson's disease」
「パーキンソン病」
- 英
- Parkinson disease Parkinson's disease PD
- 同
- Parkinson病
- 振戦麻痺 paralysis agitans shaking palsy、特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism
- 関
- 症候性パーキソニズム、定位脳手術
疫学
- 50-60歳のに発症
- 有病率は10万人対約100人
病因
- 不明
病理
- 黒質線条体系のドーパミン欠如が成因に関与している (SPC.9)
- 黒質緻密部メラニン含有細胞の変性萎縮減少と残像神経細胞の細胞内にレビー小体が出現する。レビー小体 Lewy小体
- 障害部位およびレビー小体の出現部位：黒質緻密部、迷走神経背側運動核、交感神経心臓枝の節後線維、嗅球、青斑核、縫線核、マイネルト基底核、扁桃核。 (HBN.938)
- 時にレビー小体が大脳皮質に出現。(HBN.938)
病態生理
- at 黒質
- 脳の神経細胞は加齢により減少。
- パーキンソン病では減少が早く著しい
- ↓
- 黒質ドパミン神経細胞が変性脱落し、ドパミンを十分合成できない。
- 線条体コリン神経が優位
症状
- 1. 運動症状 3大徴候
- 安静時振戦 rest tremor
- 固縮 rigidity
- 無動 akinesia ← 動作緩慢 bradykinesia と記述される場合もある (HIM.2550)
- 姿勢保持反射障害 postual instability
- 2. 精神障害 認知症、うつ病、神経心理学障害
- 3. 自律神経障害 便秘、起立性低血圧、流涎(ﾘｭｳｾﾞﾝ)、排尿障害、脂漏
症状の頻度
- 振戦 58.2%
- 歩行障害 24.0%
- 動作緩慢 20.9%
症状の初発
- 振戦 ＞ 歩行障害、固縮、無動
- すくみ足や姿勢反射障害で発症することはない
病因
- 若年性Perkinson病、家族性慢性優性遺伝型Perkinson病
- 1. Parkin遺伝子の異常、1998年
- chr6にあるパーキン遺伝子の変異
- パーキンはユビキチンリガーゼの一種
- パーキンの変異でパエル受容体が異常蓄積
- 2. α-synclein遺伝子の異常、1998年
- chr4上のα-synuclein gene
- リン酸、αシヌクレイン異常蓄積
- ドパミン神経細胞師を引き起こす
- 薬剤性：黒質線条体ドーパミン神経の脱落
- 除草剤パラコート、園芸用殺虫剤マンネブ、天然系殺虫剤ロテノン
治療
薬物療法
薬物治療の副作用
- wearing-off phenomenon：レボドパによって生じる
脳深部刺激療法
その他
症状
- these various motor impediments and tremors characteristically begin in one limb (more often the left) and spread to one side and later to both sides until the patient is quite helpless.(APN.1036) 片側性で始まる
国試
「家族」
「パーキン」
- 1. →プロフェナミン(パーキンソン症候群の治療薬であり、抗コリン薬に分類される)
- 2. 若年性パーキンソン病の原因遺伝子として単離された遺伝子