緩徐進行1型糖尿病

slowly progressive insulin dependent diabetes mellitus, slowly progressive IDDM, SPIDDM
1型糖尿病糖尿病


臨床的特徴

DMR.30 参考1

臨床像

  • 発症初期は、食事・内服薬療法で治療が可能なインスリン非依存状態であるが、数年の経過でインスリン分泌能が低下しインスリン依存状態に移行する。(2型糖尿病と同じような臨床像)
  • 膵島関連自己抗体(膵島細胞抗体(ICA)、GAD抗体インスリン自己抗体(IAA)、IA-2抗体など)が様々な組み合わせで持続陽性。ICAは低抗体価であるが、GAD抗体は急性発症1型糖尿病に比べ高抗体価。
  • 急性発症1型糖尿病のGAD抗体とSPIDDMのそれとは異なり、N末端側にユニークなエピトープを有する。
  • 発症年齢は30-50歳と中年から高齢である。 ⇔ 急性発症1型糖尿病は若年期
  • β細胞障害の速度は女性に比べ男性のほうが早い。
  • HLA type
  • Class II MHC であるHLA-DR4-DQA1*0301-B1*0401との関連がある。
  • 急性発症1型糖尿病と関連するHLA-A24 との関連は薄い。

膵組織

  • 膵β細胞がわずかに残存
  • 膵外分泌腺組織は著明に萎縮
  • 膵島周囲にCD8陽性Tリンパ球浸潤(periinsulitis)が認められる。 ← 膵島炎は稀(DMR.30)
  • 膵外分泌腺へのCD8陽性Tリンパ球もしくはCD4 陽性Tリンパ球の浸潤が認められることがある。
  • 膵管造影で膵管、とくに二次膵管の慢性膵炎様の不整所見を認める頻度が高い。主膵管の拡張、不整。

参考

  • 1. 緩徐進行1 型糖尿病(SPIDDM), 月刊糖尿病 2009/11 Vol.1 No.6, p.50


UpToDate Contents

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Japanese Journal

  • 初診時に足底潰瘍・増殖糖尿病網膜症を認めGAD抗体高抗体価から緩徐進行1型糖尿病と考えられた高齢糖尿病の1例
  • 立川 恵美子,本田 正志,大野 由紀子,高野 靖子,山本 弥生,小野 まどか,池澤 裕子
  • 東京女子医科大学雑誌 81(E2), E266-E271, 2011-03-31
  • … 長期に渡る経過およびGAD抗体14500U/ml、ICA320JDF単位であることから、緩徐進行1型糖尿病と診断した。 …
  • NAID 110008441480

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経過とともにインスリン分泌能が緩徐に低下し、糖尿病の発症(もしくは診断)後3ヶ月を過ぎてからインスリン療法が必要になり、高頻度にインスリン依存状態となる。なお小児科領域では、糖尿病と診断された時点で、ただちに少量 ...
6 50 月刊糖尿病2 09/ 1V ol .N 6 緩徐進行1型糖尿病 (SPIDDM) 小林哲郎 緩徐進行1型糖尿病(SPIDDM)は膵島関連自己抗体(GAD抗体,ICA,IA-2抗体およびインスリン自己抗体 など)が検出されなければ,2型糖尿病(とくに非 ...
1型という名前ですが少数派です。糖尿病全体の数パーセントと考えられています。 1型糖尿病では膵臓のβ細胞(インスリンを分泌する細胞)が破壊されることにより、インスリンが分泌されなくなります。インスリンの働きで血液中の ...


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内容グラフ1 緩徐進行1型糖尿病の筆者の例 SPIDDM (緩徐進行1型糖尿病図1. 筆者の2010年12月 調剤費 図1. 筆者の2010年12月 医療費



★リンクテーブル★
国試過去問104G064
リンク元抗グルタミン酸脱炭酸酵素抗体」「slowly progressive IDDM
関連記事糖尿病」「1型糖尿病」「進行」「緩徐」「

104G064」

  [★]

  • 次の文を読み、64-66の問いに答えよ。
  • 51歳の男性。口渇多飲および全身倦怠感を主訴に来院した。
  • 現病歴  1か月前から口渇が出現し、清涼飲料水を多飲している。2週前から全身倦怠感を自覚している。
  • 既往歴  1年前にC型肝炎で、インターフェロンα-2bリバビリンとの治療が開始され、1か月前に終了した。
  • 生活歴  喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
  • 家族歴  特記すべきことはない。
  • 現症   意識は清明。身長 162cm、体重 57kg、体温 36.9℃。脈拍 92/分、整。血圧 142/86mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
  • 検査所見 尿所見:蛋白(±)、糖2+、ケトン体2+。血液所見: 赤血球 451万、Hb 12.6g/dl、Ht 40%、白血球 4,300(好中球39%、好酸球2%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球52%)、血小板 13万。血液・尿生化学所見: 血糖 626mg/dl、HbA1c 12.5%、総蛋白 7.3g/dl、アルブミン 3.9g/dl、尿素窒素 10.2mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 6.9mg/dl、総コレステロール 241mg/dl、トリグリセリド 239mg/dl、総ビリルビン 0.3mg/dl、AST 37IU/l、ALT 38IU/l、LD 181IU/l(基準176-353)、ALP 215IU/l(基準115-359)、Na 140mEq/l、K 5.1mEq/l、Cl 102mEq/l、FT3 2.9pg/m/(基準2.5-4.5)、FT4 1.1ng/dl(基準0.8-2.2)、尿中アルブミン 208mg/g・Cr(基準22以下)。CRP 1.2mg/dl。24時間クレアチニンクリアランス 78mg/分(基準90以上)。
  • この病態でみられる症候はどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 104G063]←[国試_104]→[104G065

抗グルタミン酸脱炭酸酵素抗体」

  [★]

anti-glutamic acid decarboxylase antibody
抗GAD抗体GAD抗体
グルタミン酸脱炭酸酵素

意義

基準範囲

  • 基準範囲:0-1.5U/ml

1型糖尿病

  • 疑診例:10U/ml未満
  • 確定例:1型糖尿病
  • 一緒に空腹時の血清Cペプチドもはかり、0.5ng/ml未満であればインスリン依存状態である。

slowly progressive IDDM」

  [★] 緩徐進行1型糖尿病, SPIDDM

糖尿病」

  [★]

diabetes mellitus (SP), DM
糖尿病治療薬
  • first aid step1 2006 p.first aid step1 2006 p.256,423

定義

インスリンの不足

病型

インスリン分泌の低下
血中インスリン濃度:低
遺伝や生活習慣病に関係なく発症。治療はインスリンの注射
インスリン受容体や細胞内情報伝達系の質的・量的変化
一般に血中インスリン濃度:高
肥満、喫煙、運増などが関連
中高年に多い
運動療法と食事療法

参考1

  • NIDDM:インスリン不要
  • NIDDM:高血糖是正にインスリン必要
  • IDDM:ケトーシス防止や生存にインスリン必要
  • DM type1
  • 治療にインスリンが必要~生存にインスリンが必要
  • DM type2
  • 境界領域~インスリン不要~治療にインスリンが必要

症状

  • 慢性的な高血糖状態
  • 尿糖陽性
  • 血糖値が170-180mg/dl以上で尿糖陽性となる。
血糖150mg/dlでも尿糖陽性であれば腎性尿糖が疑われる
  • 口渇、多飲、多尿
  • ケトーシス、アシドーシス体重減少

合併症

  • 多発神経障害(広汎性左右対称性神経障害)
  • 単神経障害
  • 栄養血管の閉塞による脳神経障害
  • 外眼筋(動眼神経、滑車神経、外転神経)麻痺、顔面神経麻痺
  • 認知症
  • 皮膚病変

医療系の雑誌より(日経カデット11月?)

表5 糖尿病患者にみられる筋骨格系症状を呈する疾患と臨床的特徴

糖尿病との関係 疾患 臨床的特徴
糖尿病が直接病因に関与する疾患 糖尿病性手関節症(diabetic cheiroarthropathy) コントロール不良の糖尿病に多い。原因不明の皮膚硬化が徐々に進行し、手指の屈曲拘縮を来し手全体に及び、強皮症と誤診される。手指を合わせることができない(Prayer徴候)。
シャルコー関節 頻度は低い(1%)が、長期糖尿病コントロール不良患者に多い。通常、足根中足関節などの中足部が多く、足底表面、前足部、中足部に潰瘍形成の合併を認めることがあり、骨髄炎との鑑別が困難な例あり。
糖尿病性骨溶解(diabetic osteolysis) 原因不明の足趾の末節骨や基節骨の骨吸収が起こリ、足痛の原因となる。X線ではickedcandy変形を呈し、骨髄炎との鑑別が困難。
糖尿病性筋梗塞 外傷、感染、腫瘍がなく大腿部などに急激に増大する疼痛を伴う腫瘤を認める。生検は出血の危険があるため行わない。通常1~2カ月で自然寛解する
糖尿病性筋萎縮症(diabetic amyotrophy) 糖尿病性末梢神経障害の一型。大腿前部の痛みで、時に脱力や萎縮が非対称性に起きる。CPKの上昇はなく、脳脊髄液で軽度蛋白上昇以外の有意な所見はない。神経伝導速度.筋電図では神経原性変化を認め、筋生検では炎症細胞浸潤を伴わない筋線経の萎縮あり。
直接の関係は不明だが糖尿病患者に頻度が高い疾患 癒着性関節包炎(凍結肩または五十肩) 糖尿病患者の10-33%にみられる。長期2型糖尿病を有する女性に多く、肩の痛みと可動域障害を呈する。約半数が両側性だが非利き手側で症状が強い。炎症反応やX線異常を認めず、数週~数カ月で自然寛解する。
複合性局所疼痛症候群1型(complex regional pain syndrome CRPS) 四肢の疼痛、皮膚色変化、皮膚温の変化、浮腫、可動域制限などの症候を呈するまれな症候群。
手掌屈筋鍵炎 糖尿病患者の5-33%に認められる。長期に罹患した女性に多く、利き手側の母指に頻度(75%)が高いが、どの指にもみられる。
Dupuytren拘縮 手掌筋膜の短縮と肥厚(有痛性結節)を生じ、第4、5指の屈曲拘縮を呈する。1型糖尿病で長期に罹患した患者に多いが、血糖コントロールとの関係はない。
手根管症候群 手根管症候群の全患者の最大15%に糖尿病を認める。
広汎性特発性骨増殖症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis DISH) 2型糖尿病患者の約20%にみられ、50才以上の肥満患者に多い。頭部、腰部のこわばリ、関節の可動域制限を呈する。全身の腱付着部痛を呈することもある。
その他 感染性関節炎や骨髄炎 血糖上昇による免疫力低下が感染症リスクを上昇させることによる

診断

血糖値検査による分類

             正常           糖尿病型
 空腹時血糖値      <110mg/dL         ≧126mg/dL
                         and                        or
 75g OGTT2時間値   <140mg/dL         ≧200mg/dL
  • 正常型、境界型、糖尿病型に分類する
正常型であっても、食後1時間値が180mg/dL(10.0mmol/l)以上の場合には、180mg/dl未満のものに比べて糖尿病に進展する可能性が高いので、境界型に準じた取り扱い(経過観察)を行う(参考1)。

診断基準

参考2-4
  • 1) 初回検査で、①空腹時血糖値≧126mg/dl、②75gOGTT2時間値≧200mg/dl、③随時血糖値≧200mg/dl、④HbA1c(国際標準値)≧ 6.5%のうちいずれかを認めた場合は、「糖尿病型」と判定する。別の日に再検査を行い、再び「糖尿病型」が確認されれば糖尿病と診断する。但し、HbA1cのみの反復検査による診断は不可とする。また、血糖値とHbA1cが同一採血で糖尿病型を示すこと(①~③のいずれかと④)が確認されれば、初回検査だけでも糖尿病と診断してよい。
  • 2)血糖値が糖尿病型(①~③のいずれか)を示し、かつ次のいずれかの条件がみたされた場合は、初回検査だけでも糖尿病と診断できる。
  • 糖尿病の典型的症状(口渇、多飲、多尿、体重減少)の存在
  • 確実な糖尿病網膜症の存在
  • 3)過去において、上記1)ないしは2)の条件がみたされていたことが確認できる場合には、現在の検査値が上記の条件に合致しなくても、糖尿病と診断するか、糖尿病の疑いを持って対応する必要がある。
  • 4)上記1)~ 3)によっても糖尿病の判定が困難な場合には、糖尿病の疑いをもって患者を追跡し、時期をおいて再検査する。
  • 5)初回検査と再検査における判定方法の選択には、以下に留意する。
  • 初回検査の判定にHbA1cを用いた場合、再検査ではそれ以外の判定方法を含めることが診断に必須である。検査においては、原則として血糖値とHbA1cの双方を測定するものとする。
  • 初回検査の判定が随時血糖値≧200mg/dlで行われた場合、再検査は他の検査方法によることが望ましい。
  • HbA1cが見かけ上低値になり得る疾患・状況の場合には、必ず血糖値による診断を行う。

[show details]

予後

USMLE

  • Q book p.245 38(死因)

高血圧と糖尿病を合併する病態

参考

  • 1. 糖尿病の分類
http://www.uemura-clinic.com/dmlecture/newcriteria.htm
  • 2. 糖尿病の新診断基準2010
[display]http://d.hatena.ne.jp/bonbokorin/20100608/p1
  • 3. 糖尿病の新しい診断基準を7月に施行 日本糖尿病学会-糖尿病NET-資料室
[display]http://www.dm-net.co.jp/calendar/2010/010167.php
  • 4. 委員会報告 糖尿病の分類と診断基準に関する委員会報告 2010
[display]http://www.jds.or.jp/jds_or_jp0/uploads/photos/635.pdf

1型糖尿病」

  [★]

diabetes mellitus, type 1, type I diabetes mellitus
typeI糖尿病
糖尿病2型糖尿病インスリン依存性糖尿病(今は使わない)


分類

  • 自己免疫性
  • 特発性

進行」

  [★]

progressionprogressadvanceprogressproceedadvance
進歩進む前進プログレッション級数進捗進展

緩徐」

  [★]

slowslowly
緩慢遅く遅い遅くするゆっくり

病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患