小児科学第2版 p.423-
概念
- 新生児において高度の高間接ビリルビン血症(5mg/dL異常)の持続により、血管脳肝門を通過したビリルビンが脳に蓄積して生じる。生後3-7日で症状が出現する。
症状
- ビリルビン脳症の症状である
- 急性ビリルビン脳症(核黄疸)
- 1期(発病約2-3日)
- 嗜眠、筋緊張低下、吸啜反射減弱
- 2期(発病約3-1週)
- 発熱、筋緊張、後弓反射。落陽現象
- 3期(発病約1週以降)
- 筋緊張亢進症状消失
- 慢性ビリルビン脳症(核黄疸後遺症)
- 過渡的症状(約1年以内)
- ほ乳不良、甲高い鳴き声、筋緊張低下(深部反射亢進)、運動発達千円
- 核黄疸後遺症(約1.5年以降)
- アテトーゼ型脳性麻痺
- 難聴
- 上方凝視麻痺
- 知的障害
核黄疸の臨床所見(Praaghの分類)
| 第1期 | 筋緊張低下、哺乳力減退、嗜眠傾向 |
| 第2期 | 四肢強直、後弓反張、落陽現象 |
| 第3期 | 第2期の症状が減弱または消失 |
| 第4期 | アテトーゼ、凝視麻痺、聴力障害、エナメル質異形成などの永続的後遺症が明らかとなる |
治療
出生体重 光線療法 交換療法 ＜1,500g 0.3μg/dl 0.8μg/dl ≧1,500g 0.6μg/dl 1.0μg/dl
- 光線療法
- 光によりビリルビンが光学異性体となり、血流に入る
予後
- 第1期症状(Moro反射が消失し元気がなくなる)で治療を行えば、障害は防ぐことができる。
- 後弓反張や落陽現象、痙攣など神経学的所見が明らかになった症例では、アテトーゼを伴う脳性小児麻痺、高温域の感音性難聴の後遺症を残すリスクが高い。
UpToDate Contents
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- 1. 正期産児および後期早産児における非抱合型高ビリルビン血症の臨床症状 clinical manifestations of unconjugated hyperbilirubinemia in term and late preterm infants
- 2. 早産児（妊娠35週未満）における高ビリルビン血症 hyperbilirubinemia in the premature infant less than 35 weeks gestation
- 3. 新生児における非抱合型高ビリルビン血症の発症機序および病因 pathogenesis and etiology of unconjugated hyperbilirubinemia in the newborn
- 4. 正期産児および後期早産児における非抱合型高ビリルビン血症の治療 treatment of unconjugated hyperbilirubinemia in term and late preterm infants
- 5. 正期産児および後期早産児における非抱合型高ビリルビン血症の評価 evaluation of unconjugated hyperbilirubinemia in term and late preterm infants
Japanese Journal
- 未熟児新生児の黄疸管理 (特集 新生児医療の最前線--産婦人科医が知っておきたい新生児の新知識)
- 李 容桂
- 産婦人科治療 102(4), 341-347, 2011-04
- NAID 40018780462
- 核黄疸(ピリルビン脳症)の発症予知と予防 (特集 周産期医療の向上を目指して--予知・予防・治療とシステムの最前線(新生児編)) -- (予知・予防の進歩)
- 李 容桂
- 母子保健情報 (62), 9-16, 2010-11
- NAID 40017417098
- 新生児の黄疸 (産婦人科救急のすべて) -- (胎児・新生児救急)
- 李 容桂
- 産婦人科治療 100(-), 779-787, 2010-04
- NAID 40017108036
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- 核黄疸とはどんな病気か. 血液中のビリルビン値が上昇し脳内に沈着した結果、脳細胞 が侵される病気です。特有な中枢神経症状を示し、後遺症を残すことがあります。 現在、 この病気は日本では光線療法や交換輸血によって著しく減っています。一方、米国 ...
- 核黄疸とは 新生児期に黄疸が出現し、その値が異常に高くなることによって脳の、特定 部位の基底核、海馬回を中心にビリルビンの沈着、黄染がみられ、神経細胞が破壊され ることにより、脳性麻痺、あるいは死亡の原因になるものです。 新生児期に間接 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「098H003」「080A060」「086B065」 |
| リンク元 | 「脳性麻痺」「新生児黄疸」「母乳性黄疸」「落陽現象」「アテトーゼ」 |
| 関連記事 | 「黄疸」 |
「098H003」
- 嗄声がみられるのはどれか
※国試ナビ4※ ［098H002］←［国試_098］→［098H004］
「080A060」
- 生後1日の新生児が痙攣を起こした。考えられる原因はどれか。あてはまる物全てえらべ
「086B065」
- 核黄疸の原因となりうるのはどれ
- (1) 新生児肝炎
- (2) 母児間血液型不適合
- (3) 遺伝性球状赤血球症
- (4) Crigler-Najjar症候群
- (5) Dubin-Johnson症候群
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「脳性麻痺」
定義
- 「受胎から新生児までの間に生じた脳の非進行性病変に基づく、永続的な、しかし変化しうる運動および姿勢の異常である。その症状は満2歳までに発現する。進行性疾患や一過性運動障害、または将来正常化するであろうと思われる運動発達遅延は除外する」(厚生省脳性麻痺研究班(1968))
- てんかんや精神遅滞などの随伴症状があってもよい。
疫学
- 1000生出産に対して2 (PED.1462)
主要な原因
- PED.1462
- 1. 胎生期仮死
- 周生期の仮死：胎生期仮死51%、出生児仮死40%、出生後仮死9%
- 4. 低出生体重児：超低出生体重児の3歳時の脳性麻痺発生率は16.3%、らしい。
分類
- 2. 四肢性痙性脳性麻痺 痙直型四肢麻痺 spastic tetraplesia
- 原因：重症仮死、広範な脳障害
- 原因：一側半球の血管障害，
- 原因：核黄疸(間脳障害)、周産期仮死。周産期(65-85%)
- 5. 失調型脳性麻痺
- 原因：小脳障害
- 6. 混合型脳性麻痺
参考
uptodate
- 1. [charged] 脳性麻痺の臨床的特徴 - uptodate [1]
- 2. [charged] 脳性麻痺の疫学および病因 - uptodate [2]
- 3. [charged] 脳性麻痺の診断 - uptodate [3]
- 4. [charged] 脳性麻痺の管理および予後 - uptodate [4]
国試
- 同
- CP
-cerebral palsy
「新生児黄疸」
- 英
- neonatal jaundice
- 関
- 黄疸、核黄疸、生理的黄疸、病的黄疸
黄疸の定義
- 血液中のビリルビンの増加によって皮膚が黄染して見える状態。
- 成人 > 2 mg/dl
- 新生児 > 5-7 mg/dl →新生児黄疸
新生児黄疸の種類
- 生理的黄疸
- 生後2-3日で可視的黄疸が出現 (G10M.330)
- 血清ビリルビン濃度は4-6日にピーク (小児科学第2版 p.421)
- 新生児の特異性によって生じる(ビリルビン産生亢進、ビリルビン代謝・排泄の未熟性、腸肝循環の亢進)
- 病的黄疸 (小児科学第2版 p.422)
- 1. 早期黄疸：生後24時間以内に出現する黄疸
- 2. 急速な血清総ビリルビン値の上昇
- 3. 血清ビリルビンの異常高値
- 4. 遷延性黄疸
- 生後1週間以上遷延する黄疸
原因
- 生理的黄疸
- 赤血球数が多い
- 赤血球の寿命が短い 70-90日 ←成人100-120日 (小児科学第2版 p.421)
- 無効造血の割合が高い
- 肝のグルクロン酸抱合能・胆汁への排泄能が未熟
- 新生児に特有の腸肝循環による：新生児の消化管にはβグルクロニダーゼがあり、ビリルビンの一部を脱抱合する。この非抱合型ビリルビンが再吸収され、腸管内から循環へと戻るため(出典要確認)。
- 病的黄疸 (小児科学第2版 p.422)
- 新生児溶血性疾患
- 母児血液型不適合
- 母乳栄養に伴う黄疸(母乳性黄疸)
- 早発型の母乳性黄疸
- 授乳量やの回数の不足、摂取エネルギー不足
- 遷延型の母乳性黄疸
- 未熟性、感染、心不全など
リスクファクター
治療
- 適応：
- 禁忌：高直接ビリルビン血症
- 適応：重篤な高ビリルビン血症、著明な血液型不適合溶血性貧血、光線療法が無効な場合
- 合併症：感染症、出血傾向、低カルシウム化粧、高カリウム血症、低体温、酸血症、移植片対宿主反応
「母乳性黄疸」
- 英
- breast feeding jaundice, breast milk jaundice, mother's milk jaundice
- 同
- 母乳栄養児黄疸 jaundice of breastfed infant
- 関
- 黄疸、新生児黄疸、遷延性黄疸
概念
- 新生児は生後3-4日ごろに黄疸になるが、やがて消失するが、母乳を哺乳させている場合1カ月ぐらい続くことがある(1)。母乳の中のプレグナンジールがビリルビンの抱合を妨げることにより、間接ビリルビンが上昇して黄疸を来す。通常、予後は良好であり、黄疸症状が出ても母乳には胎便の排泄を促進する成分が含まれており、胎便の早期排泄のために母乳哺乳を継続した方がよいのかもしれない。
定義
- 母乳栄養児で、生後1か月頃まで高ビリルビン血症が持続し、黄疸を呈すること。
原因
- 1. 早発型：生後5日までの早期に母乳栄養と関連して、生理的黄疸の増強として観察される：母乳量と授乳回数、摂取エネルギーの不足
- 2. 遷延性：生後1週間を過ぎたことから第6－8週間にわたって遷延する：母乳成分と関係
症候・検査
- 血清間接ビリルビンの上昇
予後
- 核黄疸のリスクはきわめて少ない
症例
- 出産後28日の乳児。母乳栄養でほ乳は良好である。3日前から黄疸が見られ、1日に6回黄色軟便をした。肝臓を右季肋部に一横指蝕知する。血液検査で貧血はないが、非抱合型ビリルビンが上昇している。
- 白色便ではなく黄色軟便なので先天性胆道閉鎖症は否定的
- ほ乳は良好 → 健康
- 肝臓を右季肋部に一横指蝕知 → ？？？？
- 貧血はない → 溶血性貧血は否定的
- じゃあ、母乳性黄疸？
参考
「落陽現象」
- 英
- setting sun phenomenon, sunset phenomenon, sun-down phenomenon
- 同
- 落陽徴候 sunset sign, setting-sun sign setting sun sign、落日現象、日没現象
- 関
- 水頭症、核黄疸
概念
- 1. 仰臥位の乳児を抱きかかえて頭部を急に背屈させる
- 2. 眼に光を当てておき、急にその光を除く
参考
- 1.
- 2.
- 3. Sunset Sign in Hydrocephalus
- 誘発方法が・・・いいの？カメラ目線のような気が。
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=NayovHTTcOA</youtube>
「アテトーゼ」
- 不随意運動
- 部位：顔面、四肢遠位部(手指、手首、足)
- 運動：不規則な、ゆっくりとした絶え間ない動き。一定の姿位を維持することが困難
- 病変部位：(文献によりばらつきがある)
- 薬物：精神安定剤、筋弛緩薬
- 機能訓練
- 外科的療法は適応が難しい。
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=I63SobW58J0</youtube> <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=gNKKZAfMr8M</youtube>
「黄疸」
- 基準値：総ビリルビン(TB) 0.2-1.2 mg/dl
- 総ビリルビンが2.0 mg/dl を超えると肉眼的に黄疸が認められる
黄疸の原因 (内科診断学 第2版)
| 間接ビリルビン優位 | 産生過剰 | 網内系赤血球破壊 | 先天性溶血性貧血 |
| 後天性溶血性貧血 | |||
| 血管内溶血 | 発作性夜間血色素尿症 | ||
| 寒冷凝集素症 | |||
| 血液型不適合溶血 | |||
| 血栓性血小板減少性紫斑病 | |||
| 骨髄内無効造血 | シャントビリルビン血症 | ||
| 悪性貧血 | |||
| 肝臓摂取障害 | シャント形成 | 肝硬変 | |
| 抱合障害 | Crigler-Najjar症候群(I,II型) | ||
| Gilbert症候群 | |||
| 直接ビリルビン優位 | 排泄障害 | Rotor症候群 | |
| Dubin-Johnson症候群 | |||
| 肝細胞障害 | 急性肝炎 | ||
| 慢性肝炎 | |||
| 肝硬変 | |||
| 胆管障害 | 肝内胆汁うっ滞 | 原発性胆汁性肝硬変 | |
| 原発性硬化性胆管炎 | |||
| 薬物性胆汁うっ滞 | |||
| 閉塞性黄疸 | |||
- 同
- jaundice
- 同
- 付録16