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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/03/10 12:15:53」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. キアリ奇形 chiari malformations
- 2. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）の病態生理および臨床症状 pathophysiology and clinical manifestations of myelomeningocele spina bifida
- 3. 神経管欠損症の超音波診断 ultrasound diagnosis of neural tube defects
- 4. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）マネージメントの概要 overview of the management of myelomeningocele spina bifida
- 5. 頚椎性頭痛 cervicogenic headache
Japanese Journal
- 黒毛和種新生牛にみられた小脳欠損および潜在性二分脊椎症を伴う複合奇形
- 小泉 源也,平井 良夫,山本 賢一
- 日本獣医師会雑誌 = Journal of the Japan Veterinary Medical Association 61(8), 626-629, 2008-08-20
- NAID 10025574479
- 臨床 神経耳科学的検討を加えたアーノルドキアリ奇形の2例
- 石田 芳也,金谷 健史,執行 寛 [他]
- 耳鼻咽喉科臨床 98(9), 685-690, 2005-09
- … 著者版症例1(14歳):症例2(54歳女).いずれも歩行時のふらつきを主訴とし,画像検査によりアーノルドキアリ奇形I型と診断したが,画像所見から障害部位やその程度を推測するのは困難で,神経耳科学的評価により推測することができた.症例1では神経耳科学的にsmooth pursuit(SP)と視運動性眼振(OKN)の触発不良を認め,脳幹機能の障害が示唆された.温度刺激検査においては明らかな温度眼振第2相が観察された.症例2は症例1と比較し …
- NAID 120001025444
Related Links
- アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。
- アーノルド・キアリ奇形. 前回は、突発性難聴に良く似た症状で発症した聴神経腫瘍の 症例についてお話しました。 このように中枢神経（つまり脳のことです）疾患に、難聴の ような末梢神経（この場合は耳です）の症状が関わると、一見理解し難い病態を呈する こと ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「眩暈」「Anrold-Chiari奇形」 |
| 関連記事 | 「キアリ奇形」「形」「奇形」 |
「眩暈」
めまいの分類
IMD. 276
- 回転性めまい vertigo：周囲または自分がぐるぐる回る、揺れる、傾くなどの回転感、傾斜、昇降感
- 浮動性めまい dizziness：体がふらつく、船に乗った感じという漠然とした浮遊感
- faintness, black-out：目の前が暗くなる感じ(眼前暗黒感)、立ちくらみ感
- SOD.134
- 回転性 vertigo
- 不安定性 dysequibrium
- 前失神 presyncope
原因部位による分類
めまいをきたしうる疾患
- IMD.277
- 末梢前庭性めまい：メニエール病、良性発作性頭位めまい症、突発性難聴、内耳炎、前庭神経炎、外傷、薬物性前庭神経障害(アミノグリコシド、シスプラチンなど)
- 中枢性めまい：小脳梗塞、橋梗塞、小脳出血、橋出血、小脳炎、小脳腫瘍、橋腫瘍、聴神経腫瘍、椎骨脳底動脈循環不全、髄膜炎、アーノルド・キアリ奇形、多発性硬化症、脊髄小脳変性症、中毒性(フェニトイン]]、アルコールなど)、側頭葉てんかん、片頭痛
- 失神性めまい：起立性低血圧、シャイ・ドレーガー症候群、自律神経ニューロパチー(糖尿病、アミロイドーシス、特発性)、貧血、うっ血性心不全、弁膜症、高度徐脈、脱水、降圧薬の副作用
- その他：心因性めまい、視性めまい、頚性めまい。多発神経炎・脊髄後索障害による深部知覚障害
原因部位と眼振
原因部位の鑑別
- 研修医当直御法度 症例帳 p.22
| 末梢性めまい | 中枢性めまい | |
| 眼振 | 水平性 | 水平性 |
| 回転性 | 回転性 | |
| 垂直性 | ||
| 耳鳴、難聴 | ○ | 稀 |
| 頭位 | 増強 | 軽度変化 |
| カロリックテスト | 陰性/低下 | 正常 |
| 意識消失 | なし | あり |
| 神経症状 | 稀 | あり |
- IMD.279
| 末梢前庭性めまい | 中枢性めまい | |
| 性状 | 回転性が多い | 回転性は少ない |
| 強さ | 強い | 軽度 |
| 持続時間 | 数日まで | 数日以上 |
| 眼振の方向 | 一方向性 | 注視方向性 |
| 自発眼振の性状 | 水平回旋性が多 | 純回旋性、垂直性 |
| 固視の影響 | 抑制される | 抑制されない |
| 注視眼振の増強する方向 | 健側 | 患側 |
| 蝸牛症状 | 多い | 稀 |
| 中枢神経症候 | なし | あり |
| 悪心・嘔吐 | 軽度～重度 | ない or 軽度 |
疫学
- IMD.277
- 1. 末梢前庭性眩暈：4-5割 → 良性発作性頭位眩暈が多い。
- 2. 中枢性眩暈 ：3割
眩暈、難聴をきたす疾患
| 前庭症状 | 蝸牛症状 | 特徴 | |||
| 眩暈 | 難聴 | 耳鳴 | |||
| 薬剤性 | ループ利尿薬 | ○ | ○ | ○ | 投与歴 |
| アミノグリコシド系抗菌薬 | ○ | ○ | ○ | 投与歴 | |
| 感染症 | 内耳炎 | ○ | ○ | ○ | |
| 新生物 | 小脳橋角部腫瘍 | ○ | ○ | ○ | CT, MRI異常 |
| 特発性 | 突発性難聴 | △ | ○ | ○ | 単発 |
| 特発性 | メニエール病 | ○ | ○ | ○ | 発作性、反復性 |
| 特発性 | 良性発作性頭位眩暈症 | ○ | × | 特定の頭位で発生。眩暈頭位の反復で減衰 | |
| 炎症 | 前庭神経炎 | ○ | × | × | 単発 |
検査
- 中枢性めまいを疑う → 頭部単純CT
- 末梢性めまいを疑う → Dix-Hallpike test
参考
- 1. [charged] Benign paroxysmal positional vertigo - uptodate [1]
「Anrold-Chiari奇形」
「キアリ奇形」
- 英
- Chiari malformation
- 同
- Chiari奇形、アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation
概念
- 小脳や脳幹が大後頭孔を通じて脊椎管内に下垂した先天性奇形の総称である。
定義
- 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
- アーノルド・キアリ奇形はキアリ奇形II型を指す。
Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他
- SCN.282改変
| I型 | II型 | III型 | IV型 | |
| 脊柱管への陥入 | 小脳扁桃 | 延髄、 第四脳室、 小脳虫部 |
(頚部の二分脊椎部に 小脳が陥入(脳瘤) 。 延髄下垂。水頭症) |
(小脳の形成不全) |
| 発症年齢 | 小児、成人 | 乳幼児 | ||
| 臨床症状 | 非特異的 | 喉頭喘鳴、 無呼吸発作、 嚥下困難 |
||
| 水頭症 | ＋ | ＋＋＋ | ||
| 脊髄髄膜瘤 | － | ＋＋＋ | ||
| 脊髄空洞症 | ＋＋ | ＋ |
病型 SOR.437
I型
- 小脳扁桃の下垂
- (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
- 脊髄空洞症を伴いやすい
II型
異常部位
| 大脳 | 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回 |
| 小脳 | 下垂 |
| 中脳 | 中脳水道の閉塞 |
| 橋 | |
| 延髄 | 下垂 |
| 脳室 | 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大) |
| 脊椎 | 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例) |
III型
- 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症
IV型
- 小脳の形成不全
症状
- I型：咳嗽、くしゃみ、怒責により頭蓋内圧が亢進して頭痛を来す。
- II型：脳幹症状(吸気時喘鳴、無呼吸発作、嚥下障害、水頭症に伴う脳室拡大。)
検査
- 脳幹から頸椎にわたって矢状断を撮像する。
治療
- 頭蓋内圧が高い場合には脳室シャント術を行う
- 後頭下減圧術(大孔減圧術)である
「形」
「奇形」
- 英
- malformation (L), anomaly, deformity, teratism
- 関
- 先天異常、先天奇形