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「核黄疸」
小児科学第2版 p.423-
概念
- 新生児において高度の高間接ビリルビン血症(5mg/dL異常)の持続により、血管脳肝門を通過したビリルビンが脳に蓄積して生じる。生後3-7日で症状が出現する。
症状
- ビリルビン脳症の症状である
- 急性ビリルビン脳症(核黄疸)
- 1期(発病約2-3日)
- 嗜眠、筋緊張低下、吸啜反射減弱
- 2期(発病約3-1週)
- 発熱、筋緊張、後弓反射。落陽現象
- 3期(発病約1週以降)
- 筋緊張亢進症状消失
- 慢性ビリルビン脳症(核黄疸後遺症)
- 過渡的症状(約1年以内)
- ほ乳不良、甲高い鳴き声、筋緊張低下(深部反射亢進)、運動発達千円
- 核黄疸後遺症(約1.5年以降)
- アテトーゼ型脳性麻痺
- 難聴
- 上方凝視麻痺
- 知的障害
核黄疸の臨床所見(Praaghの分類)
治療
出生体重 光線療法 交換療法 ＜1,500g 0.3μg/dl 0.8μg/dl ≧1,500g 0.6μg/dl 1.0μg/dl
- 光線療法
- 光によりビリルビンが光学異性体となり、血流に入る
予後
- 第1期症状(Moro反射が消失し元気がなくなる)で治療を行えば、障害は防ぐことができる。
- 後弓反張や落陽現象、痙攣など神経学的所見が明らかになった症例では、アテトーゼを伴う脳性小児麻痺、高温域の感音性難聴の後遺症を残すリスクが高い。