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1. Sudden sensorineural hearing loss
2. 小児における聴覚障害：病因 hearing impairment in children etiology
3. Etiology of hearing loss in adults
4. Evaluation of hearing loss in adults
5. 小児における聴覚障害：評価 hearing impairment in children evaluation

Japanese Journal

市中病院における新生児聴覚スクリーニングと精密検査の検討

日本耳鼻咽喉科学会会報 119(3), 187-195, 2016
NAID 130005147453

多彩な眼振を伴ったステロイド依存性感音難聴例

耳鼻咽喉科臨床 109(1), 9-15, 2016
NAID 130005115859

聴覚障がい者の生理機能と病態像とADL上の注意事項 (特集障がい者が東京の街を歩けるか : 2020年東京パラリンピック開催に向けて) -- (聴覚障がい)

Monthly book medical rehabilitation (187), 55-61, 2015-08
NAID 40020579159

「109I073」

　　[★]

70歳の女性。下腿浮腫を主訴に来院した。7年前から健康診断で蛋白尿を指摘されていたが医療機関を受診しなかった。5年前から両下肢に浮腫が出現し、増悪と軽快とを繰り返していた。2週前から浮腫が高度となり歩行障害をきたしたため受診した。身長 158cm、体重 60kg。体温 37.6℃。脈拍 64/分、整。血圧 152/90mmHg。呼吸数 16/分。顔面は浮腫状である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。脛骨前面に圧痕を残す浮腫を認める。尿所見：蛋白3+、糖(-)、潜血(±)。血液所見：赤血球 486万、Hb 12.8g/dL、Ht 38%、白血球 6,200、血小板 34万。血液生化学所見：総蛋白 4.8g/dL、アルブミン 2.8g/dL、尿素窒素 20mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL、Na 135mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 98mEq/L。腎生検のPAM染色標本(別冊No. 27Ａ)、蛍光抗体IgG染色標本(別冊No. 27Ｂ)及び電子顕微鏡写真(別冊No. 27Ｃ)を別に示す。
この患者で検索すべきなのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［109I072］←［国試_109］→［109I074］

「104I058」

　　[★]

49歳の女性。右の片麻痺と難聴とを主訴に来院した。幼児期から体格が小さく疲労しやすかった。学業も次第に不振となった。35歳ころから徐々に難聴が出現し、38歳ころから知能低下が出現した。47歳のときに右の片麻痺が出現し、1か月後に回復した。その後、時々意識消失発作、発作性の頭痛などの症状を伴うようになった。1週前から再び右片麻痺が出現した。身長140cm、体重32kg。知能低下(IQ 39)、右同名半盲、両側性感音難聴、右不全片麻痺、構音障害、小脳性運動失調、全身の筋力低下および筋萎縮を認める。姉に同様の症状を認める。
診断に有用なのはどれか。2つ選べ。

a　筋生検
b　髄液ピルビン酸測定
c　極長鎖飽和脂肪酸測定
d　運動神経伝導速度検査
e　血清セルロプラスミン測定

[正答]

※国試ナビ4※　［104I057］←［国試_104］→［104I059］

「109I060」

　　[★]

30歳の女性。眼瞼下垂を主訴に来院した。20歳ころから両まぶたが下がってきたことと両側の難聴とを自覚していたが、最近、さらに物が見にくくなったため受診した。意識は清明。身長 144cm、体重 36kg。脈拍 80/分、整。血圧 112/68mmHg。両側の眼瞼下垂を認める。眼球は正中に固定し、眼球頭反射を認めない。両側の高度感音難聴を認める。徒手筋力テストで四肢の近位筋は4に低下している。CK 190IU/L(基準 30～140)。右大腿四頭筋で施行した筋生検のGomori-trichrome染色標本(別冊No. 20)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［109I059］←［国試_109］→［109I061］

「098B028」

　　[★]

16歳の女子。学校の健康診断で難聴を指摘され来院した。高校受験で希望の高校に合格できず、かなり落ち込んでいたという。家庭での日常会話には不便を感じていない。純音聴力検査で両側の平均聴力は80dBであり、感音難聴を認める。前庭平衡機能検査では異常を認めない。インピーダンスオージオメトリはA型である。
診断に有用なのはどれか。

a. 語音聴力検査
b. 聴性脳幹反応検査 ABR検査
c. アデノイドエックス線撮影
d. 側頭骨単純CT
e. 頭部単純MRI

[正答]

※国試ナビ4※　［098B027］←［国試_098］→［098B029］

「095G010」

　　[★]

12歳の女児。突然の両側の難聴を主訴に来院した。昨日学校で友人とクラブ活動のことで意見の相違があり激論となった。純音聴力検査では両耳とも水平型のオージオグラムで平均聴力は右45dB、左60dB。聴性脳幹反応(ABR)の闇値は左右とも10 dBである。考えられる疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［095G009］←［国試_095］→［095G011］

「096I024」

　　[★]

35歳の男性、既婚。不妊のため来院した、身長176cm、体重65kg、指極長182cm。類宦官症体型を示し、精巣は硬く、長径は2cm以下である。染色体分析で47,XXYと判定された。この疾患でみられるのはどれか。

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［096I023］←［国試_096］→［096I025］

「096H050」

　　[★]

筋強直性ジストロフィー/筋緊張性ジストロフィーに合併することが多いのはどれか。

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［096H049］←［国試_096］→［096H051］

「105I008」

　　[★]

前庭神経炎で正しいのはどれか。

a　補充現象が陽性である。
b　頭位変換眼振を認める。
c　低音障害型感音難聴を伴う。
d　温度眼振検査は正常である。
e　めまいは数日から2か月程度続く。

[正答]

※国試ナビ4※　［105I007］←［国試_105］→［105I009］

「107D014」

　　[★]

胎児期の感染が感音難聴の原因となるのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［107D013］←［国試_107］→［107D015］

「108A001」

　　[★]

先天性風疹症候群でみられないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［[[　　　]]］←［国試_108］→［108A002］

「102A015」

　　[★]

Behcet病でみられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［102A014］←［国試_102］→［102A016］

「101B069」

　　[★]

先天性耳瘻孔でみられるのはどれか。

a. めまい
b. 感音難聴
c. 味覚障害
d. 耳前部発赤
e. 顔面神経麻痺

[正答]

※国試ナビ4※　［101B068］←［国試_101］→［101B070］

「感音性難聴」

　　[★]

英: sensorineural hearing loss (SOTO), SNHL, sensori-neural hearing loss
同: 感音難聴
関: 伝音性難聴、難聴

[show details]

感音性難聴 : 約 172,000 件
感音難聴 : 約 966,000 件

分類

内耳性難聴 = 迷路性難聴
後迷路性難聴 retrolabyrinthine hearing loss = 中央性難聴

内耳性難聴と後迷路性障害の鑑別

閾値上聴力検査　→　recruitment現象陽性の時は有毛細胞の病変を推定。

原因

一側性	両側性
メニエール病突発性難聴流行性耳下腺炎ラムゼイ・ハント症候群聴神経腫瘍外リンパ瘻	内耳梅毒風疹騒音性難聴耳毒性薬物加齢性難聴サイトメガロウイルス感染症

「コーガン症候群」

　　[★]

英: Cogan's syndrome, Cogan syndrome, Cogan-Reese syndrome
同: Cogan症候群

非梅毒性角膜実質炎 + 耳鳴 + 感音難聴 + めまい (SOTO.192)
HIM.2130 6行しか書いてない。

interstitial keratitis + vestibuloauditory symptoms　が特徴で、全身性の血管炎を伴う。特に大動脈弁を巻き込んだ大動脈炎

治療：ステロイド
難聴が出現した後できるだけ早く治療を始めることが予後を決定する
再発性多発性軟骨炎の鑑別疾患になっている(HIM.2135)

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=Z0NRdyH7-Co</youtube> <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=F43OhllYz4g</youtube>

参考

1. [charged] コーガン症候群 - uptodate [1]

「人工内耳」

　　[★]

英: cochlear implant, artificial cochlea
同: 人工ラセン器
関: 内耳、感音難聴

「感覚神経性難聴」

　　[★]

英: sensorineural hearing loss
関: 感音難聴、感音性難聴

「X連鎖感覚神経性伝音難聴」

　　[★]

英: X-linked sensorineural and conductive deafness
関: 感音難聴

「急性低音障害型感音難聴」

　　[★]

英: acute low-tone sensorineural hearing loss, ALHL

「難聴」

　　[★]

英: hearing loss
関: 聴覚

分類

内耳性難聴 = 迷路性難聴
後迷路性難聴 retrolabyrinthine hearing loss = 中央性難聴

鑑別疾患

ISBN 978-4931400559 p.184より引用

伝音性難聴

急性：悪性外耳道炎、中耳炎
慢性：上咽頭腫瘍

感音性難聴

急性：急性迷路縁・突発性難聴、外傷、脳幹血管障害
亜急性・再発性：メニエール病、多発性硬化症、コーガン症候群
慢性：小脳橋角部腫瘍・脳幹腫瘍

国試過去問	「109I073」「104I058」「109I060」「098B028」「095G010」「096I024」「096H050」「105I008」「107D014」「108A001」「102A015」「101B069」
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「102A015」

「101B069」

「感音性難聴」

分類

内耳性難聴と後迷路性障害の鑑別

原因

「コーガン症候群」

参考

「人工内耳」

「感覚神経性難聴」

「X連鎖感覚神経性伝音難聴」

「急性低音障害型感音難聴」

「難聴」

分類

鑑別疾患