- 基準値：総ビリルビン(TB) 0.2-1.2 mg/dl
- 総ビリルビンが2.0 mg/dl を超えると肉眼的に黄疸が認められる
黄疸の原因 (内科診断学 第2版)
| 間接ビリルビン優位 | 産生過剰 | 網内系赤血球破壊 | 先天性溶血性貧血 |
| 後天性溶血性貧血 | |||
| 血管内溶血 | 発作性夜間血色素尿症 | ||
| 寒冷凝集素症 | |||
| 血液型不適合溶血 | |||
| 血栓性血小板減少性紫斑病 | |||
| 骨髄内無効造血 | シャントビリルビン血症 | ||
| 悪性貧血 | |||
| 肝臓摂取障害 | シャント形成 | 肝硬変 | |
| 抱合障害 | Crigler-Najjar症候群(I,II型) | ||
| Gilbert症候群 | |||
| 直接ビリルビン優位 | 排泄障害 | Rotor症候群 | |
| Dubin-Johnson症候群 | |||
| 肝細胞障害 | 急性肝炎 | ||
| 慢性肝炎 | |||
| 肝硬変 | |||
| 胆管障害 | 肝内胆汁うっ滞 | 原発性胆汁性肝硬変 | |
| 原発性硬化性胆管炎 | |||
| 薬物性胆汁うっ滞 | |||
| 閉塞性黄疸 | |||
- 同
- jaundice
- 同
- 付録16
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/06 14:56:01」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the patient with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
- 2. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症の分類および原因 classification and causes of jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
- 3. 正期産児および後期早産児における非抱合型高ビリルビン血症の評価 evaluation of unconjugated hyperbilirubinemia in term and late preterm infants
- 4. 正期産児および後期早産児における非抱合型高ビリルビン血症の治療 treatment of unconjugated hyperbilirubinemia in term and late preterm infants
- 5. 新生児における非抱合型高ビリルビン血症の発症機序および病因 pathogenesis and etiology of unconjugated hyperbilirubinemia in the newborn
Japanese Journal
- 黄疸 (診断力を強化する! 症候からの内科診療--確定診断を導く思考プロセスから治療方針まで) -- (全身)
- 東 光久
- レジデントノ-ト 13(2), 228-237, 2011-04
- NAID 40018775283
- 遷延性黄疸 (特集 これが大切! 1カ月以内の新生児疾患) -- (症候からみた鑑別診断のしかた)
- 山内 芳忠
- 小児科診療 74(4), 557-561, 2011-04
- NAID 40018758341
- 小児外科における乳児黄疸の診断治療戦略
- 加藤 久尚,文野 誠久,古川 泰三 [他]
- 京都府立医科大学雑誌 120(2), 89-95, 2011-02
- NAID 40018737222
- 黄疸の患者をみたときに (特集 胆膵疾患診療の最前線--難治疾患のよりよいマネジメントのために) -- (胆膵疾患の症候・検査値からのアプローチ)
- 加藤 厚,木村 文夫,清水 宏明 [他]
- 内科 107(3), 391-395, 2011-03
- NAID 40018729174
Related Links
- 黄疸とはビリルビンという色素が何らかの原因で血液中に増加し、その結果、全身の皮膚や粘膜に過剰に沈着した状態を意味します。黄疸は、通常は肝炎や肝硬変などの肝臓の病気がある場合や胆汁の排泄経路である胆管系に異常がある場合 ...
- この記事は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。 出典を追加して記事の信頼性向上にご協力ください。（ 2009年10月 ）
- ここ『黄疸とは』では『黄疸』に関連するいろいろな情報を提供しています。現在行われている『黄疸』の治療法や予防法、または最近になって『黄疸』の症状で悩む人、または自分や身近な人に思い当たる症状がある方の為の身近にできる ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「108G063」「105D025」「104B056」「106A055」「097F037」「104D022」「095D003」「096F031」「095D029」「095D023」「109E045」「095A090」「096D030」「098F006」「102B049」「106F020」「108G044」「097F007」「103E021」「106E001」 |
| リンク元 | 「肝硬変」「心不全」「発作性夜間血色素尿症」「胆汁」「ジルベール症候群」 |
「108G063」
- 次の文を読み、 61～ 63の問いに答えよ。
- 68歳の女性。発熱と食欲不振とを主訴に来院した。
- 現病歴： 3週前から微熱と右季肋部の違和感を自覚していた。 2日前から食欲もなくなってきた。 15年前に乳癌で右乳房切除術を受けており、再発が心配で精密検査を希望して受診した。
- 既往歴： 53歳時に乳癌で右乳房切除術。 60歳時に胆石症で開腹胆.摘出術。
- 生活歴：喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
- 家族歴：姉が乳癌。
- 現症：意識は清明。身長 150 cm、体重 49 kg。体温 37.6℃。脈拍 88/分、整。血圧 130/84 mmHg。呼吸数 16/分。頸部リンパ節を触知しない。右前胸部と右上腹部とに手術痕を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
- 検査所見：血液所見：赤血球 423万、 Hb 11.9 g/dl、Ht 40%、白血球 9,600、血小板 21万。血液生化学所見：総蛋白 7.5 g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、総ビリルビン0.9 mg/dl、AST 31 IU/l、ALT 36 IU/l、LD 230 IU/l(基準 176～353)、 ALP 372 IU/l(基準 115～359)、 γ -GTP 28 IU/l(基準 8～50)、アミラーゼ 95 IU/l(基準 37～160)、 CK 42 IU/l(基準 30～140)、尿素窒素 12 mg/dl、クレアチニン 0.6 mg/dl、血糖 98 mg/dl、総コレステロール 246 mg/dl、トリグリセリド 190 mg/dl、Na 131 mEq/l、K 4.4mEq/l、Cl 97 mEq/l、CEA 2.2 ng/ml(基準 5以下 )、 CA15-3 15 U/ml(基準 30以下 )。 CRP 10 mg/dl。腹部超音波検査で肝に占拠性病変を認めたため胸腹部 CTを施行した。腹部単純 CT(別冊 No.8Ａ)と腹部造影 CT(別冊 No.8Ｂ)とを別に示す。
- この患者に今後発生しうる症候で緊急度の判定に最も有用なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108G062］←［国試_108］→［108G064］
「105D025」
- 76歳の男性。黄疸を主訴に来院した。 3日前に家族に皮膚の黄染を指摘されていた。 3年前に唾液腺腫瘤を摘出した。飲酒は機会飲酒。意識は清明。身長168cm、体重57kg。体温36.4℃。呼吸数16/分。脈拍72/分、整。血圧126/82mmHg。眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。尿所見:蛋白(-)、糖1+。血液所見:赤血球 465万、Hb 14.1g/dl、Ht 45%、白血球 8,100、血小板 16万。血液生化学所見:血糖 201mg/dL、HbA1c 6.7%(基準4.3-5.8)、総蛋白 9.6g/dl、アルブミン4.6 g/dl、尿素窒素 19mg/dl、クレアチニン 0.5mg/dl、総ビリルビン 6.8mg/dl、AST 86IU/l、ALT78IU/l、LD 540IU/l(基準176-353)、ALP 1,230IU/l(基準115-359)、Na 138mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP O.8mg/dl、抗核抗体陽性、IgG 3,890mg/dl(基準739-1,649)、IgA 118mg/dl(基準107-363)、IgM 132mg/dl(基準46-260)、CEA 2.8ng/ml(基準5以下)、CA19-9 26U/ml(基準37以下)。腹部造影CT(別冊No.5A)と内視鏡的逆行性胆管膵管造影写真(ERCP) (別冊No.5B、C)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105D024］←［国試_105］→［105D026］
「104B056」
- 次の文を読み、56-58の問いに答えよ。
- 76歳の男性。発熱と呼吸困難とを主訴に来院した。
- 現病歴 2か月前から嚥下障害を自覚していたが放置していた。5日前から水分摂取時にむせるようになった。昨日から熱感と呼吸困難とを自覚している。6か月間に8kgの体重減少を認めた。
- 既往歴・家族歴 特記すべきことはない。
- 現 症 意識は清明。身長170cm、体重52kg。体温38.9℃。脈拍104/分、整q血圧150/88 mmHg。左下肺野にcoarse cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。
- 検査所見 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 325万、Hb 1O.1g/dl、Ht 30%、白血球 9,800、血小板 37万。血液生化学所見:血糖 88mg/dl、総蛋白 5.6g/dl、アルブミン 2.6g/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 30IU/l、ALT 22IU/l、ALP 198IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 138IU/l(基準37-160)。胸部造影CT(別冊No.8A、B、C)を別に示す。
- この病態に伴う症状はどれか。 2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104B055］←［国試_104］→［104B057］
「106A055」
- 生後6日の男児。頭部の腫瘤を主訴に新生児搬送された。在胎39週2日、 3,120gで頭位自然分娩で出生した。仮死はなかった。出生直後に頭部の腫瘤を認めていた。腫瘤は増大傾向にあり、黄疸と貧血とが出現して次第に増悪してきたため転院した。
- 意識は清明。身長51.0cm、体重3,080g。両側の頭頂側頭部に径5cmの軟らかい腫瘤を触知する。大泉門の膨隆を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球233万、 Hb8.7g/dl、 Ht23%、白血球28,400、血小板28万、出血時間正常、 PT11秒(基準10-14)、 APTT70秒(基準対照27-40)、フィブリノゲン322mg/dl(基準130-380)。
- 血液生化学所見:総ビリルビン16.2mg/dl、直接ビリルビン0.lmg/dl、 AST45IU/l、 ALT 12IU/l、 LD700IU/l(基準335-666)。入院時の頭部単純CT冠状断像(別冊No. 27)を別に示す。
- 確定診断に必要な検査項目はどれか。 2つ選べ。
- a 第VII因子活性
- b 第VIII因子活性
- c 第IX因子活性
- d 第VII因子活性
- e von Willebrand因子活性
※国試ナビ4※ ［106A054］←［国試_106］→［106A056］
「097F037」
- 次の文を読み、37、38の問いに答えよ。
- 64歳の男性。意識障害のため家族に付き添われて救急車で搬入された。
- 現病歴 ： 今朝、庭の植木の枝を切っていたところ、小型のハチ数匹に襲われ、手足を数か所刺された。薬をつけようと室内に入ったところで脱力と呼吸困難とを訴えて倒れ意識を失った。搬送中にけいれん発作が2回あった。
- 既往歴 ： 2年前、農作業中にハチに刺されたことがある。10年前から高血圧で加療中であるが、その他の疾患の既往はない。
- 現症 ： 応答はあるが意識は混濁している。体温36.5℃。脈拍140/分、緊張不良。眼球結膜に充血を認める。全身が発赤し膨疹が多発している。咽頭粘膜の腫脹を認める。心雑音はなく、肺野にwheezes(笛様音)を聴取する。腹部は平坦、軟である。腱反射に左右差はなく、病的反射を認めない。
- この患者にみられる症候はどれか。
※国試ナビ4※ ［097F036］←［国試_097］→［097F038］
「104D022」
- 71歳の女性。高血圧症の通院加療中に血液生化学所見の異常を指摘され来院した。腹痛はない。血液所見:赤血球 407万、Hb 13.0gM、Ht 39%、白血球 7,800、血小板 26万。血液生化学所見:アルブミン 3.8g/dl、総ビリルビン 2.2mg/dl、AST 160IU/l、ALT 186IU/l、ALP 1,652IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 62IU/l(基準37-160)。免疫学所見: CEA 2.9ng/m/(基準5以下).CA19-9 82U/m/(基準37以下)。上部消化管内視鏡写真(別冊No.4A)と磁気共鳴胆管膵管像(MRCP)(別冊No.4B)とを別に示す。
- この患者で誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104D021］←［国試_104］→［104D023］
「095D003」
- 生後4週の新生児。正期産、体重3,025gで出生した。黄疸が続いているために来院した。全身状態は良好で機嫌も良く、母乳の飲みも良い。便は生後1週ころから粘土状で白っぽい。腹部はやや膨隆し、右肋骨弓下に肝を2cm触知する。血液所見：赤血球 370万、Hb 12.3g/dl、Ht 38％、白血球 11,000。血清生化学所見：総ビリルビン 8.5 mg/dl、直接ビリルビン 5.6mg/dl、GOT 110単位(基準40以下)、GPT 90単位(基準35以下)、アルカリホスファターゼ 980単位(基準320～1,140)。
- まず行うべき検査はどれか。
※国試ナビ4※ ［095D002］←［国試_095］→［095D004］
「096F031」
- 次の文を読み、31、32の問いに答えよ。
- 41歳の１回経産婦。無月経を主訴に来院した。
- 現病歴 ： 最終月経は2か月前であった。数日前に市販の妊娠反応試薬で陽性を確認した。
- 既往歴 ： 前回の分娩は5年前。正常分娩で、母子ともに異常はなかった。他に特記すべきことはない。
- 現症 ： 身長158cm、体重52kg。体温36.7℃，脈拍84/分、整。血圧128/70mmHg。内診所見で子宮は鷲卵大に増大して軟、圧痛はない。両側付属器も触知しない。経膣超音波検査で子宮内に胎嚢を認める。
- この妊娠で頻度の高い児の異常はどれか。
※国試ナビ4※ ［096F030］←［国試_096］→［096F032］
「095D029」
- 51歳の女性。最近胸やけがひどくなり来院した。3年前から水様性下痢、腹痛および嘔吐がみられるようになった。身長153cm、体重58kg。脈拍62/分、整。血圧114/76 mmHg、眼球結膜に黄疸を認めない。腹部身体所見で腸雑音の亢進と臍上部の圧痛とを認める。十二指腸下行脚の内視鏡写真を以下に示す。
- 診断確定に必要な検査はどれか。
- (1) 基礎胃液分泌量測定
- (2) Meltzer-Lyon法による胆汁量測定
- (3) 血中VIP測定
- (4) 血中グルカゴン測定
- (5) 血中ガストリン測定
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095D028］←［国試_095］→［095D030］
「095D023」
- 48歳の女性。健康診断で十二指腸に異常を指摘され来院した。3か月前から上腹部痛と腹部膨満感とが時々出現した。腹部身体所見で異常を認めない。上部消化管造影写真を以下に示す。
- この疾患で誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095D022］←［国試_095］→［095D024］
「109E045」
- 1か月の乳児。健康診査のため母親に連れられて来院した。母親の妊娠・分娩経過に異常はなく、母乳栄養で体重は27g/日増加している。便は黄色である。皮膚はやや黄染している。胸腹部に異常を認めない。
- この児で正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109E044］←［国試_109］→［109E046］
「095A090」
- 新生児黄疸について正しいのはどれか。２つ。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095A089］←［国試_095］→［095A091］
「096D030」
- 生後47日の乳児。黄疸を主訴に来院した。日齢4から黄疸が出現し、1か月健康診査でも黄疸を指摘された。母乳栄養で、哺乳は良好である。灰白色便が見られる。血清生化学所見：総ビリルビン12.5mg/dl、直接ビリルビン6､7mg/dl、AST(GOT)244単位(基準40以下)、ALT(GPT)136単位(基準35以下)。
- この患児で欠乏するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096D029］←［国試_096］→［096D031］
「098F006」
- 73歳の男性。咳嗽と血痰とを主訴に来院した。
- この2か月で症状は次第に増強した。
- 来院時：呼吸数19/分。脈拍108/分、整。血圧112/76 mmHg。喀痰検査で肺癌の診断が得られた。
- この患者の胸部造影CTを以下に示す。
- この患者にみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098F005］←［国試_098］→［098F007］
「102B049」
- 異常なのはどれか
- a. 出生当日の直接ビリルビン値
- b. 出後2日の総ビリルビン値
- c. 出後5日の総ビリルビン値
- d. 出後10日の総ビリルビン値
- e. 出後10日の直接ビリルビン値
※国試ナビ4※ ［102B048］←［国試_102］→［102B050］
「106F020」
- 70歳の女性。 1人暮らし。 5日前からの発熱と下痢とを主訴に、往診の依頼があった。 2年前に大腿骨頚部骨折を受傷して以来、自宅で寝たきりになっている。意識は清明。体温38.0℃。脈拍104/分、整。血圧86/50mmHg。呼吸数24/分。
- この患者で認める可能性が高いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106F019］←［国試_106］→［106F021］
「108G044」
- 生後 1日の新生児。在胎 39週、 2,980 gで出生した。生後 12時間から黄疸が目立つようになり、生後 22時間における血清総ビリルビン値は 20.4 mg/dl(基準 12以下 )であった。
- 考えられるのはどれか。
- a 新生児肝炎
- b 胆道閉鎖症
- c 血液型不適合
- d Gilbert症候群
- e Crigler-Najjar症候群
※国試ナビ4※ ［108G043］←［国試_108］→［108G045］
「097F007」
- 20歳の女性。早朝からの急激な下腹部痛を主訴に救急車で来院した。月経は28日型、整。2か月前から無月経となり、尿妊娠反応は陽性である。腹部は膨隆し、Douglas窩穿刺で新鮮血を吸引した。
- この患者にみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097F006］←［国試_097］→［097F008］
「103E021」
- 誤っているのはどれか。
- a. 黄疸は眼球結膜で観察する。
- b. 閉塞性黄疸では皮膚そう痒が生じる。
- c. Gilbert症候群ではICG試験は正常である。
- d. 黄疸は血中総ビリルビン値1.5 mg/dlで認められる。
- e. 溶血性黄疸では尿中ウロビリノーゲンが強陽性となる。
※国試ナビ4※ ［103E020］←［国試_103］→［103E022］
「106E001」
- a 出生直後から存在する。
- b 人工乳は黄疸を増悪させる。
- c 直接型ビリルビン優位である。
- d 生後8日以上存在するのは異常である。
- e グルクロン酸抱合酵素の未熟性が原因である。
※国試ナビ4※ ［106D060］←［国試_106］→［106E002］
「肝硬変」
- 英
- cirrhosis of liver (M), liver cirrhosis LC, cirrhosis
- 関
- 肝臓
定義
(アトラス肝臓病 金原出版 谷川久一、阿部弘彦 昭和62年1月30日 p.57)
- 次の1. 2.を満たす
- 1. 肝細胞死が原因で、びまん性の結合組織増生が肝臓全域に見られる
- 2. 肝実質の結節性再生と小葉構造の改築が認められるもの
概念
- 肝硬変はびまん性に線維化した肝病変の終末像であり、慢性肝炎とともにもっともしばしばみられる肝の病態である。臨床的には様々な程度の肝細胞機能不全状態と門脈圧亢進症による症状がみられる慢性疾患である。
疫学
- 人口10万人あたりの死亡率12.5人
- 45-59歳の男性では死亡順位第4位
- 西日本に多い
病因
- わが国では成因として肝炎ウイルスの長期持続感染による症例が多く、C型肝炎ウイルスが約50%、B型肝炎ウイルスが約10%を占める。
- 日本での病因：HCV 49.2%, アルコール性 19.4%, HBV 11.8%, その他 (NASH、自己免疫性肝炎、胆汁うっ滞、ヘモクロマトーシス、ウイルソン病、PBC、Budd-Chiari症候群、うっ血性心不全)
病理
- 炎症による細胞の破壊と再生を繰り返す結果、再生した肝細胞と新たに形成された線維性の隔壁を有する結節が形成され(再生結節)、肝硬変となる。(BPT.647)
- ウイルス性肝炎の慢性化による肝硬変では、3mm以上の結節がみられる(macronodular cirrhosis)。
- アルコール性肝炎の慢性化による肝硬変では、平均3mmの結節がみられる(micronodular cirrhosis)。
病態生理
- 肝機能低下により(1)エストロゲンの肝臓における異化が低下、(2)アルブミン合成能が低下、(3)門脈圧亢進が起こる。(1)によるエストロゲンなどの血管拡張因子により血管が拡張し循環血漿量が減少する。(2)による膠質浸透圧の低下はサードスペースへの体液移動を引き起こしさらに循環血漿量を低下させる。これには(3)も相加的に作用すると思われる。循環血漿量の低下はRAA系の亢進をきたし、アルドステロンによるNa、水の貯留引き起こす。
- 非代償性肝硬変では、肝網内系(クッパー細胞など)の機能低下、白血球減少による易感染性を呈する。
症状
- 門脈圧亢進症 →肝脾腫、食道静脈瘤、痔核
- 代償性
- 非代償性
合併症
- 参考2
身体所見
- 皮膚：手掌紅斑
- 腹部：脾腫 ← 門脈圧と脾腫の程度は相関しない (QB.B-315)
検査
血算
- 汎血球減少 pancytopenia
-
- 血小板減少が門脈圧亢進の最初の徴候(HIM.1978)
- 白血球減少 ← 門脈圧亢進によるうっ血性の脾腫に伴う脾機能亢進。 骨髄での産生低下も原因らしい(出典不明)
血液生化学
- 肝細胞機能不全と肝細胞障害を反映
- 蛋白合成能低下：
- 解毒能低下
- 総ビリルビン T-Bil：上昇
- アンモニア NH3：上昇
- Fischer比：低下
- 肝臓の線維化
- 線維化マーカー (ヒアルロン酸、IV型コラ-ゲン)：上昇
- 膠質反応(TTT,ZTT)：上昇
- γグロブリン：上昇 ← 門脈血に含まれる細菌の抗原が肝臓をシャントしてリンパ組織に到達するためとされている(uptodate)
- 肝細胞障害
- トランスアミナーゼ(軽度)上昇。 AST優位(AST>ALT) ← 肝硬変の90%で(QB.B-299)。 ← なんでだろ？ アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ#意義
- γ-GTP：上昇するとの記載はないが、上昇することがある程度
- 排泄能低下
- ICG試験：(15分停滞率, R15)上昇
- 糖代謝異常
- 糖の処理障害により食後高血糖を来しやすく、糖尿病を発症しやすい。
- 低アルブミン血症に続発
- 低ナトリウム血症、血漿浸透圧低下 ← 血液中の水が間質に移動する結果、電解質も共に移動する。血液中には水が過剰となり、低ナトリウム血症、血症浸透圧低下となる。volume depletionに対してADHが主に作用するからか、あるいはH2Oが移動しやすいからなのかは不明。
免疫血清検査
- 多クローン性γグロブリン血症
- IgG：増加する傾向あり。 ← 門脈血が肝臓を通過せずにリンパ組織に流れ込む結果。著しく高値であったら自己免疫性肝炎。(参考1)
- IgM：高値であったら90-95%はPBCである。(参考1)
- 壊死、炎症が持続的に起きているから上がると解釈することもできる、みたい。
画像
- (US,CT, MRI,Angio,肝シンチ、上部消化管内視鏡)
腹腔鏡、肝生検
- 診断のgolden standard
Fischer比
- 分枝鎖アミノ酸(branched chain amino acids, BCAA)と芳香族アミノ酸(aromatic amino acids; AAA)の分子比(モル比)
診断
治療
- IMD 参考2 YN.B-47
- 治療のゴールは、(1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させること、(2)他の原因による肝臓障害を予防すること、(3)合併症の予防、(4)肝移植の時期を決定することである。
- 方針：原疾患の治療を行い、肝硬変の進展を抑えるように食事、生活療法を行う、非代償期には合併症の治療を行う。
- (1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させる：原疾患の治療を行う(自己免疫性肝炎であればステロイドや免疫抑制薬、アルコール性肝障害であれば禁酒、ウイルス性肝炎であれば病原体に応じた治療)。
- (2)他の原因による肝臓障害を予防する：肝臓に障害を与えないようにする(アルコール摂取、アセトアミノフェンの過剰服用)。予防接種を受ける(肝予備能がほとんど無ければA型肝炎、B型肝炎。肺炎球菌、インフルエンザウイルスに対する予防接種も考慮される。
- (3)合併症の予防：肝細胞癌、静脈瘤出血、特発性細菌性腹膜炎、肝腎症候群、肝性脳症、肝肺症候群
- (4)肝移植の時期を決定：
代償期
- 食後の安静、適切な熱量(25-30kcal/kg/日)で適切な蛋白質(1.2-1.5g/kg)の食事を摂取、ビタミンB、ビタミンK補充
- 肝庇護薬(ウルソデオキシコール酸、グリチルリチンなど)
非代償期
- 腹水に対する治療
- 食事療法：
- 食塩制限(5-7g以下)。飲水制限(1L/day)(腹水貯留時)
- 蛋白質の補充：分枝鎖アミノ酸の多い食事、分枝鎖アミノ酸製剤の点滴。NH3が上昇するなど肝性脳症の危険があれば低蛋白食とする。
- 膠質浸透圧の維持：アルブミン製剤
- 早朝低血糖に対し、夜食を勧める(肝機能低下により糖新生↓のはず)。(出典不明)
- 利尿薬：抗アルドステロン薬(スピロノラクトン)、トルバプタン、フロセミド、サイアザイド → 後2者はhypokalemiaからmetabolic alkalosisを惹起、アンモニアのNH4+ ⇔ NH3 + H+の平衡を左に移行させてアンモニアの排泄を阻害、高アンモニア血症を増悪しうる(非イオン化状態では尿細管で再吸収されやすいはず)(出典不明)。
- 腹水濃縮再注入法
- 肝内門脈大循環シャント、腹膜静脈短絡術
- 食道静脈瘤の治療：内視鏡的食道静脈瘤硬化術・結紮術、外科的治療
- 肝性脳症の治療：腹水の食事療法に準じるが、NH3再吸収につながる便秘の予防に気をつける。
- 肝移植
予後
- 死因：(1)肝性脳症、(2)静脈瘤破綻、(3)肝癌合併
- (1),(2)の治療が発達したことにより、(3)での死亡が増加している。
参考
- 1. [charged] Diagnostic approach to the patient with cirrhosis - uptodate [1]
- 2. [charged] Overview of the complications, prognosis, and management of cirrhosis - uptodate [2]
国試
「心不全」
定義
- 心臓のポンプ能が低下しているために、十分な心拍出量が得られない状態を指す (EPT.115)
- 心筋の機能が低下し、末梢組織の酸素需要量に見合うだけの血液を駆出できなくなった状態。
- 心臓に器質的あるいは機能的異常が生じて、心臓のポンプ機能力が低下し、主要臓器の酸素需要量に見合うだけの血液を拍出できない病態(YN)。全ての心疾患の「終末像」である。あくまでも終末像のため、死亡診断書に死因と記載するのは不適切である。
分類
病期
原因
- 収縮不全 systolic failure: HF with a depressed EF
- 拡張不全 diastolic failure: HF with a preserved EF
場所
病態の分類
病期分類
- http://www.abouthf.org/questions_stages.htm
- Class I (Mild)
- No limitation of physical activity. Ordinary physical activity does not cause undue fatigue, palpitation, or dyspnea (shortness of breath).
- Class II (Mild)
- Slight limitation of physical activity. Comfortable at rest, but ordinary physical activity results in fatigue, palpitation, or dyspnea.
- Class III (Moderate)
- Marked limitation of physical activity. Comfortable at rest, but less than ordinary activity causes fatigue, palpitation, or dyspnea.
- Class IV (Severe)
- Unable to carry out any physical activity without discomfort. Symptoms of cardiac insufficiency at rest. If any physical activity is undertaken, discomfort is increased.
原因
- 虚血性心疾患、弁膜疾患、高血圧精神疾患、心筋虚血の順に多い。(IMD.790)
- 誘因としては過労、ストレス、感染、心拍数の異常、不整脈、水分・塩分の過剰摂取がある。
増悪因子
- ストレス
- 感染症：頻脈→心筋酸素需要↑
- 貧血 ：心拍出量↑
- 妊娠 ：心拍出量↑、体液量↑
- 甲状腺機能亢進症：甲状腺ホルモン(心臓のカテコラミン受容体増加)の陽性変力効果、陽性変時効果→心筋酸素需要↑
- 血圧上昇 ：圧負荷
- 頻脈性不整脈：心筋酸素需要↑
table 9.3. 代償されている心不全において症状を誘発させる要因 PHD.240
- 代謝的需要の増加 → 心筋が十分に収縮できなくなる
- 発熱
- 感染症
- 貧血
- 頻脈
- 甲状腺機能亢進症
- 妊娠
- 循環血液量の増加 → 前負荷の増加
- 過剰の塩分摂取
- 過剰の水分摂取
- 腎不全
- 後負荷を増加させる状態
- コントロールされていない高血圧 ←左心系
- 肺塞栓症 ← 右心系
- 心収縮力を低下させる状態
- 陰性変力作用を持つ薬物
- 心筋虚血 or 心筋梗塞
- アルコールの摂取
- 心不全の薬の飲み忘れ
- 極端な徐脈
症状
| 左心不全 | 右心不全 |
| 労作時呼吸困難 | 経静脈怒張 |
| 発作性夜間呼吸困難 | 肝肥大 |
| 起坐呼吸 | 下腿浮腫 |
| 肺水腫 | 胸水 |
| 肺うっ血 | 腹水 |
| 湿性ラ音 | |
| チェーンストークス呼吸 |
心不全の身体所見 IMD.791改変
| 右心不全 | 左心不全 | ||
| 後方障害 | 前方障害 | 後方障害 | |
| 自覚症状 | 体重増加 | 易疲労感 | 労作時息切れ |
| 食思不振 | 食思不振 | 夜間呼吸困難 | |
| 浮腫 | 動悸 | 浅眠 | |
| 腹満感 | 乏尿 | 動悸 | |
| 他覚症状 | 浮腫 | 頻脈 | 起座呼吸 |
| 肝腫大 | 冷汗 | 喘鳴 | |
| 頚静脈怒張 | 皮膚蒼白 | 泡沫痰 | |
| 腹水 | チアノーゼ | 血痰 | |
| 黄疸 | 乏尿・無尿 | チアノーゼ | |
| チアノーゼ | 血圧低下 | 肺野ラ音 | |
| 不穏 | 胸水 | ||
| 意識低下 | |||
| 心臓の身体所見 | 心拡大、P2亢進 | 心拡大、S3亢進、奔馬調律、機械的交互脈、僧帽弁閉鎖不全症、頻脈、脈圧低下 | |
| 急性期症状 | 慢性期症状 | ||
- 右心不全での胸水：左心不全の後方障害で起こるが、右心不全でも上大静脈圧上昇により奇静脈系が上昇して胸水貯留を認める
- the pleural veins drain into both the systemic and pulmonary veous beds.(PHD.243)
治療
参考
- 1. 急性心不全治療ガイドライン
- 2006年改訂版：http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2006_maruyama_h.pdf
- 2011年改訂版：http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2011_izumi_h.pdf
- 2. 慢性心不全治療ガイドライン（2010年改訂版）
「発作性夜間血色素尿症」
- 英
- paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
- 同
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
- マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
- 関
- 難病
- first aid step1 2006 p.187
- red urine in the morning
概念
- 補体感受性の高い赤血球の存在が原因となり、血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿を来す慢性の後天性溶血性貧血
- 赤血球細胞膜のGPIアンカー型蛋白質のうち、補体防御膜蛋白に属する崩壊促進因子(DAF, CD55)とCD59の欠損が補体感受性亢進の原因とされる。
- 多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患と考えられている。
疫学
- 100万人に1-10人
原因
- 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
- 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
- CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
- CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
- =Protectin, Mac inhibitor
- PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損
- =Protectin, Mac inhibitor
病態
- 静脈血栓症：原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)
症状
合併症
検査
血算
- 汎血球減少
- → 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
- 網赤血球：増加→減少
- 好中球アルカリフォスファターゼスコア：低値(NAPスコア：低下)
血液生化学
- LDH：上昇
- ハプトグロビン：減少
- 間接ビリルビン：上昇
- 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓
尿検査
- 血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった？)
- 発作時に認められる
- 発作時でなくとも認められる
補体感受性亢進の検査
治療
- ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
- 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)
支持療法
- 輸血
- フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと？)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
- 葉酸
- 鉄剤
- 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
- ×
糖質コルチコイド：長期にわたる使用におけるエビデンスなし
根治療法
- 骨髄移植
USMLE
- Q book p.291 19
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [3]
- 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [4]
「胆汁」
- 0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
- 消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である
分泌部位
部位 胆汁 割合 肝細胞 毛細管胆汁 2/3 胆細管 胆細管胆汁 1/3
分泌経路
- 肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。
機能
- 1. 脂肪乳化作用
- 胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。
- 2. ミセルの形成
- ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。
- 親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
- 疎水性: 上記部分以外
- 胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。
- 3. コレステロールとビリルビンの排出
- 4. 胃酸の中和
組成
1. 胆汁酸
- see HBC.236
1次胆汁：コレステロールより合成 コール酸 キノデオキシコール酸 2次胆汁：1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される) デオキシコール酸 リトコール酸 3次胆汁：肝臓から分泌される状態(可溶性) タウロコール酸(タウリンと抱合) グリココール酸(グリシンと抱合)
2. 胆汁色素
ビリルビン：Hbの代謝産物 間接型(不溶性) ↓←グルクロン酸抱合 直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン) ↓ ウロビリノーゲン(腸管) ↓ ステルコピリン(腸管) ↓ 排泄
3. 脂質
リン脂質(主にレシチン) 不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性) コレステロール 不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
4.電解質成分
陽イオン：Na+(主)、その他K+,Ca2+ 陰イオン：Cl-,HCO3-(アルカリ性)
胆汁の分泌と排出
1. 毛細管胆汁 1-1. 胆汁酸依存性胆汁 胆汁酸と水分の分泌：胆汁酸の腸肝循環に依存。 腸肝循環：肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。 タウロコール酸・グルココール酸 陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。 リトコール酸 非解離型なので糞便中に排泄される。 分泌された胆汁酸の95％は腸肝循環により再利用される。
1-2. 胆汁酸非依存性胆汁 胆汁酸以外の分泌：Na＋,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン) 等張性 ：Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似
2. 胆細管胆汁 2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる 2-2. Na+,Cl-の吸収
3. 胆汁の濃縮(胆嚢) 電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮
4. 胆汁排出 食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。 4-1. 液性 十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮 十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗 胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮 4-2. 神経性 迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)
臨床関連
- 胆道系に形成された結石。半数以上は無症状SilentStoneである
- 食後3時間程度で痛痛発作、黄痘などを呈する事がある。
- コレステロール系結石(全体の70%)：コレステロールの過飽和による。
- ビリルビン系結石(全体の30%)：黒色石＋ビリルビンCa石
- その他：炭酸カルシウム石など
- 皮膚、強膜、粘膜が黄色くなる。
- 1. ビリルビンの生成過多
- 2. 肝細胞によるビリルビンの取り込み減少
- 3. グルクロン抱合障害
- 4. 胆汁へのビリルビン分泌障害
- 5. 胆管閉塞
- 胆汁により皮膚に痒みが出る
「ジルベール症候群」
- 英
- Gilbert syndrome, Gilbert's syndrome
- 同
- Gilbert症候群
- ジルベール病 Gilbert病 Gilbert's disease Gilbert disease
- グルクロニルトランスフェラーゼ欠損症II型、アリアス型高ビリルビン血症
- 関
- 黄疸、高ビリルビン血症、体質性黄疸、クリグラー・ナジャー症候群
- 家族性非溶血性黄疸 familial non-haemolytic hyperbilirubinemia
疫学
- 体質性黄疸の中で最多
- 発症頻度は日本では約5%ないし2-7% 8%(HIM.1930)
- 男女比は1.5:1～>7:1 (HIM.1930)
病因
- 2q37.1に座乗するUGT1A1遺伝子が関連。
- 翻訳産物のUDP-グルクロノシルトランスフェラーゼ(UDP-glucuronosyltransferase ,UDPGT)の活性低下による。 → 他の遺伝子が関与しているだの、クリグラー・ナジャー症候群の疾患スペクトラムの延長線にあるんじゃねえのとか所説有り。
遺伝
病態
- 間接ビリルビンが軽度増加するが通常無症状である。増悪因子の存在により黄疸が増悪するが、原因の除去により軽快。
症状
- 無症状が多い、あっても軽い黄疸。感染、ストレス、絶食、過労時に増悪するが、原因の除去により軽快。
検査
- 血清ビリルビン：3mg/dlないし5mg/dlであり、動揺性黄疸を呈する。
- 低カロリー食試験：400kcal/day , 2days -> 総?ビリルビンが2倍以上に増加
- 肝酵素：正常
- ICG試験：正常
- BSP試験：正常
=Gilberts syndromeでは以下の場合にビリルビン産生が増加して間接ビリルビンが上昇する
- 空腹、溶血、発熱性疾患(intercurrent febrile illnesses)の併発、労作、ストレス、月経
診断
- 肝生検組織におけるUDPGTの活性低下、低カロリー食試験で陽性、フェノバルビタール投与における黄疸の軽快など
治療
- 無治療でも予後は良好で、治療の必要なし。
- 症状が気になればフェノバルビタール
体質性黄疸
- IMD.875改変
| 体質性黄疸 | 遺伝形式* | ビリルビン型 | ビリルビン値 | 予後 |
| Crigler-Najjar症候群I型 | 常染色体劣性 | 間接型(非抱合) | 21-31mg/dl | 致死的 |
| Crigler-Najjar症候群II型 | 常染色体劣性 | 8-18mg/dl | 良好 | |
| Gilbert症候群 | 常染色体優性 | <6mg/dl | きわめて良好 | |
| Dubin-Johnson症候群 | 常染色体劣性 | 直接型(抱合) | 2-5(-25)mg/dl | きわめて良好 |
| Rotor症候群 | 常染色体劣性 | 2-5(-20)mg/dl | きわめて良好 | |
| *劣性か優性かについては例外あり | ||||
注意
参考
- 1. http://omim.org/entry/143500 - OMIM