UpToDate Contents
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- 1. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
- 2. 小児における急性小脳性運動失調 acute cerebellar ataxia in children
- 3. 急性運動失調を呈する小児に対するアプローチ approach to the child with acute ataxia
- 4. 脊髄小脳変性症 the spinocerebellar ataxias
- 5. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
Japanese Journal
- 脊髄小脳変性症のリハビリテーション (特集 脊髄小脳変性症(SCD)のUp-To-Date) -- (SCDの治療)
- 畠中 めぐみ,服部 憲明,三原 雅史 [他]
- 最新医学 67(5), 1155-1161, 2012-05-00
- NAID 40019323411
- 小脳脳血管障害患者の運動失調評価尺度(ICARS)と歩行自立度の検討について
- 山田 誠,大塚 功,鵜飼 正二 [他]
- 相澤病院医学雑誌 10, 23-26, 2012-00-00
- NAID 40019386651
Related Links
- 19）小脳性運動失調：ベ p153 ・筋力や深部感覚には異常がないのに小脳疾患により協調が障害されて起こる運動失調。 ロンベルグ試験は陰性で閉眼の影響はない。 歩行はよろめき歩き（酩酊歩行）。 測定異常があり、振戦 ...
- 小脳性の運動失調、脊髄性の運動失調の両者に共通する考え方としては、運動失調を呈する疾患は脊髄小脳変性症など進行性の疾患が多く、進行性の疾患では動作の再獲得や長期間の維持を計るため、ワイドベース歩行のような代償 ...
- 運動失調 運動失調とは？ 運動の規則性・方向性・速度・距離の障害による運動の時間的・空間的効率の低下を意味し、また運動の支点となる関節での固定性を伴う。 運動失調を構成する要素 平衡障害 ・ 協調運動障害 （運動を円滑に ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104I058」「099C002」「102I049」「104I078」「105A009」 |
| リンク元 | 「橋本脳症」「小脳失調」「小脳失調症」「小脳性失調」「測定障害」 |
| 拡張検索 | 「小脳性運動失調症」「多発神経炎性遺伝性小脳性運動失調」 |
| 関連記事 | 「小脳」「運動失調」「失調」「脳性」「小脳性」 |
「104I058」
- 49歳の女性。右の片麻痺と難聴とを主訴に来院した。幼児期から体格が小さく疲労しやすかった。学業も次第に不振となった。35歳ころから徐々に難聴が出現し、38歳ころから知能低下が出現した。47歳のときに右の片麻痺が出現し、1か月後に回復した。その後、時々意識消失発作、発作性の頭痛などの症状を伴うようになった。1週前から再び右片麻痺が出現した。身長140cm、体重32kg。知能低下(IQ 39)、右同名半盲、両側性感音難聴、右不全片麻痺、構音障害、小脳性運動失調、全身の筋力低下および筋萎縮を認める。姉に同様の症状を認める。
- 診断に有用なのはどれか。2つ選べ。
- a 筋生検
- b 髄液ピルビン酸測定
- c 極長鎖飽和脂肪酸測定
- d 運動神経伝導速度検査
- e 血清セルロプラスミン測定
※国試ナビ4※ ［104I057］←［国試_104］→［104I059］
「099C002」
- 28歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。兄も歩行障害があり、脊髄小脳変性症と診断されている。自分の症状がよく似ており、その病気ではないかと心配している。診察で、小脳性運動失調が認められ、遺伝性小脳変性症と診断された。
- 医師の対応として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099C001］←［国試_099］→［099C003］
「102I049」
- 70歳の男性。歩行時の転倒を主訴に来院した。4年前から歩行が遅くなり、安静時に右手の震えが出現した。家人から表情の乏しさを指摘された。最近、歩行開始時に足がすくんで転倒するようになった。みられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102I048］←［国試_102］→［102I050］
「104I078」
※国試ナビ4※ ［104I077］←［国試_104］→［104I079］
「105A009」
- 延髄背外側梗塞で病巣と反対側にみられるのはどれか。
- a 軟口蓋の麻痺
- b Babinski徴候
- c Horner症候群
- d 小脳性運動失調
- e 頭部以下の温痛覚障害
※国試ナビ4※ ［105A008］←［国試_105］→［105A010］
「橋本脳症」
概念
- 橋本病を背景疾患として有し、自己免疫が関与し精神・神経症状を呈する疾患である。
- 福井大学の米田誠先生が抗NAE抗体を半数の患者が有することを明らかにしている。
疫学
- 女性が72%
- 若年者(20-30歳)と高齢者(50-70歳)の二峰性
症状
| 比率(%) | |
| 意識障害 | 66 |
| 幻覚・せん妄 | 53 |
| 認知症 | 38 |
| 不随意運動 | 31 |
| てんかん | 29 |
| 小脳性運動失調 | 28 |
Peschen-Rosinらの診断基準
- 反復する痙攣、精神症状を呈する例で、(1)脳波異常、(2)抗マイクロゾーム抗体陽性、(3)髄液蛋白の上昇、(4)ステロイドに反応良好、(5)頭部MRIで異常所見を見ないことのこれらのうち３つ以上を満たすものを橋本脳症と定義した。橋本脳症の疾患特異的な自己抗体である抗NAE抗体(血清N末端αエノラーゼ抗体)が陽性であることも診断的に有意な所見である。
検査
- 脳波：基礎波の徐脈化
- 脳SPECT：血流低下
- 脳MRI：辺縁系病変、深部白質病変
| 検査・画像項目 | 特徴 | |
| 抗甲状腺抗体 | 抗TPO抗体陽性、抗TG抗体陽性 | 52％ |
| 抗TPO抗体陽性 | 21％ | |
| 抗TG抗体陽性 | 18％ | |
| 抗TSH受容体抗体 | 9％ | |
| 甲状腺機能 | 正常 | 72％ |
| 低下（軽度） | 25％ | |
| 一過性亢進 | 3％ | |
| 血清抗NAE抗体 | 特異度 90％、感度 50％ | |
| 髄液蛋白上昇 | 45％ | |
| 脳波 | 基礎律動の徐波化 | 80％ |
| 脳MRI | 異常（ほとんどが側頭葉辺縁系病巣かびまん性白質病変） | 36％ |
| 脳血流SPECT | 低下 | 76％ |
鑑別疾患
- 認知症(認知機能低下)：辺縁系脳炎、白質脳症、クロイツフェルト・ヤコブ病
| 臨床病型 | 鑑別疾患 |
| 急性脳症型（辺縁系脳炎含む） | 粘液水腫性脳症、ウイルス性脳炎、非ヘルペス性辺縁系脳炎、各種代謝性脳症 |
| 慢性精神病型 | 統合失調症、各種認知症、うつ病、双極性障害 |
| 小脳失調型 | 脊髄小脳変性症、急性小脳炎、薬剤性小脳失調症、急性散在性脳脊髄炎 |
| CJD様 | クロイツフェルト・ヤコブ病 |
治療
- ステロイド治療が基本であり、80%の患者で良好な反応が得られる。
「小脳失調」
「小脳失調症」
「小脳性失調」
「測定障害」
「小脳性運動失調症」
- 同
- 小脳性運動失調
「多発神経炎性遺伝性小脳性運動失調」
「小脳」
- SP. 392,393
- PT.105
発生
解剖
血管
- 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
- 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
- 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA
機能概要
- 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え
機能
- ①運動開始に関与
- ②運動学習に関与
- ③多関節にわたる運動に関与
- ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与
- フィードバックモード~
- 熟練した運動で、早く動かさないとき
- フィードフォワードモード~
- 素早い運動を行うとき。学習を行うとき
入力経路
- 1)体性感覚
- 2)前庭感覚入力
- 3)視覚、聴覚入力
- 4)大脳からの入力
- 5)運動の誤差情報の入力
障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)
- motor dysfunction
- truncal ataxia
- intention tremor
- dysdiadochokinesia
- dysmetria
- dysarthria
- hypotonia
- nystagmus
障害
- 小脳性運動失調
- 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる
- 平衡障害
- 体幹失調=姿勢の制御不良
- 失調性歩行
- 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)
- Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)
- 2)虫部の障害 ...
- 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)
- 酩酊様歩行
- 開脚歩行
- 継ぎ足歩行
- 3)小脳半球の障害
- 四肢の運動失調(協調運動障害)
- ①推尺障害
- ②変換運動障害
- ③運動解離
- ④共同運動不能
- ⑤失調性構音障害
- 筋緊張低下
臨床関連
「運動失調」
- 英
- ataxia
- 同
- 協調運動障害 incoordination
- 関
- [[]]
定義
- 筋の麻痺などがないにもかかわらず、協調運動が障害されるために運動がうまく行えないこと
分類
部位
- 1. 深部感覚障害(脊髄後索型、脊髄後索性)(脊髄性失調)
- 深部感覚の伝導路の障害
- 2. 小脳性運動失調(小脳失調)
- 小脳、および小脳への入力系および出力系の障害による協調運動障害。
- ex. dentatorubrothalamic tract
- 3. 前庭迷路系の障害(前庭性失調)
- 起立や歩行に対する平衡障害が中心で、四肢の運動は障害されない。
- 4. 前頭葉性失調
情報の伝達方向
- 1. 小脳の求心路(末梢神経から脊髄後索、前庭迷路系)
- 2. 小脳
- 3. 小脳からの遠心路
小脳性運動失調と脊髄性運動失調の鑑別
| 小脳性運動失調 | 脊髄性運動失調 | |
| 深部感覚障害 | － | ＋ |
| Romberg徴候 | － | ＋ |
| ジスメトリー | 最後には目標物に達する | |
| 振戦 | 企図振戦 | 粗大振戦 |
| 歩行 | 酩酊様歩行 | 踵打歩行 |
| 言語障害 | 構音障害 | － |
| 眼振 | ＋ | － |
「失調」
概念
- loss of coordination of the muscles
- 円滑に行われるべき運動行為が円滑に行えない状態
「脳性」
「小脳性」
- 英
- cerebellar
- 関
- 小脳