- 関
- セルロプラスミン
UpToDate Contents
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- 1. ウィルソン病：診断のための検査 wilson disease diagnostic tests
- 2. ウィルソン病：疫学および病因 wilson disease epidemiology and pathogenesis
- 3. 成人における原発性硬化性胆管炎：臨床症状および診断 primary sclerosing cholangitis in adults clinical manifestations and diagnosis
- 4. ウィルソン病：治療および予後 wilson disease treatment and prognosis
- 5. 薬物および毒素による外因性非自己免疫性溶血性貧血 extrinsic nonautoimmune hemolytic anemia due to drugs and toxins
Japanese Journal
- 銅代謝と加齢
- 齊藤 昇
- Biomedical research on trace elements 20(1), 3-18, 2009-04-01
- NAID 10025379994
- 特発性門脈圧亢進症で通院中, 物忘れと構音障害の出現を契機に45歳で診断された Wilson 病の1例
- 大塚 敏之,萩原 聡,戸島 洋貴,長坂 一三,富岡 眞一,大野 順弘,蒔田 富士雄,高木 均,森 昌朋
- 肝臓 = ACTA HEPATOLOGICA JAPONICA 47(7), 347-351, 2006-07-25
- … り全身倦怠感が出現したため当院受診となった．特発性門脈圧亢進症と診断され当院外来通院していたが，2004年7月頃より物忘れと構音障害が出現した．2005年8月精査加療目的で当院入院となった．血清セルロプラスミン低値，尿中銅排泄量高値，肝細胞への銅沈着陽性よりWilson病と診断した．家族調査の結果，弟もWilson病と診断し食事療法と薬物療法を行っている．成人の原因不明の肝疾患についは，Wilson病を鑑別診 …
- NAID 10018264666
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- 血清 0.3mL, ポリスピッツ, 凍結 ... セルロプラスミン(CP)は分子量は132000で1分子中 6～8個の銅原子を持つ糖蛋白で,肝のミクロソームで銅とアポセルロプラスミンから合成 され,血中または胆汁中に分泌・排泄される。サイトカインの上昇による合成促進,シアル ...
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| 国試過去問 | 「104I058」「109I064」「097B045」「105I009」 |
| 関連記事 | 「セルロプラスミン」「プラスミン」「血清」 |
「104I058」
- 49歳の女性。右の片麻痺と難聴とを主訴に来院した。幼児期から体格が小さく疲労しやすかった。学業も次第に不振となった。35歳ころから徐々に難聴が出現し、38歳ころから知能低下が出現した。47歳のときに右の片麻痺が出現し、1か月後に回復した。その後、時々意識消失発作、発作性の頭痛などの症状を伴うようになった。1週前から再び右片麻痺が出現した。身長140cm、体重32kg。知能低下(IQ 39)、右同名半盲、両側性感音難聴、右不全片麻痺、構音障害、小脳性運動失調、全身の筋力低下および筋萎縮を認める。姉に同様の症状を認める。
- 診断に有用なのはどれか。2つ選べ。
- a 筋生検
- b 髄液ピルビン酸測定
- c 極長鎖飽和脂肪酸測定
- d 運動神経伝導速度検査
- e 血清セルロプラスミン測定
※国試ナビ4※ ［104I057］←［国試_104］→［104I059］
「109I064」
- 1歳1か月の男児。体重増加不良、筋力低下および発達の遅れから先天代謝異常が疑われ精査のため母親に連れられて来院した。寝返りはできず、呼吸器感染症を繰り返している。血清セルロプラスミン値は低値である。
- 身体所見で認められるのはどれか。
- a 肝脾腫
- b 頭囲拡大
- c 毛髪の異常
- d Kayser-Fleischer輪
- e 桜実紅斑(cherry-red spot)
※国試ナビ4※ ［109I063］←［国試_109］→［109I065］
「097B045」
- 乳児の基準値が成人よりも高いのはどれか。
- a. ヘモグロビン
- b. 血清免疫グロブリンA
- c. 血清セルロプラスミン
- d. 血清アルカリホスファターゼ
- e. CRP
※国試ナビ4※ ［097B044］←［国試_097］→［097B046］
「105I009」
- Wilson病でみられないのはどれか。
- a アミノ酸尿
- b 溶血性貧血
- c 血清銅の低値
- d 血清尿酸の高値
- e 血清セルロプラスミンの低値
※国試ナビ4※ ［105I008］←［国試_105］→［105I010］
「セルロプラスミン」
- 分子量：132 kDa
- 糖タンパク
- α2グロブリン
- 肝臓で合成
- 銅の運搬に関わる
- 1分子当り6-8原子の銅を含む(臨床検査法提要第32版 p.487)
- 基準値：21-37 mg/dl (臨床検査法提要第32版 p.487)
臨床関連
セルロプラスミン高値
セルロプラスミン低値
- 体外への喪失、低栄養
- 先天代謝障害(ウィルソン病、セルロプラスミン欠損症、メンケス病 = kinky hair病?
「プラスミン」
- プラスミノゲンから活性化因子の作用によりプラスミンが生成される。
- 血餅を構成するフィブリンに作用し、これを分解する
- 血漿中に常時存在するα2-アンチプラスミンによりプラスミンの作用が失われる。
臨床関連
「血清」
- 英
- serum (Z), blood serum
関連
検査
保存
- 血清の保存は冷蔵1週間、冷凍は-80℃