定義
- 本来、胆道は肝細胞から十二指腸に至るまで胆汁の全排泄経路であるが、胆道癌は胆道に発生する癌を示しているのではない。
- (胆道癌取扱い規約)「胆道＝肝外胆道系のみ」と定義。肝外胆管癌＝胆道癌。肝内胆管癌≠胆管癌
- (原発性肝癌取扱い規約(1997))肝内胆管癌が取り扱われている
分類
- 胆管癌：肝門部胆管癌、上部胆管癌、中部胆管癌、下部胆管癌。この区分の3つ以上の領域を癌が占める時 → 広範囲胆管癌
- 胆嚢癌：胆嚢・胆嚢管に原発する癌
- 乳頭部癌(十二指腸乳頭部癌)：オッディ括約筋に囲まれた乳頭部に原発する癌 ← 胆道癌に含まないことが多い
疫学
- 肝門部～上部胆管癌が胆道癌の50%を占め、次いで下部胆管癌が多い。
- 胆管癌：50歳以上の男性に多い(IMD)。先天性総胆管嚢腫・潰瘍性大腸炎と合併することがある。
- 胆嚢癌：60歳以上の女性に多い(M:F=1:2)(IMD)。胆石との共存していることが多い。
リスクファクター
部位別
- 胆管癌：胆管拡張型の膵・胆管合流異常、原発性硬化性胆管炎(PSC)
- 胆管結石による慢性炎症との関連は明確ではない
- 無症候性胆石症に対する胆嚢摘出術は必要か? → 無症候性胆石症に対して胆嚢摘出術を勧める根拠は不十分である。(推奨度C2)
- 胆嚢癌：膵・胆管合流異常のうち、とくに胆管拡張をともなわない膵・胆管合流異常
- 1. 膵・胆管合流異常
- 本邦における膵・胆管合流異常を対象とした全国集計の検討3）（レベルIV）では胆管拡張をともなう群における胆道癌の発生頻度は10.6％，胆管拡張をともなわない群では37.9％であった。胆道癌のうち胆嚢癌の割合は，胆管拡張をともなう群では64.9％，胆管拡張をともなわない群では93.2％であった。膵・胆管合流異常の胆嚢において粘膜過形成，K-ras遺伝子変異，p53蛋白過剰発現が高頻度に認められる。
- 2. 胆嚢結石症・胆嚢壁の石灰化・陶器様胆嚢と胆嚢癌との因果関係は証明されてない。
- 3. 胆嚢腺腫
- 胆嚢ポリープが10mm以上で、かつ増大傾向を認める場合、または大きさにかかわらず広基性病変では胆嚢癌の頻度が高い。
- 4. 胆嚢腺筋症
- エビデンスなし
- 乳頭部癌：エビデンスなし
膵・胆管合流異常
- 膵・胆管合流異常1,627例
- 胆管拡張型 ：胆道癌10 %合併(このうち 胆嚢癌64.9%、胆管癌33.6%)
- 胆管非拡張型：胆道癌37.9%合併(このうち 胆嚢癌93.2%
- 膵・胆管合流異常における予防的治療は必要か?(ガイドライン)
- 胆管拡張型では胆管癌の合併頻度が高く、予防的な胆嚢摘出と肝外胆管切除の有用性が期待できる可能性がある。（推奨度C1） (ガイドライン)
- 胆管非拡張型は胆嚢癌のリスクファクターであり、予防的胆嚢摘出術が推奨される。（推奨度B）(ガイドライン)
症状
胆嚢癌
- 胆石による症状(疝痛)に似ており、悪性疾患を疑う特異所見に乏しい。浸潤、転移巣による症状が初発症状となりうる。
- 胆石を合併していることがあり、胆石による症状の精査で見いだされることもある。
胆管癌
- 早期に胆道の閉塞による閉塞性黄疸 → 疼痛、発熱
乳頭部癌
- 早期に閉塞性黄疸
起きうる症状(ガイドラインより)
| 胆嚢癌 | 胆管癌 | 乳頭部癌 | |||
| 右上腹部痛 | 79～89％ | 黄疸 | 初発症状の90%以上 | (変動する)黄疸 | 多い |
| 悪心嘔吐 | 52～53％ | 掻痒感 | 半数以上 | 発熱 | 多い(44～56％) |
| 体重減少 | 上腹部痛(軽度) | 半数以上 | 腹痛 | 多い(35～45) | |
| 黄疸 | 体重減少 | 半数以上 | 全身倦怠感 | ||
| 食思不振 | ［黄疸-の症例に対して］ | 体重減少 | |||
| 腹部膨満感 | 腹痛 | 44％ | 食思不振 | ||
| 掻痒感 | 発熱 | 17％ | 背部痛 | ||
| 黒色便 | 食思不振 | 11％ | |||
| 無症状 | 32～38％ | 全身倦怠感 | 11％ | ||
| 無症状 | 27％ | ||||
検査
- 直接胆道造影法 ← ERCPで
治療
- 手術療法
- 化学療法
予後
- 胆道癌の根治率・予後は不良。
- → 胆嚢癌は症状に乏しく、発見時には進行癌となっている。
- → 胆道系は粘膜筋板を欠く、壁が薄い、リンパ管や血管に富む、周囲の臓器(肝臓、十二指腸、)・血管(肝動脈、門脈)に近接 → 早期の浸潤、転移
資料
- 胆道癌の診断
ガイドライン
- 胆道癌診療ガイドライン作成出版委員会／編(07年)／ガイドライン
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/02/25 14:17:17」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 胆管癌の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of cholangiocarcinoma
- 2. 限局性胆管癌の治療：外科的マネージメントおよび補助化学療法 treatment of localized cholangiocarcinoma surgical management and adjuvant therapy
- 3. 胆管癌の疫学、病因、および分類 epidemiology pathogenesis and classification of cholangiocarcinoma
- 4. 進行性胆管癌に対する全身療法 systemic therapy for advanced cholangiocarcinoma
- 5. 限局進行性胆管癌に対する治療選択肢 treatment options for locally advanced cholangiocarcinoma
Japanese Journal
- 十二指腸乳頭部癌の胆道癌取扱い規約における位置づけと問題点 (特集 十二指腸乳頭部癌のすべて) -- (総論・診断)
- 外科 = Surgery : 臨床雑誌 78(6), 575-581, 2016-06
- NAID 40020859287
- 胆道癌 (特集 外科臨床研究のノウハウと重要研究の総まとめ) -- (押さえておきたい外科臨床研究の総まとめ)
- 臨床外科 = Journal of clinical surgery 71(5), 582-587, 2016-05
- NAID 40020833985
- 胆管癌術後の放射線療法が原因と考えられた肝外門脈閉塞症の1例
- 高知赤十字病院医学雑誌 = Medical Journal of Kochi Red Cross Hospital 20(1), 5-7, 2016-03-31
- NAID 120005775652
- 先天性胆道拡張症における診断・治療の進歩
- 小児科 57(2), 161-168, 2016-02
- NAID 40020741848
Related Links
- 胆道がんの最も多い症状は黄疸です。胆道は胆汁の通り道なので、胆道にできたがん は胆道を閉塞し、胆汁は流れにくくなります。するとがんによる閉塞部位より上流測の 胆管は胆汁により拡張し、やがて行き場のなくなった胆汁は胆管から血管に逆流します 。
- 胆道がんは、肝臓で作られた胆汁の通り道にできるがんで、大きく胆のうがんと胆管が んに分けることができます。 ... 日本では、年間1万6000人近く（1996年悪性腫瘍罹患数 による）が胆道がんになり、毎年1万5000人近くが胆道がんで命を落としています。がん ...
- 本サイト掲載の胆道がん診療ガイドライン作成は，平成17，18年度厚生労働科学研究 医療安全・医療技術評価総合研究事業の助成を受けて行われた。 胆道がん診療 ガイドラインの見かた：. ここに掲載する胆道がん診療ガイドラインは，旧日本胆道外科 研究 ...
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「109D009」
- 疾患とその原因の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109D008］←［国試_109］→［109D010］
「106A008」
- 肝胆勝疾患とその原因の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106A007］←［国試_106］→［106A009］
「100G066」
- 疾患とリスク要因の組合せで誤っているのはどれか。
- a. 骨粗鬆症 － 閉経
- b. 高血圧 － 肥満
- c. 虚血性心疾患 － 低HDL-コレステロール血症
- d. 胆道癌 － ヘリコバクター・ピロリ
- e. 糖尿病 － 遺伝的素因
※国試ナビ4※ ［100G065］←［国試_100］→［100G067］
「胆嚢癌」
疫学
- 高齢者女性。
- 60歳代。男女比=1：2
リスクファクター(ガイドラインより)
- 1. 膵・胆管合流異常
- 2. 胆嚢腺腫
- 胆嚢癌の発生母地病変として腺腫や異型上皮，腸上皮化生が関与する可能性が報告されている
- 胆嚢ポリープが10mm以上で，かつ増大傾向を認める場合，または大きさにかかわらず広基性病変では胆嚢癌の頻度が高いと考えられる。
不明
- 現時点では胆嚢結石と胆嚢癌との直接的因果関係は証明されておらず，無症候性胆嚢結石の場合，長期間経過観察しても胆嚢癌が発生する危険は少ないといえる。
- 胆嚢壁の石灰化や陶器様胆嚢と胆嚢癌との因果関係は現段階では統一見解がない。
- 2. 胆嚢腺筋腫症
- 現時点で胆嚢腺筋腫症が胆嚢癌のリスクファクターであるか否かの結論は得られていない。
早期癌
- 早期胆嚢癌：組織学的深達度が粘膜(m)・固有筋層(mp)にとどまるもの。リンパ節転移の有無は問わない。癌の先端部がRokitansky-Aschoff sinusに限局していれば、深達度に寄らず粘膜内癌 (YN.B-74)
症状
- 初期には無症状
- 腹痛(72%)、黄疸(58%)、体重減少(47%)
- 黄疸が出現した頃にはかなり進行している
検査
- CT
予後
- 早期癌：op後の累積5年生存率は80%。
- 進行癌：漿膜下層限局で5年生存率は50%。漿膜波及で10%。
ガイドライン
国試
「胆管癌」
- 英
- cholangiocarcinoma CCC, bile duct cancer, bile duct carcinoma, cancer of the bile duct
- 同
- 胆管細胞癌 cholangiocellular carcinoma, primary cholangiocellular carcinoma
- ラ
- cholangioma
- 関
- 肝内胆管癌、胆道癌
概念
- 胆管に発生する癌腫の総称
- 胆管癌とは通常肝外胆管癌のことであり、肝内胆管細胞癌とは区別される。
部位による分類
- 肝内胆管癌
- 肝外胆管癌
- 肝門部胆管癌
- 上部胆管癌：肝外胆管中枢側と下部胆管中枢側を二等分したときの、その中枢側？
- 中部胆管癌：肝外胆管中枢側と下部胆管中枢側を二等分したときの、その末梢側？
- 下部胆管癌：膵臓内の胆管？
早期癌
早期胆管癌：組織学的深達度が粘膜(m)・線維筋層(fm)にとどまるもの。リンパ節転移の有無は問わない。
疫学
- 高齢男性
- 男女比=2:1。50歳代、60歳代に好発し60歳代が最多 (⇔胆嚢癌)
リスク因子
- 膵胆管合流異常、原発性硬化性胆管炎、炎症性腸疾患、肝吸虫症
症状
- 初発症状は黄疸(31%)、腹痛(13%)、全身倦怠感(11%)、食思不振(9%)、暗色尿(8%)、発熱(5%)、掻痒感(4%)、背部痛(4%)、嘔気・嘔吐(3%)、体重減少(2%)
検査
- 肝門部胆管癌
治療
- 胆道癌の唯一の根治治療は外科切除
手術療法(ガイドラインより)
- 標準術式
- 肝門部・上部胆管：胆管切除＋肝切除
- 中下部胆管癌 ：膵頭十二指腸切除
- 切除不能例
胆道癌の肝，肺，腹膜転移，遠隔リンパ節（大動脈周囲リンパ節，腹腔外リンパ節など）転移は切除不能
ガイドライン
資料
- 胆道癌の診断
国試
「CA125」
概念
- 肺の腺癌で陽性率が約50%。CA125は漿膜細胞からも産生されるので、漿水診断で良性・悪性を判断できない (SPU.327)
- 子宮内膜症で陽性となることがある。Re-AFS分類による陽性率は1-2期：30%, 3期：50%, 4期：約75%。(NGY.196)
- CA125：卵巣癌(漿液性嚢胞腺癌、粘液性嚢胞腺癌)、子宮頚癌、子宮体癌
- ヒト培養卵巣癌細胞に見いだされた抗原
- 卵巣癌の腫瘍マーカーとして用いられる(陽性率60-80%)
- 組織型によって陽性率が異なる(漿液性嚢胞腺癌 > 粘液性嚢胞腺癌)
- 診断、治療効果の評価、再発のモニターなどに有用
CA125が陽性となりうる疾患
- (腫瘍性)卵巣癌(漿液性嚢胞腺癌、粘液性嚢胞腺癌)、子宮頚癌、子宮体癌、胃癌、結腸癌、肺癌、癌腹膜転移、良性卵巣腫瘍、肝癌、胆道癌、膵癌
- (非腫瘍性)子宮内膜症、子宮筋腫、腹膜炎、胸膜炎、妊娠初期(12週まで)、月経期、産褥期
基準値
HIM.A-4
- 0-35 U/ml
基準値の本
- 男性、閉経後女性：＜25 U/ml
- 閉経前女性：＜40 U/ml
「ゲムシタビン」
概念
- 代謝拮抗性抗悪性腫瘍薬である。
- ゲムシタビンはデオキシシチジンの糖鎖の２′位の水素をフッ素に置換したヌクレオシド誘導体で、DNA合成が主に行われているS期に特異的な作用を示す。細胞内に取り込まれ三リン酸体に代謝され、デオキシシチジン三リン酸と競合してDNA 鎖に取り込まれ、DNAの合成を阻害する。
適応
参考
- ジェムザール注射用200mg／ジェムザール注射用1g
「早期癌」
- 早期食道癌：原発巣の壁深達度が粘膜内にとどまる食道癌。リンパ節転移の有無を問わない。
- 早期胃癌 ：粘膜下層にとどまる。リンパ節転移の有無は問わない。
- 早期胆嚢癌：胆嚢の固有筋層まで。リンパ節転移は問わない。進行癌は漿膜下層以深に浸潤するもの。
- 早期胆道癌：粘膜(m) or 線維筋層(fm)に留まる。リンパ節転移の有無は問わない。 (YN.75)
「胆道癌診療ガイドライン」
- 胆道癌診療ガイドライン作成出版委員会／編(07年)／ガイドライン
http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0058/1/0058_G0000159_0003.html
- 推奨度A： 行うよう強く勧められる。
- B： 行うよう勧められる。
- C1： 高いレベルの科学的根拠はないが，行うことを考慮してもよい。有用性が期待できる可能性がある。
- C2： 十分な科学的根拠がないので，明確な推奨はできない。有用性を支持または否定する根拠が十分ではない。
- D： 行わないよう勧められる。
- エビデンスレベルレベル I システマティック・レビュー／メタアナリシス
- レベル II 一つ以上のランダム化比較試験による
- レベル III 非ランダム化比較試験による
- レベル IV 分析疫学的研究（コホート研究や症例対象研究による）
- レベル V 記述研究（症例報告やケースシリーズ）による
- レベル VI 患者データに基づかない，専門委員会や専門家個人の意見
「癌」
種類
- 癌腫(carcinoma):上皮性
- 肉腫(sarcoma):間葉系
- carcinoma：腺癌(adenocarcinma)、扁平上皮癌(squamous cell carcinoma)、移行上皮癌(transitional cell carcinoma)
- sarcoma：骨肉腫、横紋筋肉腫、平滑筋肉腫、脂肪肉腫、線維肉腫
| Neoplasm | Causes | Effect |
| Small cell lung carcinoma | ACTH or ACTH-like peptide | Cushing’s syndrome |
| Small cell lung carcinoma and intracranial neoplasms | ADH | SIADH |
| Squamous cell lung carcinoma, renal cell carcinoma, breast carcinoma, multiple myeloma, and bone metastasis (lysed bone) | PTH-related peptide, TGF-β, TNF-α, IL-1 | Hypercalcemia |
| Renal cell carcinoma, hemangioblastoma | Erythropoietin | Polycythemia |
| Thymoma, small cell lung carcinoma | Antibodies against presynaptic Ca2+ channels at neuromuscular junction | Lambert-Eaton syndrome (muscle weakness) |
| Leukemias and lymphomas | Hyperuricemia due to excess nucleic acid turnover (i.e., cytotoxic therapy) | Gout, urate nephropathy |
- 最新癌統計
| ●2005年の死亡数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は4位 |
| 女性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 乳房 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は3位 |
| ●2001年の罹患数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 前立腺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| 女性 | 乳房*1 | 胃 | 結腸 | 子宮*1 | 肺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 胃 | 肺 | 結腸 | 乳房*1 | 肝臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| *1上皮内がんを含む。 | ||||||
癌の素因となる遺伝子
- HIM.494
| Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes | ||||
| Syndrome | Gene | Chromosome | Inheritance | Tumors |
| ataxia telangiectasia | ATM | 11q22-q23 | AR | breast cancer |
| autoimmune lymphoproliferative syndrome | FAS | 10q24 | AD | lymphomas |
| FASL | 1q23 | |||
| Bloom syndrome | BLM | 15q26.1 | AR | cancer of all types |
| Cowden syndrome | PTEN | 10q23 | AD | breast, thyroid |
| familial adenomatous polyposis | APC | 5q21 | AD | intestinal adenoma, colorectal cancer |
| familial melanoma | p16INK4 | 9p21 | AD | melanoma, pancreatic cancer |
| familial Wilms tumor | WT1 | 11p13 | AD | pediatric kidney cancer |
| hereditary breast/ovarian cancer | BRCA1 | 17q21 | AD | breast, ovarian, colon, prostate |
| BRCA2 | 13q12.3 | |||
| hereditary diffuse gastric cancer | CDH1 | 16q22 | AD | stomach cancers |
| hereditary multiple exostoses | EXT1 | 8q24 | AD | exostoses, chondrosarcoma |
| EXT2 | 11p11-12 | |||
| hereditary prostate cancer | HPC1 | 1q24-25 | AD | prostate carcinoma |
| hereditary retinoblastoma | RB1 | 13q14.2 | AD | retinoblastoma, osteosarcoma |
| hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC) | MSH2 | 2p16 | AD | colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma |
| MLH1 | 3p21.3 | |||
| MSH6 | 2p16 | |||
| PMS2 | 7p22 | |||
| hereditary papillary renal carcinoma | MET | 7q31 | AD | papillary renal tumor |
| juvenile polyposis | SMAD4 | 18q21 | AD | gastrointestinal, pancreatic cancers |
| Li-Fraumeni | TP53 | 17p13.1 | AD | sarcoma, breast cancer |
| multiple endocrine neoplasia type 1 | MEN1 | 11q13 | AD | parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary |
| multiple endocrine neoplasia type 2a | RET | 10q11.2 | AD | medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma |
| neurofibromatosis type 1 | NF1 | 17q11.2 | AD | neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor |
| neurofibromatosis type 2 | NF2 | 22q12.2 | AD | vestibular schwannoma, meningioma, spine |
| nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome) | PTCH | 9q22.3 | AD | basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts |
| tuberous sclerosis | TSC1 | 9q34 | AD | angiofibroma, renal angiomyolipoma |
| TSC2 | 16p13.3 | |||
| von Hippel–Lindau | VHL | 3p25-26 | AD | kidney, cerebellum, pheochromocytoma |
癌の危険因子
| 疾患 | 危険因子 | 防御因子 | |
| 悪性腫瘍 | 胃癌 | 塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli | ビタミンC、野菜、果実 |
| 食道癌 | 喫煙、飲酒、熱い飲食物 | 野菜、果実 | |
| 結腸癌 | 高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症) | ||
| 肝癌 | HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒 | ||
| 肺癌 | 喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)、クロム) | 野菜、果実 | |
| 膵癌 | 高脂肪食、喫煙 | ||
| 口腔癌 | 喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒 | ||
| 咽頭癌 | EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒 | ||
| 喉頭癌 | 喫煙、男性、アルコール | ||
| 乳癌 | 高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経 | 母乳授乳 | |
| 子宮頚癌 | 初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い | ||
| 子宮体癌 | 肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服 | ||
| 膀胱癌 | 喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤 | ||
| 皮膚癌 | 日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病) | ||
| 白血病 | 放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病) | ||
| 骨腫瘍 | 電離放射線 | ||
| 甲状腺癌 | ヨード欠乏または過剰 | ||
「胆道」
胆道の正常計測値
- 腹部超音波テキスト p.88
- 胆嚢：
- 胆嚢径 ：長径8cmx短径4cm以下
- 胆嚢壁圧：3mm以下
- 胆管： 所見 異常所見
- 総胆管径： 8mm以下 9mm以上 10mm以上
- 総肝管径： 6mm以下 7mm以上 8mm以上
- 肝管径(右・左)：4mm以下
- 肝内胆管径： 1mm以下