出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/06/29 21:47:58」(JST)
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胆管細胞癌(たんかんさいぼうがん、cholangiocellular carcinoma; CCC)は腫瘍の組織型の1つで、胆管上皮から発生する悪性腫瘍のうち肝内に発生するもの。肝内胆管癌(かんないたんかんがん、intrahepatic cholangiocarcinoma)ともいう。原発性肝癌の3~7%を占める。
目次
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腫瘍の形態により次のように分類される。
なかでも胆管浸潤型は癌の拡がりがわかりにくく、診断および治療の際に問題となる。
発生部位により以下に大別される。 ①Peripheral type ②Central type
①は混合型肝癌を併発することが多く、診断・治療ともにより困難となる場合が多い。
不明。肝細胞癌とは異なり肝硬変の合併はほとんど見られない。 リスクファクターとして、日本では閉塞性慢性胆管炎、東南アジアでは寄生虫感染により起こること報告されている。 近年、ウイルス性肝炎により起因することがたびたび報告されているが、日本においてはその因果関係は認められていない。
固有の症状は存在しない。閉塞性黄疸で発症することが多いが、相当進行するまで症状がない場合もある。
一般的には画像所見および腫瘍マーカーにより診断される。肝生検や胆汁細胞診で腺癌が検出されればほぼ確定的である。 腫瘤形成型では消化管由来の転移性肝癌との鑑別が問題となるため、消化管内視鏡検査などで消化管の検索を行い、癌がないことを確認する必要がある。
肝切除術すなわち腫瘍を含む肝臓を手術で切除する方法。2008年現在において治癒が望める唯一の治療法である。 腫瘤形成型に対しては肝細胞癌と同様に部分切除もしくは系統切除が行われる。 胆管浸潤型に対しては、癌の拡がりによっては肝外胆管の切除を含む大規模な肝切除術が行われることが多い。 いっぽう、リンパ節転移、遠隔転移がある場合は切除による生存期間の改善が見込めないため適応にならない。
放射線療法すなわち放射線を照射して癌の縮小をねらう方法。体外から放射線を当てる方法(体外照射)と、PTBDのルートから胆管内に線源を入れて当てる方法(腔内照射)がある。また手術に際して癌に直接放射線を当てる方法(術中照射)も行われることがある。しかしながら抵抗性を示すことが多い。
化学療法すなわち抗癌剤を内服あるいは注射する方法。肝切除が適応とならない場合に行われる。2005年時点では効果の高い抗癌剤は存在せず、標準的投薬法も確立していない。
癌に対する治療ではないが、胆管浸潤型では閉塞性黄疸が出現するため、これに対する治療が行われる。
一般に予後不良である。完全に切除できたものでは5年生存率が40~50%であるが、切除できなかったものでは10%未満にすぎない。
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関連記事 | 「癌」「胆管癌」「胆管」「肝内」「肝内胆管」 |
D
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A
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C
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C
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C
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BD
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DE
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C
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E
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Neoplasm | Causes | Effect |
Small cell lung carcinoma | ACTH or ACTH-like peptide | Cushing’s syndrome |
Small cell lung carcinoma and intracranial neoplasms | ADH | SIADH |
Squamous cell lung carcinoma, renal cell carcinoma, breast carcinoma, multiple myeloma, and bone metastasis (lysed bone) | PTH-related peptide, TGF-β, TNF-α, IL-1 | Hypercalcemia |
Renal cell carcinoma, hemangioblastoma | Erythropoietin | Polycythemia |
Thymoma, small cell lung carcinoma | Antibodies against presynaptic Ca2+ channels at neuromuscular junction | Lambert-Eaton syndrome (muscle weakness) |
Leukemias and lymphomas | Hyperuricemia due to excess nucleic acid turnover (i.e., cytotoxic therapy) | Gout, urate nephropathy |
●2005年の死亡数が多い部位は順に | ||||||
1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
男性 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は4位 |
女性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 乳房 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
男女計 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は3位 |
●2001年の罹患数が多い部位は順に | ||||||
1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
男性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 前立腺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
女性 | 乳房*1 | 胃 | 結腸 | 子宮*1 | 肺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
男女計 | 胃 | 肺 | 結腸 | 乳房*1 | 肝臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
*1上皮内がんを含む。 |
Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes | ||||
Syndrome | Gene | Chromosome | Inheritance | Tumors |
ataxia telangiectasia | ATM | 11q22-q23 | AR | breast cancer |
autoimmune lymphoproliferative syndrome | FAS | 10q24 | AD | lymphomas |
FASL | 1q23 | |||
Bloom syndrome | BLM | 15q26.1 | AR | cancer of all types |
Cowden syndrome | PTEN | 10q23 | AD | breast, thyroid |
familial adenomatous polyposis | APC | 5q21 | AD | intestinal adenoma, colorectal cancer |
familial melanoma | p16INK4 | 9p21 | AD | melanoma, pancreatic cancer |
familial Wilms tumor | WT1 | 11p13 | AD | pediatric kidney cancer |
hereditary breast/ovarian cancer | BRCA1 | 17q21 | AD | breast, ovarian, colon, prostate |
BRCA2 | 13q12.3 | |||
hereditary diffuse gastric cancer | CDH1 | 16q22 | AD | stomach cancers |
hereditary multiple exostoses | EXT1 | 8q24 | AD | exostoses, chondrosarcoma |
EXT2 | 11p11-12 | |||
hereditary prostate cancer | HPC1 | 1q24-25 | AD | prostate carcinoma |
hereditary retinoblastoma | RB1 | 13q14.2 | AD | retinoblastoma, osteosarcoma |
hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC) | MSH2 | 2p16 | AD | colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma |
MLH1 | 3p21.3 | |||
MSH6 | 2p16 | |||
PMS2 | 7p22 | |||
hereditary papillary renal carcinoma | MET | 7q31 | AD | papillary renal tumor |
juvenile polyposis | SMAD4 | 18q21 | AD | gastrointestinal, pancreatic cancers |
Li-Fraumeni | TP53 | 17p13.1 | AD | sarcoma, breast cancer |
multiple endocrine neoplasia type 1 | MEN1 | 11q13 | AD | parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary |
multiple endocrine neoplasia type 2a | RET | 10q11.2 | AD | medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma |
neurofibromatosis type 1 | NF1 | 17q11.2 | AD | neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor |
neurofibromatosis type 2 | NF2 | 22q12.2 | AD | vestibular schwannoma, meningioma, spine |
nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome) | PTCH | 9q22.3 | AD | basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts |
tuberous sclerosis | TSC1 | 9q34 | AD | angiofibroma, renal angiomyolipoma |
TSC2 | 16p13.3 | |||
von Hippel–Lindau | VHL | 3p25-26 | AD | kidney, cerebellum, pheochromocytoma |
疾患 | 危険因子 | 防御因子 | |
悪性腫瘍 | 胃癌 | 塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli | ビタミンC、野菜、果実 |
食道癌 | 喫煙、飲酒、熱い飲食物 | 野菜、果実 | |
結腸癌 | 高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症) | ||
肝癌 | HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒 | ||
肺癌 | 喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)、クロム) | 野菜、果実 | |
膵癌 | 高脂肪食、喫煙 | ||
口腔癌 | 喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒 | ||
咽頭癌 | EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒 | ||
喉頭癌 | 喫煙、男性、アルコール | ||
乳癌 | 高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経 | 母乳授乳 | |
子宮頚癌 | 初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い | ||
子宮体癌 | 肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服 | ||
膀胱癌 | 喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤 | ||
皮膚癌 | 日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病) | ||
白血病 | 放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病) | ||
骨腫瘍 | 電離放射線 | ||
甲状腺癌 | ヨード欠乏または過剰 |
早期胆管癌:組織学的深達度が粘膜(m)・線維筋層(fm)にとどまるもの。リンパ節転移の有無は問わない。
胆道癌の肝,肺,腹膜転移,遠隔リンパ節(大動脈周囲リンパ節,腹腔外リンパ節など)転移は切除不能
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