UpToDate Contents

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1. 後腹膜線維症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of retroperitoneal fibrosis
2. 後腹膜線維症の治療 treatment of retroperitoneal fibrosis
3. IgG4関連疾患の概要 overview of igg4 related disease
4. 精巣癌の長期生存者のケアへのアプローチ approach to the care of long term testicular cancer survivors
5. エルドハイム・チェスター病 erdheim chester disease

Japanese Journal

症例 IgG4関連硬化性疾患による後腹膜線維症

木村亮輔,土井亘,安倍弘和
臨床泌尿器科 65(5), 333-335, 2011-04
NAID 40018806526

症例 18F FDG-PET/CTの後期像が診断および治療効果判定に有用であった後腹膜線維症合併自己免疫性膵炎の1例 (特集消化器最新情報2011)

中山理寛,沖崎貴琢,石戸谷俊太 [他]
臨床放射線 56(2), 279-283, 2011-02
NAID 40018714220

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★リンクテーブル★

国試過去問	「113B020」「111B017」「112E017」
リンク元	「原発性硬化性胆管炎」「自己免疫性膵炎」「尿量減少」
関連記事	「腹膜」「症」「線維症」「後腹膜」

「113B020」

　　[★]

関節リウマチの関節外病変はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［113B019］←［国試_113］→［113B021］

「111B017」

　　[★]

腹腔鏡手術の適応となるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［111B016］←［国試_111］→［111B018］

「112E017」

　　[★]

腎後性無尿の原因になるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112E016］←［国試_112］→［112E018］

「原発性硬化性胆管炎」

　　[★]

英: primary sclerosing cholangitis, PSC
関: 硬化性胆管炎、胆管炎

概念

稀で原因不明の疾患。
肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。

病因

原因不明

自己免疫が関連？HLA-B8

疫学

20歳代、50-60歳代にピーク
男女比=2:1

遺伝形式

病理

胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)

病態

胆管壁の全長～一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)

進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。

症状

本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
閉塞性黄疸：消長を繰り返す(SSUR.615)
胆管炎：胆管の閉塞・狭窄による

検査

MRCP、ERCP、(PTC: 今ではあんまりやらない？。肝内胆管周囲の線維化のために不成功に終わる事が多い(NSU.643))

肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる：びまん性の数珠状の狭窄　→　beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance

血液：胆道系酵素
血清学的検査：P-ANCA：陽性、AMA：90%以上の症例で陰性

診断

閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)

鑑別診断

胆管癌

合併症

YN.B-73

治療

対症療法：

副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
胆道ドレナージ
胆道内瘻化術
肝外胆管切除術
胆管空腸吻合術

根治療法：(肝不全に陥った症例)肝移植

予後

肝移植後の5年生存率：85-90%(YN.B-73)
経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)

see BPT.659

Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis
Parameter	primary biliary cirrhosis	primary sclerosing cholangitis
Age	Median age 50 years (30-70)	Median age 30 years
Gender	90% female	70% male
Clinical course	Progressive	Unpredictable but progressive
Associated conditions	Sjogren syndrome (70%)	inflammatory bowel disease (70%)
	scleroderma (5%)	pancreatitis (?25%)
	thyroid disease (20%)	idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis)
Serology	95% AMA positive	0% to 5% AMA positive (low titer)
	20% ANA positive	6% ANA positive
	60% ANCA positive	82% ANCA positive
Radiology	normal	strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts
duct lesion	florid duct lesion; loss of small ducts	concentric periductal fibrosis; loss of small ducts