肝外胆管癌

英

extrahepatic bile duct cancer

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/08 21:47:03」(JST)

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胆道系の模式図

胆管癌（たんかんがん、英: Cholangiocarcinoma）は、胆管に発生する悪性腫瘍である。胆管とは肝臓でつくられた胆汁を十二指腸へ流す導管である。胆管は肝臓内の細い枝に始まり、次第に合流して2本の太い管（左肝管・右肝管）になり、肝門部で1本に合流し（総肝管・総胆管）、その後膵臓を貫いて十二指腸乳頭部に開口する。いずれの部位にも胆管癌は生じうるが、発生部位により性質や治療法が異なるため、以下のように細分類されている。

• 肝内胆管癌（肝臓内の胆管に生じた癌）
• 肝外胆管癌（肝管および総胆管に生じた癌。狭義の胆管癌。本項で解説）
• 乳頭部癌（乳頭部胆管に生じた癌）

なお、胆嚢管（胆嚢と総胆管をつなぐ短い管）に生ずる胆嚢管癌は、胆嚢癌に含めて取り扱われる。

本項では肝外胆管癌につき述べる。その他の癌についてはリンク先を参照。

病態

胆管癌は胆管上皮より発生する。癌は次第に増大して胆管を閉塞し、黄疸や胆管炎を引き起こす。進行すると膵臓など近接臓器に浸潤したり、リンパ節や肝臓へ転移する。

分類

発生部位により細分類される。胆道癌取扱い規約第5版による分類を示す。

• 肝門部胆管癌 - 左右肝管合流部付近に発生した癌。
• 上部胆管癌 - 肝管合流部から膵上縁までの胆管の上半分に発生した癌。
• 中部胆管癌 - 肝管合流部から膵上縁までの胆管の下半分に発生した癌。
• 下部胆管癌 - 膵内胆管に発生した癌。

上部〜中部胆管癌は、解剖学的な発生部位によって総胆管癌と総肝管癌に区別することもあるが、総胆管と総肝管の境界（三管合流部）の位置は個人差が大きいため、臨床上はこのように上部胆管癌と中部胆管癌に区別するのが現実的である。

疫学

厚生労働省による人口動態調査によると、2005年の日本における胆管癌および胆嚢癌による死者は16,586人で、男7,845人、女8,741人である。

因子

胆石症、胆管炎、膵胆管合流異常症などの胆道疾患が危険因子として知られている。そのほか、潰瘍性大腸炎、クローン病なども危険因子である。

症状

食欲不振、全身倦怠感、腹痛、黄疸などが主な症状である。検診で肝機能障害を指摘され発見されることもある。

検査

血液検査

胆道閉塞による血中ビリルビンや胆道系酵素の上昇、および腫瘍マーカーの上昇が見られる。

• CEA
• CA 19-9

画像検査

胆管癌のERC画像。総胆管が癌によって狭窄し、その上流の胆管が拡張している。

• 超音波検査 - 胆管の拡張が描出され、それによって胆管閉塞（＝がん）の位置を知ることができる。肝転移が描出されることもある。
• CT - 胆管癌は造影効果を持つ胆管壁の肥厚として描出される。胆管外に浸潤した癌は淡い造影効果を持つ不整形の領域として描出される。主要血管や周辺臓器への浸潤、遠隔転移の診断に有用である。
• MRI - 造影剤を用いずに胆管および膵管を描出することが可能であり(MRCP)、胆管癌の診断に有用である。
• 胆管造影(percutaneous transhepatic cholangiography; PTC) - 超音波ガイド下に肝内胆管を穿刺し、造影剤を注入して胆管を描出する。典型的な胆管癌では胆管の不整な狭窄像が見られる。
• 内視鏡的逆行性胆道造影(endoscopic retrograde cholangiography; ERC) - 消化管内視鏡を用いてファーター乳頭部からチューブを入れ、造影剤を注入して逆行性に胆管を描出する。PTCと同様の所見が得られる。
• 胆道鏡(percutaneous transhepatic cholangioscope; PTCS) - 内視鏡で胆管内腔を観察する。粘膜病変を観察できるので、上皮内進展の診断に役立つ。直視下生検も可能である。

病理学的検査

• 胆汁細胞診 - PTCやERCの際に採取した胆汁を顕微鏡下に観察し、癌細胞があるかどうか調べる。
• 生検 - 胆道鏡を用いて病変から組織を採取し、顕微鏡下に観察する。典型的な胆管癌では腺癌が見られる。

診断

特徴的な画像所見および腫瘍マーカーなどにより診断する。MDCTの普及により高解像度の画像が得られるようになったため、癌の進展をより正確に診断する試みが行われている。

病期

癌の進行度は病期(Stage)で表現される。国際的にはTNM分類が、日本国内では胆道癌取扱い規約による分類が使用されている。

治療

2008年12月現在、胆管癌に対する根治的な治療法は外科手術のみである。癌が胆管周囲に限局しており、切除により根治が見込める場合は原則として手術が選択される。主要な動脈への浸潤や遠隔臓器への転移があり、切除による根治が見込めない場合は全身化学療法もしくは放射線療法が選択される。

胆道ドレナージ

強い黄疸が見られる場合、それを軽減するためにドレナージが行われる。方法としては、内視鏡的にアプローチする内視鏡的胆道ドレナージ(ECP)と経皮的にアプローチする経皮経肝的胆道ドレナージ(PTCD)、経皮経肝的胆嚢ドレナージ(PTGBD)がある。これらは基本的に対症療法であり、これで黄疸を軽減した後に手術などの他の療法で根治を図る。

手術

切除により根治が見込める場合に適応となる。癌の広がりに応じて切除範囲が決定される。

• 肝門部胆管癌 - 肝門部胆管を含む大規模な肝切除が行われる。手術の安全性を高めるため、術前に切除肝の門脈枝を塞栓し、残肝の容積を拡大させる処置が行われることがある。
• 上部胆管癌 - 癌が上部胆管に限局していれば肝外胆管切除が行われるが、肝門部胆管に浸潤がある場合は肝門部胆管癌と同様の手術が行われる。
• 中部胆管癌 - 癌が中部胆管に限局していれば肝外胆管切除が行われるが、下部胆管に浸潤がある場合は膵頭十二指腸切除が、肝門部胆管に浸潤がある場合は肝門部胆管癌と同様の手術が行われる。
• 下部胆管癌 - 膵頭十二指腸切除が行われる。
• 癌が広範囲の胆管に進展している場合には、肝切除を含む膵頭十二指腸切除が行われることがある。侵襲が大きく危険度が高いため、その適応に関しては慎重に検討される。

また、手術で根治が不可能な症例に対しても、症状の軽減を目的として胆管空腸吻合などの姑息手術が行われることもある。

放射線療法

手術不能な限局性の胆管癌に対して行われることがある。放射線療法単独では胆管癌を根治することはできず、補助的に行われる。

• 体外照射 - 体外から放射線を照射する方法。
• 腔内照射 - 線源を胆管内に入れ、腔内から放射線を照射する方法。
• 術中照射 - 開腹下に病変部に直接放射線を照射する方法。

化学療法

詳細は「胆嚢癌」を参照

切除不能な進行胆管癌に対し行われる。 胆嚢癌と包括し胆道癌として同じ化学療法が選択される。

予後

胆管癌は治療が困難ながんの一つである。治癒切除がなされた場合の5年生存率は30～50%程度である。切除不能な進行胆道癌においては5年生存はほぼ皆無である。ゲムシタビン単独投与の日本国内第II相試験において、生存期間の中央値は7.6ヶ月と報告されている。

関連項目

• 胆道癌
• 悪性腫瘍
• クールボアジェ徴候

UpToDate Contents

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• 1. 胆管癌の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of cholangiocarcinoma
• 2. 限局性胆管癌の治療：補助化学療法および術前補助化学療法と予後 treatment of localized cholangiocarcinoma adjuvant and neoadjuvant therapy and prognosis
• 3. 胆管癌の疫学、病因、および分類 epidemiology pathogenesis and classification of cholangiocarcinoma
• 4. 進行性胆管癌に対する全身療法 systemic therapy for advanced cholangiocarcinoma
• 5. 限局性胆管癌の外科的切除 surgical resection of localized cholangiocarcinoma

Japanese Journal

• 術中戦略 リンパ節郭清範囲 : 肝外胆管癌 (特集 胆道癌外科切除 : 再発防止のストラテジー)

• 加藤 宏之,臼井 正信,栗山 直久 [他]
• 臨床外科 = Journal of clinical surgery 70(1), 74-79, 2015-01
• NAID 40020304459

• 肝内胆管癌と遠位胆管癌の同時性重複癌の1例

• 大宜見 美香,和泉 秀樹,矢澤 直樹,古川 大輔,増岡 義人,平林 健一,小川 真実,川口 義明,峯 徹哉,中郡 聡夫
• 胆道 29(2), 285-291, 2015
• … 認め，擦過細胞診はclass Vであった．さらに遠位胆管に陰影欠損を認め，同部の生検の結果は腺癌であった．以上より肝内胆管癌と遠位胆管癌の重複癌と診断し，右3区域切除＋亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．病理組織学的には，肝内胆管癌は中分化型管状腺癌，遠位胆管癌は乳頭腺癌であった．肝内胆管癌と肝外胆管癌の同時性発症した例として本症例は本邦2例目であり，極めて稀な症例と考え報告する． …
• NAID 130005078011

• 6. 胆道癌取扱い規約における肝門部"領域"胆管癌の提唱(<特集>胆道癌外科治療の現況)

• 江畑 智希,横山 幸浩,菅原 元,伊神 剛,水野 隆史,深谷 昌秀,上原 圭介,板津 慶太,吉岡 裕一郎,國料 俊男,梛野 正人
• 日本外科学会雑誌 115(4), 201-205, 2014-07-01
• NAID 110009832997

Related Links

• 胆管癌 - Wikipedia

肝内胆管癌（肝臓内の胆管に生じた癌）; 肝外胆管癌（肝管および総胆管に生じた癌。 狭義の胆管癌。本項で解説）; 乳頭部癌（乳頭部胆管に生じた癌）. なお、胆嚢管（胆嚢と 総胆管をつなぐ短い管）に生ずる胆嚢管癌は、胆嚢癌に含めて取り扱われる。 本項では ...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

国試過去問	「095B035」
関連記事	「癌」「胆管癌」「胆管」「肝外胆管」「肝外」

「095B035」

　　[★]

• 閉塞性黄疸の原因とならないのはどれか。

• a. 総腸管結石
• b. 肝外胆管癌
• c. 胆嚢腺筋腫症
• d. 十二指腸乳頭部癌
• e. 膵頭部癌

[正答]

C

※国試ナビ4※　［095B034］←［国試_095］→［095B036］

「癌」

　　[★]

英

cancer

関

悪性腫瘍

種類

• 癌腫(carcinoma):上皮性
• 肉腫(sarcoma):間葉系
• carcinoma：腺癌(adenocarcinma)、扁平上皮癌(squamous cell carcinoma)、移行上皮癌(transitional cell carcinoma)
• sarcoma：骨肉腫、横紋筋肉腫、平滑筋肉腫、脂肪肉腫、線維肉腫

---

Neoplasm	Causes	Effect
Small cell lung carcinoma	ACTH or ACTH-like peptide	Cushing’s syndrome
Small cell lung carcinoma and intracranial neoplasms	ADH	SIADH
Squamous cell lung carcinoma, renal cell carcinoma, breast carcinoma, multiple myeloma, and bone metastasis (lysed bone)	PTH-related peptide, TGF-β, TNF-α, IL-1	Hypercalcemia
Renal cell carcinoma, hemangioblastoma	Erythropoietin	Polycythemia
Thymoma, small cell lung carcinoma	Antibodies against presynaptic Ca2+ channels at neuromuscular junction	Lambert-Eaton syndrome (muscle weakness)
Leukemias and lymphomas	Hyperuricemia due to excess nucleic acid turnover (i.e., cytotoxic therapy)	Gout, urate nephropathy

• 最新癌統計

http://ganjoho.ncc.go.jp/public/statistics/pub/statistics01.html

●2005年の死亡数が多い部位は順に
	1位	2位	3位	4位	5位
男性	肺	胃	肝臓	結腸	膵臓	結腸と直腸を合わせた大腸は4位
女性	胃	肺	結腸	肝臓	乳房	結腸と直腸を合わせた大腸は1位
男女計	肺	胃	肝臓	結腸	膵臓	結腸と直腸を合わせた大腸は3位
●2001年の罹患数が多い部位は順に
	1位	2位	3位	4位	5位
男性	胃	肺	結腸	肝臓	前立腺	結腸と直腸を合わせた大腸は2位
女性	乳房*1	胃	結腸	子宮*1	肺	結腸と直腸を合わせた大腸は1位
男女計	胃	肺	結腸	乳房*1	肝臓	結腸と直腸を合わせた大腸は2位
*1上皮内がんを含む。

癌の素因となる遺伝子

HIM.494

Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes
Syndrome	Gene	Chromosome	Inheritance	Tumors
ataxia telangiectasia	ATM	11q22-q23	AR	breast cancer
autoimmune lymphoproliferative syndrome	FAS	10q24	AD	lymphomas
	FASL	1q23
Bloom syndrome	BLM	15q26.1	AR	cancer of all types
Cowden syndrome	PTEN	10q23	AD	breast, thyroid
familial adenomatous polyposis	APC	5q21	AD	intestinal adenoma, colorectal cancer
familial melanoma	p16INK4	9p21	AD	melanoma, pancreatic cancer
familial Wilms tumor	WT1	11p13	AD	pediatric kidney cancer
hereditary breast/ovarian cancer	BRCA1	17q21	AD	breast, ovarian, colon, prostate
	BRCA2	13q12.3
hereditary diffuse gastric cancer	CDH1	16q22	AD	stomach cancers
hereditary multiple exostoses	EXT1	8q24	AD	exostoses, chondrosarcoma
	EXT2	11p11-12
hereditary prostate cancer	HPC1	1q24-25	AD	prostate carcinoma
hereditary retinoblastoma	RB1	13q14.2	AD	retinoblastoma, osteosarcoma
hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC)	MSH2	2p16	AD	colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma
	MLH1	3p21.3
	MSH6	2p16
	PMS2	7p22
hereditary papillary renal carcinoma	MET	7q31	AD	papillary renal tumor
juvenile polyposis	SMAD4	18q21	AD	gastrointestinal, pancreatic cancers
Li-Fraumeni	TP53	17p13.1	AD	sarcoma, breast cancer
multiple endocrine neoplasia type 1	MEN1	11q13	AD	parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary
multiple endocrine neoplasia type 2a	RET	10q11.2	AD	medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma
neurofibromatosis type 1	NF1	17q11.2	AD	neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor
neurofibromatosis type 2	NF2	22q12.2	AD	vestibular schwannoma, meningioma, spine
nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome)	PTCH	9q22.3	AD	basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts
tuberous sclerosis	TSC1	9q34	AD	angiofibroma, renal angiomyolipoma
	TSC2	16p13.3
von Hippel–Lindau	VHL	3p25-26	AD	kidney, cerebellum, pheochromocytoma

癌遺伝子、癌抑制遺伝子

癌の危険因子

生活習慣病#生活習慣病などのリスクファクターを改変

疾患		危険因子	防御因子
悪性腫瘍	胃癌	塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli	ビタミンC、野菜、果実
	食道癌	喫煙、飲酒、熱い飲食物	野菜、果実
	結腸癌	高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症)
	肝癌	HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒
	肺癌	喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)、クロム)	野菜、果実
	膵癌	高脂肪食、喫煙
	口腔癌	喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒
	咽頭癌	EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒
	喉頭癌	喫煙、男性、アルコール
	乳癌	高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経	母乳授乳
	子宮頚癌	初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い
	子宮体癌	肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服
	膀胱癌	喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤
	皮膚癌	日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病)
	白血病	放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病)
	骨腫瘍	電離放射線
	甲状腺癌	ヨード欠乏または過剰

「胆管癌」

　　[★]

英

cholangiocarcinoma CCC, bile duct cancer, bile duct carcinoma, cancer of the bile duct

同

胆管細胞癌 cholangiocellular carcinoma, primary cholangiocellular carcinoma

ラ

cholangioma

関

肝内胆管癌、胆道癌

概念

• 胆管に発生する癌腫の総称
• 胆管癌とは通常肝外胆管癌のことであり、肝内胆管細胞癌とは区別される。

部位による分類

• 肝内胆管癌
• 肝外胆管癌

• 肝門部胆管癌
• 上部胆管癌：肝外胆管中枢側と下部胆管中枢側を二等分したときの、その中枢側？
• 中部胆管癌：肝外胆管中枢側と下部胆管中枢側を二等分したときの、その末梢側？
• 下部胆管癌：膵臓内の胆管？

早期癌

早期胆管癌：組織学的深達度が粘膜(m)・線維筋層(fm)にとどまるもの。リンパ節転移の有無は問わない。

疫学

• 高齢男性
• 男女比=2:1。50歳代、60歳代に好発し60歳代が最多　(⇔胆嚢癌)

リスク因子

• 膵胆管合流異常、原発性硬化性胆管炎、炎症性腸疾患、肝吸虫症

症状

• 初発症状は黄疸(31%)、腹痛(13%)、全身倦怠感(11%)、食思不振(9%)、暗色尿(8%)、発熱(5%)、掻痒感(4%)、背部痛(4%)、嘔気・嘔吐(3%)、体重減少(2%)

検査

• 内視鏡的逆行性胆管造影 ERCP

肝門部胆管癌

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治療

• 胆道癌の唯一の根治治療は外科切除

手術療法(ガイドラインより)

• 標準術式

• 肝門部・上部胆管：胆管切除＋肝切除
• 中下部胆管癌　　：膵頭十二指腸切除

• 切除不能例

胆道癌の肝，肺，腹膜転移，遠隔リンパ節（大動脈周囲リンパ節，腹腔外リンパ節など）転移は切除不能

ガイドライン

• http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0058/1/0058_G0000159_GL.html

資料

• 胆道癌の診断

• http://www.cancertherapy.jp/biliary/2009_winter/pdf/2009winter_02_01.pdf

国試

• 105A031

「胆管」

　　[★]

英

bile duct (Z), biliary tract

同

胆汁路

関

肝内胆管、肝外胆管

• 毛細胆管、小葉間胆管、肝管、胆嚢管、総胆管

胆管径

腹部超音波テキスト 第1版 p.169

• 正常胆管径：

• 肝内胆管：1mm以下
• 左右肝管：3mm以下
• 肝外胆管：7mm以下

• 胆摘後では肝外胆管が10mm以上になりうる
• 加齢によって太くなる

• とある文献によれば、総胆管径は

胆嚢炎：8.7±1.7

胆石：11±3.3

胆嚢切除後：9.5±2.6

膵炎：9.8±2.2

膵癌：14.0±2.8

リンパ腫：9.5±2.6

十二指腸疾患(十二指腸炎、十二指腸潰瘍、十二指腸瘢痕)：8.4±1.0

「肝外胆管」

　　[★]

英

extrahepatic bile duct

関

肝外胆管系。胆管

腹部超音波テキスト 第1版 p.169

• 正常所見：肝外胆管：7mm以下

「肝外」

　　[★]

英

extrahepatic

関

肝臓外