内視鏡的逆行性胆管膵管造影 endoscopic retrograde cholangiopancreatography
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内視鏡的逆行性胆道膵管造影(ないしきょうてきぎゃっこうせいたんどうすいかんぞうえい、英語:Endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)は、内視鏡検査・治療の一つ。さ
一般に医療現場では、略語のERCPが主によく用いられている。
目次
- 1 名称
- 2 歴史
- 3 方法
- 4 手技
- 5 合併症
- 6 脚注
- 7 関連
名称
「ERCP: Endoscopic retrograde cholangiopancreatography」の訳語は様々に存在し、「内視鏡的逆行性胆道膵管造影」のほか「内視鏡的逆行性胆管膵管造影」などがある[1][2]。日本消化器病学会・日本内科学会は「内視鏡的逆行性胆道膵管造影」、日本消化器内視鏡学会では「内視鏡的逆行性膵胆造影」を正式訳語としている[要出典]。日本消化器内視鏡学会の訳語は、旧来において「EPCG:Endoscopic retrograde pancreatocholangiography」と呼ばれていたことに対する経緯があってのことだが、現在では世界的に「ERCP」という呼称が一般的となっている[要出典]。
歴史
1968年にアメリカ・ジョージ・ワシントン大学のウィリアム・S・マッキューン (William S. McCune) [3]と、1969年に癌研究会附属病院の高木國夫[4]、東京女子医科大学の大井至[5]らによって、それぞれ膵管造影・胆管造影施行として報告された。
1970年には、ERCP用の側視鏡(十二指腸鏡)が開発市販され世界中に広まっていった。
1974年には、京都府立医科大学の川井啓市、ミュンヘン大学のマインハルト・クラッセン (Meinhard Classen) などによって「EST」が開発され、治療分野が発展してきた。
1980年には、ハンブルグ大学のニブ・ソヘンドラ(Nib Soehendra)らによって、胆管ドレナージが開発された。
方法
主に「側視鏡」を用いて行い、十二指腸乳頭よりチューブを挿入させ、総胆管・肝内胆管・胆嚢管・胆嚢といった胆道系と膵管を造影する検査。術後再建消化管の場合等において、直視鏡(普通の上部消化管内視鏡)ないし、小腸内視鏡を用いて行われることもある。
手技
一般的な手技は以下がある。その他にもERCPを用いて様々な方法が開発されてきている。
- ERC: Endoscopic retrograde cholangiography(内視鏡的逆行性胆道造影)
- ERP: Endoscopic retrograde pancreatography(内視鏡的逆行性膵管造影)
- EST: Endoscopic sphincterotomy(内視鏡的乳頭括約筋切開術)
- EPBD: Endoscopic papillary balloon dilatation(内視鏡的乳頭バルーン拡張術)
- EML: Endoscopic Mechanical Lithotripsy(内視鏡的機械的砕石術)
- EHL: Electro‐hydraulic Lithotripsy(電気水圧砕石術)
- ERBD: Endoscopic retrograde biliary drainage(内視鏡的逆行性胆管ドレナージ)
- ENBD: Endoscopic nasobiliary drainage(内視鏡的経鼻胆管ドレナージ)
- ERGBD: Endoscopic retrograde gallbladder drainage(内視鏡的逆行性胆嚢ドレナージ)
- ENGBD: Endoscopic nasogallbladder drainage(内視鏡的経鼻胆嚢ドレナージ)
- ENPD: Endoscopic nasopancreatic drainage(内視鏡的経鼻膵管ドレナージ)
- ERPD: Endoscopic retrograde pancreatic drainage(内視鏡的逆行性膵管ドレナージ)
- EPS: Endoscopic pancreatic stenting(内視鏡的膵管ステント留置術)
- POCS: Peroral cholangioscopy(経口胆道鏡)
- POPS: Peroral pancreatoscopy(経口膵管鏡)
- IDUS: Intraductal ultrasonography(管腔内超音波検査)
合併症
- 急性膵炎 - 十二指腸乳頭部への機械的刺激による腫脹や、造影剤による膵臓への直接作用などによる。術後合併症の最も多いもの。
- 消化管穿孔 - ERCPで使用されるスコープは後方斜視鏡である為、カメラの操作には通常の直視鏡と違った操作を要求される。また十二指腸への挿入には物理的ストレスが消化管に加わらざるをえないケースもあり、それらの理由によって消化管穿孔を合併することが稀にある。処置においてはEST実施時の切開術中から術後にかけて穿孔を起こすことがあり注意が必要である。
脚注
- ^ “一般のみなさまへ:医学用語集:内視鏡的逆行性胆管膵管造影”. 日本消化器病学会. 2010年1月22日閲覧。
- ^ “市民のみなさまへ(内視鏡検査と内視鏡治療のご説明):3.3)胆・膵内視鏡検査と治療”. 日本消化器内視鏡学会. 2010年1月22日閲覧。
- ^ McCune, W.S. (1968). “Endoscopic cannulation of the ampulla of vater : a preliminary report”. Ann. Surg. 167: pp..752-756. http://ci.nii.ac.jp/naid/10021275856/ja/ 2010年2月23日閲覧。.
- ^ 高木國夫、他「十二指腸ファイバースコピーによる逆行性総胆管および膵管造影の1例」、『日医放会誌』第29巻、1969年、 p.p.590。
- ^ 大井至「Fiberduodenscope (FDS-Lb) による内視鏡的膵管造影」、『日消会誌』第66巻第8号、1969年8月、 p.p.880-883。
関連
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Endoscopic retrograde cholangiopancreatography |
Intervention |
Duodenoscopic image of two pigment stones extracted from common bile duct after sphincterotomy.
|
ICD-9-CM |
51.10 |
MeSH |
D002760 |
OPS-301 code |
1-642 |
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Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) is a technique that combines the use of endoscopy and fluoroscopy to diagnose and treat certain problems of the biliary or pancreatic ductal systems. Through the endoscope, the physician can see the inside of the stomach and duodenum, and inject a contrast medium into the ducts in the biliary tree and pancreas so they can be seen on radiographs.
ERCP is used primarily to diagnose and treat conditions of the bile ducts and main pancreatic duct,[1] including gallstones, inflammatory strictures (scars), leaks (from trauma and surgery), and cancer. ERCP can be performed for diagnostic and therapeutic reasons, although the development of safer and relatively non-invasive investigations such as magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) and endoscopic ultrasound has meant that ERCP is now rarely performed without therapeutic intent.
Contents
- 1 Diagnostic
- 2 Therapeutic
- 3 Contraindications
- 4 Procedure
- 5 Risks
- 6 See also
- 7 References
- 8 External links
Diagnostic
The following represent indications for ERCP, particularly if/when less invasive options are not adequate or definitive:
Fluoroscopic image of common bile duct stone seen at the time of ERCP. The stone is impacted in the distal common bile duct. A nasobiliary tube has been inserted.
Fluoroscopic image showing dilatation of the pancreatic duct during ERCP investigation. Endoscope is visible.
- Obstructive jaundice - This may be due to several causes
- Gallstones with dilated bile ducts on ultrasonography
- Indeterminate biliary strictures and suspected bile duct tumors[2]
- Suspected injury to bile ducts either as a result of trauma or iatrogenic
- Sphincter of Oddi dysfunction
- Chronic pancreatitis is currently a controversial indication due to widespread availability of safer diagnostic modalities including endoscopic ultrasound, CT, and MRI/MRCP
- Pancreatic tumors no longer represent a valid diagnostic indication for ERCP unless they cause bile duct obstruction and jaundice. Endoscopic ultrasound represents a safer and more accurate diagnostic alternative
Therapeutic
ERCP may be indicated in the above diagnostic scenarios when any of the following are needed:
-
- Endoscopic sphincterotomy (of the biliary or the pancreatic duct sphincter)
- Removal of stones or other biliary debris
- Insertion of bile duct stent(s)
- Dilation of strictures (e.g. primary sclerosing cholangitis, anastomotic strictures after liver transplantation)[3]
Contraindications
- Acute pancreatitis (unless persistently elevated or rising bilirubin suggests ongoing obstruction)
- (Irreversible) coagulation disorder if sphincterotomy planned
- Recent myocardial infarction or pulmonary embolism
- History of iodinated contrast dye anaphylaxis (although iodine-free contrast is now available)
- Severe cardiopulmonary disease or other serious morbidity
Procedure
Diagram of an endoscopic retrograde cholangio pancreatography (ERCP)
The patient is sedated or anaesthetized. Then a flexible camera (endoscope) is inserted through the mouth, down the esophagus, into the stomach, through the pylorus into the duodenum where the ampulla of Vater (the union of the common bile duct and pancreatic duct) exists. The sphincter of Oddi is a muscular valve that controls the opening to the ampulla. The region can be directly visualized with the endoscopic camera while various procedures are performed. A plastic catheter or cannula is inserted through the ampulla, and radiocontrast is injected into the bile ducts and/or pancreatic duct. Fluoroscopy is used to look for blockages, or other lesions such as stones.[citation needed]
When needed, the opening to the ampulla can be enlarged by a cut (sphincterotomy) with an electrified wire called sphincterotome and access into the bile duct obtained so that gallstones may be removed or other therapy performed.[citation needed]
Other procedures associated with ERCP include the trawling of the common bile duct with a basket or balloon to remove gallstones and the insertion of a plastic stent to assist the drainage of bile. Also, the pancreatic duct can be cannulated and stents be inserted. The pancreatic duct requires visualisation in cases of pancreatitis.[citation needed]
In specific cases, other specialized or ancillary endoscopes may be used for ERCP. These include mother-daughter and SpyGlass cholangioscopes (to help in diagnosis by directly visualizing the duct as opposed to only obtaining X-ray images[4]) as well as balloon enteroscopes (e.g. in patients with post-Whipple or Roux-en-Y surgical anatomy)[5]
Risks
The major risk of an ERCP is the development of pancreatitis, which can occur in up to 5% of all procedures. This may be self limited and mild, but may require hospitalization, and rarely, may be life-threatening. Those at additional risk for pancreatitis are younger patients, females, patients with previous post-ERCP pancreatitis, procedures that involve cannulation or injection of the pancreatic duct, and patients with sphincter of Oddi dysfunction.[6]
Intestinal perforation is a risk of any gastroenterologic endoscopic procedure, and is an additional risk if a sphincterotomy is performed. As the second part of the duodenum is anatomically in a retroperitoneal location (that is, behind the peritoneal structures of the abdomen), perforations due to sphincterotomies are retroperitoneal. Sphincterotomy is also associated with a risk of bleeding.[6]
There is also a risk associated with the contrast dye in patients who are allergic to compounds containing iodine.[citation needed] Oversedation can result in dangerously low blood pressure, respiratory depression, nausea, and vomiting.[citation needed] Other complications (less than 1%) may include heart and lung problems, infection in the bile duct called cholangitis. In rare cases, ERCP can cause fatal complications.[7]
Cases of hospital acquired infections with carbapenem resistant enterobacteriaceae linked to incompletely disinfected duodenoscopes have occurred in the U.S. since at least 2009 per the FDA.[8] Outbreaks were reported from Virginia Mason Hospital in Seattle in 2013, UCLA Health System Los Angeles in 2015, Chicago and Pittsburgh.[9] The FDA issued a safety communication "Design of ERCP Duodenoscopes May Impede Effective Cleaning" in February 2015.,[10] which was updated in December 2015.[11]
See also
- Percutaneous transhepatic cholangiography
References
- ^ Adler DG, Baron TH, Davila RE, Egan J, Hirota WK, Leighton JA, Qureshi W, Rajan E, Zuckerman MJ, Fanelli R, Wheeler-Harbaugh J, Faigel DO; Standards of Practice Committee of American Society for Gastrointestinal Endoscopy. ASGE guideline: the role of ERCP in diseases of the biliary tract and the pancreas.Gastrointest Endosc. 2005 Jul;62(1):1-8.
- ^ Tabibian JH, Visrodia KH, Levy MJ, Gostout CJ. Advanced endoscopic imaging of indeterminate biliary strictures. World J Gastrointest Endosc. 2015 Dec 10;7(18):1268-78. doi: 10.4253/wjge.v7.i18.1268.
- ^ Tabibian JH, Asham EH, Han S, Saab S, Tong MJ, Goldstein L, Busuttil RW, Durazo FA. Endoscopic Treatment of Post-Orthotopic Liver Transplantation Anastomotic Biliary Strictures with Maximal Stent Therapy (with video). Gastrointest Endosc. 2010 Mar;71(3):505-12.
- ^ Farrell JJ, Bounds BC, Al-Shalabi S, Jacobson BC, Brugge WR, Schapiro RH, Kelsey PB (2005). "Single-operator duodenoscope-assisted cholangioscopy is an effective alternative in the management of choledocholithiasis not removed by conventional methods, including mechanical lithotripsy". Endoscopy 37 (6): 542–7. doi:10.1055/s-2005-861306. PMID 15933927.
- ^ Azeem N, Tabibian JH, Baron TH, Orhurhu V, Rosen CB, Petersen BT, Gostout CJ, Topazian MD, Levy MJ. Use of a single-balloon enteroscope compared with variable-stiffness colonoscopes for endoscopic retrograde cholangiography in liver transplant patients with Roux-en-Y biliary anastomosis. Gastrointest Endosc. 2013 Apr;77(4):568-77.
- ^ a b Andriulli A, Loperfido S, Napolitano G, Niro G, Valvano MR, Spirito F, Pilotto A, Forlano R (2007). "Incidence rates of post-ERCP complications: a systematic survey of prospective studies". Am. J. Gastroenterol. 102 (8): 1781–8. doi:10.1111/j.1572-0241.2007.01279.x. PMID 17509029.
- ^ Cotton, Peter B. (2013-05-31). "ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio-Pancreatography)". Medical University of South Carolina (MUSC) Digestive Disease Center. Retrieved 2013-06-09.
- ^ Sharon Begley; Toni Clarke (20 February 2015). "FDA knew devices spread fatal 'superbug' but does not order fix". Reuters. Retrieved 20 February 2015.
- ^ "Deadly superbug infected patients at Seattle hospital". CBS (CBS Interactive Inc.). January 22, 2015. Retrieved 21 February 2015.
- ^ "Design of Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography (ERCP) Duodenoscopes May Impede Effective Cleaning: FDA Safety Communication". Medical Devices (US FDA). 19 February 2015. Retrieved 19 February 2015.
- ^ Medwatch ED-530XT Duodenoscopes by FUJIFILM Medical Systems, U.S.A.: Safety Communication - FUJIFILM Medical Systems Validates Revised Reprocessing Instructions Safety alerts for Human Medical Products. U.S. FDA, 23 December 2015, retrieved 5 January 2016
External links
- MedlinePlus Encyclopedia ERCP
- National Digestive Diseases Information Clearinghouse
Surgical procedures involving the digestive system (ICD-9-CM V3 42–54, ICD-10-PCS 0D)
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Digestive tract |
Upper GI tract |
SGs / Esophagus |
- Esophagectomy
- Heller myotomy
- Sialography
- Impedance–pH monitoring
- Esophageal pH monitoring
- Esophageal motility study
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Stomach |
- Bariatric surgery
- Adjustable gastric band
- Gastric bypass surgery
- Sleeve gastrectomy
- Vertical banded gastroplasty surgery
- Collis gastroplasty
- Gastrectomy
- Billroth I
- Billroth II
- Roux-en-Y
- Gastroenterostomy
- Gastropexy
- Gastrostomy
- Percutaneous endoscopic gastrostomy
- Hill repair
- Nissen fundoplication
- Pyloromyotomy
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Medical imaging |
- Endoscopy: Esophagogastroduodenoscopy
- Barium swallow
- Upper gastrointestinal series
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Lower GI tract |
Small bowel |
- Bariatric surgery
- Duodenal switch
- Jejunoileal bypass
- Bowel resection
- Ileostomy
- Intestine transplantation
- Jejunostomy
- Partial ileal bypass surgery
- Strictureplasty
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Large bowel |
- Appendicectomy
- Colectomy
- Colonic polypectomy
- Colostomy
- Hartmann's operation
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Rectum |
- Abdominoperineal resection / Miles operation
- Lower anterior resection
- Total mesorectal excision
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Anal canal |
- Anal sphincterotomy
- Anorectal manometry
- Lateral internal sphincterotomy
- Rubber band ligation
- Transanal hemorrhoidal dearterialization
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Medical imaging |
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- Anoscopy
- Capsule endoscopy
- Enteroscopy
- Proctoscopy
- Sigmoidoscopy
- Abdominal ultrasonography
- Defecography
- Double-contrast barium enema
- Endoanal ultrasound
- Enteroclysis
- Lower gastrointestinal series
- Small-bowel follow-through
- Transrectal ultrasonography
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Stool tests |
- Fecal fat test
- Fecal pH test
- Stool guaiac test
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Accessory |
Liver |
- Artificial extracorporeal liver support
- Bioartificial liver devices
- Liver dialysis
- Hepatectomy
- Liver biopsy
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- Portal hypertension
- Transjugular intrahepatic portosystemic shunt [TIPS]
- Distal splenorenal shunt procedure
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Gallbladder, bile duct |
- Cholecystectomy
- Cholecystostomy
- ERCP
- Hepatoportoenterostomy
- Medical imaging: Cholangiography
- Cholecystography
- Cholescintigraphy
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- Pancreatectomy
- Pancreaticoduodenectomy
- Puestow procedure
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Abdominopelvic |
Peritoneum |
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- Hernia repair: Inguinal hernia surgery
- Femoral hernia repair
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Other |
- Laparotomy
- Rapid urease test / Urea breath test
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CPRs |
- MELD
- PELD
- UKELD
- Child-Pugh score
- Ranson criteria
|
UpToDate Contents
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English Journal
- Low-dose heparin in the prevention of post endoscopic retrograde cholangiopancreatography pancreatitis: a systematic review and meta-analysis.
- Li S, Cao G, Chen X, Wu T.SourceDepartment of General Surgery, the Second Affiliated Hospital of Medical College, Xi'an Jiaotong University, Xi'an, Shaanxi, People's Republic of China.
- European journal of gastroenterology & hepatology.Eur J Gastroenterol Hepatol.2012 May;24(5):477-81.
- One of the most frequent and serious complications of endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) is acute pancreatitis. The aim of this study was to evaluate the preventive effect of low-dose heparin (unfractionated or low-molecular-weight heparin) on post-ERCP pancreatitis (PEP) and its
- PMID 22293331
- Complications of endoscopic retrograde cholangiopancreatography: when to operate? An algorithmic approach.
- Milanchi S, Allins A, Klein A, Lo S.SourceDirector, Comprehensive Transplant Center, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, CA, USA.
- American journal of surgery.Am J Surg.2012 Apr;203(4):546-9. Epub 2008 Aug 22.
- PMID 18722582
Japanese Journal
- <症例>腫瘤形成性膵炎を合併しインスリン導入後に抗GAD抗体陽性化した糖尿病の1例
- 野口 周也,田中 陽一,大野 恭裕,辻 直子
- 近畿大学医学雑誌 36(1), 33-37, 2011-3
- … 症例は80歳,女性.健康診断で糖尿病を指摘され受診.随時血糖434mg/dl,HbA1c13.2%,尿アセトン体陽性のため入院の上,インスリン治療を開始した.翌月,肝胆道系酵素の上昇を認めCT,ERCP等で腫瘤形成性膵炎とそれに伴う胆管狭窄が疑われた.血糖コントロールは改善し安定していたがインスリン導入18ケ月後にコントロール悪化し再入院.抗GAD抗体陽性化し内因性インスリン分泌能の低下を認めたがインスリン …
- NAID 120003002906
- 膵疾患に対する内視鏡検査 (特集 膵疾患診療の現状と展望) -- (膵疾患に対する検査)
Related Links
- 総胆管に内視鏡を挿入して、その先に付いた細いチューブ胃から造影剤を注入し、胆道 系、膵管を直接造影する検査です。早期の膵臓がん、胆嚢がん、胆管がん、慢性膵炎の 障害レベルなど、精度の高い画像を得られます。
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- 次の文を読み、51~53の問いに答えよ。
- 73歳の女性。意識障害のためかかりつけ医から紹介されて家人とともに受診した。
- 現病歴:25年前にC型肝炎ウイルス感染を指摘された。6か月前に腹水貯留を指摘され、肝硬変と診断されてかかりつけ医で利尿薬を処方されていた。今朝から呼びかけに対する反応が鈍くなり徐々に傾眠状態になったため、かかりつけ医から紹介されて受診した。
- 既往歴:28歳の分娩時輸血歴あり。64歳時に食道静脈瘤に対し内視鏡的治療。
- 生活歴:喫煙歴と飲酒歴はない。
- 家族歴:特記すべきことはない。
- 現症:傾眠状態だが呼びかけには開眼し、意思疎通は可能である。身長 161cm、体重 59kg。体温 36.1℃。脈拍 76/分、整。血圧 104/80mmHg。呼吸数 20/分。SpO2 95%(room air)。眼瞼結膜は軽度貧血様であり、眼球結膜に軽度黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は膨隆しているが、圧痛と反跳痛とを認めない。腸雑音に異常を認めない。肝・脾を触知しない。直腸指診で黒色便や鮮血の付着を認めない。両上肢に固定姿勢保持困難(asterixis)を認める。両下腿に浮腫を認める。
- 検査所見(3週間前のかかりつけ医受診時):血液所見:赤血球 368万、Hb 11.8g/dL、Ht 38%、白血球 3,800、血小板 4.0万、PT-INR 1.3(基準 0.9~1.1)。血液生化学所見:総蛋白 6.5g/dL、アルブミン 3.1g/dL、総ビリルビン 1.8mg/dL、AST 78U/L、ALT 66U/L、LD 277U/L(基準 176~353)、ALP 483U/L(基準 115~359)、γ-GTP 132U/L(基準8~50)、血糖 98mg/dL。
- 検査所見(来院時):血液所見:赤血球 356万、Hb 9.7g/dL、Ht 35%、白血球 4,000、血小板 8.6万、PT-INR 1.3(基準 0.9~1.1)。血液生化学所見:総蛋白 6.4g/dL、アルブミン 3.0g/dL、総ビリルビン 6.3mg/dL、直接ビリルビン 2.1mg/dL、AST 78U/L、ALT 62U/L、LD 303U/L(基準 176~353)、ALP 452U/L(基準 115~359)、γ-GTP 103U/L(基準 8~50)、アミラーゼ 95U/L(基準 37~160)、アンモニア 170μg/dL(基準 18~48)、尿素窒素 28mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL、尿酸 5.9mg/dL、血糖 98mg/dL、総コレステロール 106mg/dL、トリグリセリド 90mg/dL、Na 132mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 100mEq/L、α-フェトプロテイン(AFP) 468ng/mL(基準 20以下)。CRP 1.0mg/dL。腹部超音波像(別冊No. 12A)と腹部造影CT(別冊No. 12B)とを別に示す。
[正答]
※国試ナビ4※ [112C051]←[国試_112]→[112C053]
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- 次の文を読み、 61~ 63の問いに答えよ。
- 68歳の女性。発熱と食欲不振とを主訴に来院した。
- 現病歴: 3週前から微熱と右季肋部の違和感を自覚していた。 2日前から食欲もなくなってきた。 15年前に乳癌で右乳房切除術を受けており、再発が心配で精密検査を希望して受診した。
- 既往歴: 53歳時に乳癌で右乳房切除術。 60歳時に胆石症で開腹胆.摘出術。
- 生活歴:喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
- 家族歴:姉が乳癌。
- 現症:意識は清明。身長 150 cm、体重 49 kg。体温 37.6℃。脈拍 88/分、整。血圧 130/84 mmHg。呼吸数 16/分。頸部リンパ節を触知しない。右前胸部と右上腹部とに手術痕を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
- 検査所見:血液所見:赤血球 423万、 Hb 11.9 g/dl、Ht 40%、白血球 9,600、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 7.5 g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、総ビリルビン0.9 mg/dl、AST 31 IU/l、ALT 36 IU/l、LD 230 IU/l(基準 176~353)、 ALP 372 IU/l(基準 115~359)、 γ -GTP 28 IU/l(基準 8~50)、アミラーゼ 95 IU/l(基準 37~160)、 CK 42 IU/l(基準 30~140)、尿素窒素 12 mg/dl、クレアチニン 0.6 mg/dl、血糖 98 mg/dl、総コレステロール 246 mg/dl、トリグリセリド 190 mg/dl、Na 131 mEq/l、K 4.4mEq/l、Cl 97 mEq/l、CEA 2.2 ng/ml(基準 5以下 )、 CA15-3 15 U/ml(基準 30以下 )。 CRP 10 mg/dl。腹部超音波検査で肝に占拠性病変を認めたため胸腹部 CTを施行した。腹部単純 CT(別冊 No.8A)と腹部造影 CT(別冊 No.8B)とを別に示す。
- この患者に行うべき検査はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [108G061]←[国試_108]→[108G063]
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- 80歳の女性。右上腹部痛、体重減少および皮膚の黄染を主訴に来院した。1年前から食後に軽度の悪心を自覚していた。3か月前から食後に右上腹部痛が出現するため好物の天ぷらを食べたくなくなったという。1か月前から体重が減少し、家族に皮膚の黄染を指摘され受診した。身長 145cm、体重 38kg。体温 36.7℃。脈拍 92/分、整。血圧 114/70mmHg。呼吸数 14/分。眼瞼結膜は軽度貧血様で、眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、心窩部から右季肋部にかけて圧痛を認め、同部に呼吸に応じて移動する径3cmの腫瘤を触知する。尿所見:蛋白(-)、糖(-)、ウロビリノゲン(-)、潜血(-)、ビリルビン1+。便潜血反応陰性。血液所見:赤血球 354万、Hb 10.9g/dL、Ht 34%、白血球 6,700、血小板 14万。血液生化学所見:総蛋白 5.8g/dL、アルブミン 3.1g/dL、総ビリルビン 4.8mg/dL、AST 76U/L、ALT 65U/L、LD 759U/L(基準 120~245)、γ-GT 145U/L(基準 8~50)、アミラーゼ 134U/L(基準 37~160)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL、血糖 118mg/dL、Na 138mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 100mEq/L、CEA 6.7ng/mL(基準 5以下)、CA19-9 89U/mL (基準 37以下)。CRP 0.4mg/dL。胸部および腹部エックス線写真で異常を認めない。腹部超音波検査で両側肝内胆管の拡張と肝門部での途絶を認めた。
- 次に行うべき検査として適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [114D051]←[国試_114]→[114D053]
[★]
- 次の文を読み、7~9の問いに答えよ。
- 46歳の男性。背部に放散する激しい腹痛を主訴に来院した。
- 現病歴 : 昨日の夕方に大量飲酒した。夜半から背部に放散する上腹部痛が出現した。今朝から疼痛がさらに増強し、腹部全体に広がり、冷汗も出現した。
- 既往歴 : 6年前腹部超音波検査で胆石を発見されたが放置している。3年前から高血圧症でカルシウム拮抗薬を投与されている。
- 嗜好 : 32歳時から1日平均約3合の日本酒を毎日飲酒している。
- 現症 : 身長165cm、体重76kg。体温37.8℃。呼吸数34/分。脈拍124/分、整。血圧76/48mmHg。心肺に異常所見はない。腹部では、全体に圧痛を認め、反跳痛も認める。左背部に叩打痛を認める。
- 検査所見 : 尿所見:蛋白1+、糖(-)。血液所見:赤血球391万、Hb12.7g/dl、Ht38%、白血球11,800。血清生化学所見:血糖215mg/dl、総蛋白6.2g/dl、アルブミン3.3 g/dl、尿素窒素50mg/dl、クレアチニン2.0mg/dl、総ビリルビン1.0 mg/dl、GOT62単位(基準40以下)、GPT76単位(基準35以下)、LDH760単位(基準176~353)、アルカリホスファターゼ296単位(基準260以下)、γ-GTP320単位(基準8~50)、アミラーゼ1,560単位(基準37~160)、Na133mEq/l、K5.0mEq/l、Cl 100mEq/l、Ca 7.2mg/dl、CRP 38mg/dl(基準0.3以下)。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)PO2 60.6 Torr、base excess -5mEq/l。
[正答]
※国試ナビ4※ [095H007]←[国試_095]→[095H009]
[★]
- 76歳の男性。黄疸を主訴に来院した。 3日前に家族に皮膚の黄染を指摘されていた。 3年前に唾液腺腫瘤を摘出した。飲酒は機会飲酒。意識は清明。身長168cm、体重57kg。体温36.4℃。呼吸数16/分。脈拍72/分、整。血圧126/82mmHg。眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。尿所見:蛋白(-)、糖1+。血液所見:赤血球 465万、Hb 14.1g/dl、Ht 45%、白血球 8,100、血小板 16万。血液生化学所見:血糖 201mg/dL、HbA1c 6.7%(基準4.3-5.8)、総蛋白 9.6g/dl、アルブミン4.6 g/dl、尿素窒素 19mg/dl、クレアチニン 0.5mg/dl、総ビリルビン 6.8mg/dl、AST 86IU/l、ALT78IU/l、LD 540IU/l(基準176-353)、ALP 1,230IU/l(基準115-359)、Na 138mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP O.8mg/dl、抗核抗体陽性、IgG 3,890mg/dl(基準739-1,649)、IgA 118mg/dl(基準107-363)、IgM 132mg/dl(基準46-260)、CEA 2.8ng/ml(基準5以下)、CA19-9 26U/ml(基準37以下)。腹部造影CT(別冊No.5A)と内視鏡的逆行性胆管膵管造影写真(ERCP) (別冊No.5B、C)とを別に示す。
[正答]
※国試ナビ4※ [105D024]←[国試_105]→[105D026]
[★]
- 74歳の男性。黄症と灰白色便とを主訴に来院した。意識は清明。身長167cm、体重56kg。体温37.6℃。脈拍80/分、整。血圧124/68mmHg。眼瞼結膜に貧血を認めない。眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。上腹部に軽度の圧痛を認めるが、反跳痛や筋性防御を認めない。肝・脾を触知しない。腫瘍を触知しない。血液所見:赤血球 410万、Hb 12.8g/dl、Ht 37% 白血球 10,700、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 6.7g/dl、アルブミン 2.8g/dl、総ビリルビン 14.2mg/dl、直接ビリルビン 10.0mg/dl、AST 125IU/l、ALT 278IU/l、ALP 1,24OIU/l(基準115-359)、γ-GTP 1,440IU/l(基準8-50)、アミラーゼ 125IU/l(基準37-160)。免疫学所見: CRP 0.2mg/dl、CEA 15.3ng/ml(基準5以下)、CA19-9 15,380 U/ml(基準37以下)。内視鏡的逆行性胆管膵管造影写真(ERCP)(別冊No.13)を別に示す。
- 処理としてまず行うのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [104A030]←[国試_104]→[104A032]
[★]
- 39歳の男性。上腹部痛を主訴に来院した。昨日、夕食に自分で釣ってきたアジ、イカなどの刺身と天ぷらを家族 4人と食べ、日本酒 3合を飲酒した。その後約 3時間で上腹部痛が出現した。家族に症状はない。今朝まで症状が持続しているため受診した。体温 36.0 ℃。脈拍 72/分、整。血圧 122/76 mmHg。呼吸数 12/分。腹部は平坦で、心窩部に圧痛があるが、反跳痛と筋性防御とは認めない。血液所見:赤血球 464万、 Hb 14.0 g/dl、Ht 42%、白血球 8,800(桿状核好中球 23%、分葉核好中球 45%、好酸球 10%、好塩基球 1%、単球 5%、リンパ球 16% )、血小板 21万。血液生化学所見:アルブミン 4.0 g/dl、総ビリルビン 0.9 mg/dl、AST 29 IU/l、ALT 17 IU/l、LD 187 IU/l(基準 176~353)、 ALP 321 IU/l(基準 115~359)、 γ -GTP 32 IU/l(基準 8~50)、アミラーゼ 85 IU/l(基準 37~160)、クレアチニン 0.6 mg/dl。CRP 0.3 mg/dl。
- 確定診断に有用なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [108D048]←[国試_108]→[108D050]
[★]
- 71歳の男性。上腹部不快感を主訴に来院した。2週前に上腹部の不快感が出現し徐々に増悪してきた。意識は清明。身長165cm、体重54kg。体温36.4℃。脈拍72/分、整。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 440万、Hb 14.1g/dl、Ht 41.2%、白血球 6,200、血小板 26万。血液生化学所見:総蛋白 6.6g/dl、アルブミン 4.0g/dl、総ビリルビン 0.6mg/dl、直接ビリルビン 0.2mg/dl、AST 14IU/l、ALT 5IU/l、LD 267IU/l(基準176-353)、ALP 79IU/l(基準115-359)、γ-GTP 15IU/l(基準8-50)、Na 144mEq/l、K 4.1mEq/l、Cl 106mEq/l。免疫学所見:CEA 8.4ng/ml(基準5以下)、CA19-9 1,772U/ml(基準37以下)。腹部造影CT(別冊No.9A、B)と内視鏡的逆行性胆管膵管造影写真(ERCP)(別冊No.9C)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [105I044]←[国試_105]→[105I046]
[★]
- 56歳の女性。全身倦怠感を主訴に来院した。2週前から全身倦怠感を自覚し徐々に食欲も低下したため受診した。体温 37.3℃。脈拍 72/分、整。血圧 118/74mmHg。呼吸数 12/分。眼球結膜に軽度の黄染を認める。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知せず、圧痛を認めない。血液所見:赤血球 411万、Hb 13.2g/dL、Ht 39%、白血球 12,200(桿状核好中球 29%、分葉核好中球 42%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 7%、リンパ球 20%)、血小板 24万、PT 72%(基準 80~120)。血液生化学所見:総蛋白 7.1g/dL、アルブミン 3.6g/dL、総ビリルビン 5.7mg/dL、直接ビリルビン 4.8mg/dL、AST 303IU/L、ALT 211IU/L、LD 597IU/L(基準 176~353)、ALP 683IU/L(基準 115~359)、γ-GTP 432IU/L(基準 8~50)、アミラーゼ 96IU/L(基準 37~160)、尿素窒素 12mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、血糖 99mg/dL、Na 139mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 98mEq/L。CRP 2.0mg/dL。次に行うべき検査はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [109I061]←[国試_109]→[109I063]
[★]
- 60歳の男性。妻に黄疸を指摘され来院した。45歳時に糖尿病と診断され経口糖尿病薬を服用している。意識は清明。体温 36.8℃。脈拍 72/分、整。血圧 128/76mmHg。呼吸数 14/分。眼瞼結膜は軽度貧血様で、眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。右季肋部に軽度の圧痛を認める。下腿に浮腫を認めない。血液所見:赤血球 356万、Hb 10.8g/dL、Ht 35%、白血球 7,500、血小板 38万。血液生化学所見:総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.2g/dL、総ビリルビン 5.8mg/dL、直接ビリルビン 3.7mg/dL、AST 48U/L、ALT 65U/L、ALP 689U/L(基準 115~359)、γ-GTP 243U/L(基準 8~50)、尿素窒素 45mg/dL、クレアチニン 3.5mg/dL、血糖 153mg/dL、HbA1c 7.4%(基準 4.6~6.2)。CRP 1.1mg/dL。
- まず行うべき検査はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [113B029]←[国試_113]→[113B031]
[★]
- 35歳の男性。1か月前の職場の健康診断で血液検査の異常を指摘されて来院した。自覚症状はないが、最近は仕事が忙しく睡眠不足気味であった。既往歴に特記すべきことはない。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 478万、Hb 14.7g/dL、Ht 45%、白血球 7,300、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 7.5g/dL、アルブミン 4.2g/dL、ハプトグロビン 45mg/dL(基準 19~170)、総ビリルビン 2.9mg/dL、直接ビリルビン 0.5mg/dL、AST 21IU/L、ALT 16IU/L、LD 290IU/L(基準 176~353)、ALP 238IU/L(基準 115~359)、γ-GTP 22IU/L(基準 8~50)、クレアチニン 0.7mg/dL、尿酸 5.9mg/dL、血糖 98mg/dL。HBs抗原陰性、HCV抗体陰性。腹部超音波検査で異常を認めない。
- 対応として適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [110D033]←[国試_110]→[110D035]
[★]
- 65歳の男性。人間ドックの腹部超音波検査で異常を指摘されたため受診した。腹部は平坦、軟で、自発痛と圧痛とを認めない。血液所見:赤血球 480万、Hb 15.8g/dL、Ht 46%、白血球 6,800、血小板 24万。血液生化学所見:アルブミン 4.3g/dL、AST 32U/L、ALT 40U/L、LD 180U/L(基準 176~353)、ALP 212U/L(基準 115~359)、γ-GTP 40U/L(基準 8~50)、アミラーゼ 73U/L(基準 37~160)、CEA 3.2ng/mL(基準5.0以下)、CA19-9 14U/mL(基準 37以下)。CRP 0.2mg/dL。腹部造影CT(別冊No. 11A)とMRCP(別冊No. 11B)とを別に示す。
- 病変の質的診断を行うため次に行うべき検査はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [112D024]←[国試_112]→[112D026]
[★]
- 65歳の男性。飲酒後の悪心と上腹部痛とを主訴に来院した。身長 165cm、体重 90kg。体温 37.5℃。脈拍 112/分、整。血圧 108/60mmHg。腹部は平坦で、上腹部に圧痛を認める。尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)。血液生化学所見:総ビリルビン 0.8mg/dL、AST 35U/L、ALT 30U/L、アミラーゼ 2,540U/L(基準 37~160)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 0.9mg/dL。腹部超音波検査を行ったが、消化管ガスのため上腹部の観察は困難であった。
- 次に行うべき検査はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [112D050]←[国試_112]→[112D052]
[★]
- 22歳の男性。黄疸を主訴に来院した。家族に黄疸を指摘されたため受診した。自覚症状はない。血液所見:赤血球 452万、Hb 14.3g/dL、白血球 5,400、血小板 18万。血液生化学所見:総ビリルビン 3.8mg/dL、直接ビリルビン 0.3mg/dL、AST 18U/L、ALT 19U/L、LD 210U/L(基準 176~353)、ALP 220U/L(基準 115~359)、γ-GTP 19U/L(基準 8~50)、HBs抗原 陰性、HCV抗体 陰性。低カロリー食試験で血清ビリルビン値は2倍以上に上昇した。
- 対応として適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [113D028]←[国試_113]→[113D030]
[★]
- 50歳の男性。健康診断の腹部超音波検査で胆嚢内に5mm前後の隆起性病変を2個指摘されたため来院した。既往歴に特記すべきことはない。腹部超音波像(別冊No.17)を別に示す。
- 隆起性病変への対応として適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [107I057]←[国試_107]→[107I059]
[★]
- 35歳の男性。夕食後に悪心があり、上腹部痛が出現してきたため来院した。身長165cm、体重90Kg、腹部は平坦で上腹部に圧痛を認める。尿所見:淡白(-)、糖(-)。血清生化学所見:総ビリルビン0.8mg/dl、AST35単位(基準40以下)、ALT30単位(基準35以下)、アミラーゼ2,540単位(基準37~160)。
- 病変の広がりを知るのにもっとも有用なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [098F016]←[国試_098]→[098F018]
[★]
- 52歳の男性。健康診断の腹部超音波検査で膵体部に3cmの不整形で充実性低エコーの腫瘤を指摘され、精査のため来院した。自覚症状はない。腹部は平坦で圧痛はなく、腫瘤は触知しない。免疫学所見:CEA17ng/ml(基準5以下)、CA19-9 366U/ml(基準37以下)。確定診断に有用なのはどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [096A030]←[国試_096]→[096A032]
[★]
- 26歳の男性。自動車にはねられ搬入された。上腹部痛を訴えている。意識は清明。呼吸数 30/分。脈拍 112/分、整。血圧 82/48mmHg。血液所見: 赤血球 288万、Hb 9.1g/dl、Ht 28%、白血球 11,500、血小板 16万。酸素吸入と輸液とを開始した。
- 次に行う検査はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [104F022]←[国試_104]→[104F024]
[★]
- 20歳の男性。上腹部痛があり、近医での超音波検査で胆道系の異常を指摘されて来院した。腹部身体所見で腫瘤を触知しない。ERCPと腹部造影CTとを以下に示す。
- 認められる所見はどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [095D027]←[国試_095]→[095D029]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [104A003]←[国試_104]→[104A005]
[★]
- 英
- primary biliary cholangitis
- 同
- 原発性胆汁性肝硬変
- first aid step1 2006 p.280
- 2009/7/16 III 消化器
まとめ
- 肝内の小葉間胆管が組織的に慢性非可能性破壊性胆管炎により障害され、肝内に胆汁うっ滞をきたしてうっ血性肝障害を起こす疾患である。発症は中年以降の女性に好発する。またHLA-DR8と関連があるらしい。初期症状は皮膚掻痒感であり、黄疸を示さない無症候性PBCがほとんどである。疾患の進行により、黄疸、全身倦怠感が出現、やがて肝硬変、さらに非代償性の肝硬変に陥り、腹水、門脈圧亢進症などを呈する。病理学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎が特徴的であり、門脈域周囲にリンパ球の浸潤、非乾酪性壊死を認める。血清学的には抗ミトコンドリア抗体(M2抗体)が疾患特異的に出現し、抗平滑筋抗体も50%弱の症例で陽性となり、またIgMの上昇が認められる。その他血液検査は胆汁うっ滞による肝障害に特徴的な異常がみられる。合併症として、シェーグレン症候群が多く、関節リウマチ、橋本甲状腺炎、強皮症(あるいはCREST症候群)の合併もありうる。治療は対症療法的にウルソデオキシコール酸、ベサフィブラートを用い、肝障害が末期的になれば肝移植の適応となる。
概念
- 特定疾患治療研究対象疾患
- 肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害される原因不明の慢性肝内胆汁うっ滞症。
- 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)による慢性の肝内胆汁うっ滞を来す疾患(YN.)。
- 初発症状は皮膚掻痒感。
- 末期になると肝硬変像を示す。 → 門脈圧亢進症
- 血清学的には抗ミトコンドリア抗体(IgM)が特徴的だが、胆管障害機序は不明。 → 自己免疫機序?
- 胆汁うっ滞に基づく症状を呈さないPBCを無症候性PBC、症状を呈すものを症候性PBCという。
疫学
- 発症年齢は40から60歳代に集中。約90%は女性。 → 中年以降の女性に好発
YN.
- 有病率:3-4人/10万人。欧米より低いと推定されている。
- 40-60歳の女性。女性が90%
病型と症状
- 初発症状:皮膚掻痒が最も多い。門脈圧亢進症に基く消化管出血が初発症状の場合がある。
- 無症候性PBC:皮膚掻痒感、黄疸など症状を欠く。新規症例の2!3
- 症候性PBC-S1:倦怠感、掻痒感
- 症候性PBC-S2:非代償性。黄疸,腹水
病理
[show details]
病理所見
- 胆管上皮の増殖性変化,胆管上皮細胞の壊死, 胞体の腫大や好酸性変化
- 基底膜の破壊、核の非偏在化、核の重層化、門脈域にリンパ球、形質細胞が浸潤
- 門脈域主体の炎症細胞浸潤
- 小葉内胆管の障害像
- 非乾酪性類上皮肉芽腫
- 好酸球
病態
- 自己免疫機序によると思われる胆管の傷害 → 胆汁うっ滞 → 肝細胞傷害および線維化 → 門脈圧亢進症 → 肝硬変
- 肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害されることによる肝内性胆汁うっ滞 ← これは「肝内胆管が拡張しない」ことの説明になるの?(QB.B-339)
症状(YN., HIM.chapter 302)
- 初発症状:皮膚掻痒感(診断された症例の50%に見られる)、皮膚黄色腫
- 疲労感:肝臓の状態や年齢にそぐわないようなひどい疲労感
- 黄疸
身体所見
- 門脈圧亢進症に基づく症状:肝腫大、脾腫大、腹水、浮腫
- 原発性胆汁性肝硬変に特有:色素沈着(皮膚を掻爬するため)、黄色腫・眼瞼周囲の黄色腫(高脂血症による)
合併症
- YN.
検査(YN.)
血液一般
- 赤血球、白血球、血小板:減少 → 門脈圧亢進症による脾腫が原因
生化学 - 脂質
生化学 - 銅
- 血清Cu:上昇、尿中Cu:上昇、肝組織内銅含有量:上昇
- 血清セルロプラスミン:上昇
肝障害
胆汁
- 胆汁うっ滞の所見が特徴的。ただし総ビリルピンの上昇は末期
免疫血清学
- 抗ミトコンドリア抗体(AMA):陽性。臓器特異性はない ← 90%の患者で陽性。PBCに特異的。
- M2抗体:PBCに特異的。 AMA陰性患者でもほとんどの場合M2抗体が陽性。
- M2の主要対応抗原はミトコンドリア内膜のpyruvate dehydrogenase (PDH) E2 component。
- 抗PDH抗体:陽性。抗PDH-E2抗体と反応する分子がPBCの胆管上皮に高濃度に存在。
- IgM:上昇:70%の症例 ← PBCではIgM産生能が高まったB細胞が末梢血中に存在する。PBCの発症機序との関連が示唆されている。(参考3)
- ANA、抗平滑筋抗体は50%の症例で陽性
- AMA陽性 + ANA陽性 = オーバーパップ症候群
AMAのターゲット(HIM.chapter.302)
- これらの抗原に対する自己抗体は病態形成には関与していないが、疾患のマーカーとなる。
- pyruvate dehydrogenase complex
- branched chain-2-oxoacid dehydrogenase complex
- 2-oxogluterate dehydrogenase complex
超音波検査・CT・MRI
診断
- 臨床症状、血清学的検査、エコー、CTで疑い、肝生検による組織診で確定診断する。
- ALP、γ-GTP → エコーで胆道閉塞性疾患を否定 → AMA、IgM検査 → 肝生検
- AMA陰性の場合は肝生検が決め手
参考2より抜粋
- 次のいずれか1つに該当するものをPBCと診断する。
- 1. 組織学的にCNSDCを認め,検査所見がPBCとして矛盾しないもの。
- 2. AMAが陽性で,組織学的にはCNSDCの所見を認めないが,PBCに矛盾しない組織像を示すもの。
- 3. 組織学的検索の機会はないが,AMAが陽性で,しかも臨床像及び経過からPBCと考えられるもの。
鑑別診断
- 1期: florid duct lesion - 無症候性
- 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)といわれる所見、すなわち、胆管上皮細胞の変性、壊死、脱落と、胆管周囲へのリンパ球、形質細胞の浸潤。
- 2期: ductular prliferation - 無症候性
- 細胆管の増生と門脈域より肝実質へのリンパ球浸潤。
- 架橋壊死と線維性隔壁を伴った瘢痕。
- 肝硬変
予後
- 黄疸が出現したら肝臓の予後は不良 → つまり進行性
- 無症候性PBCの予後はおおむね良好、15-20年間経過観察された無症候性PBCの約10%が症候性PBC(黄疸あり)へ移行
- 症候性PBCの5年生存率は約40%、総ビリルビン>2.0mg/mlで数年以内に腹水貯留などの肝不全の徴候があらわれてくることが多い
冶瞭
- UDCA(ウルソデオキシコール酸)、ベサフィブラート、肝移植(scheuer stage IV)
薬物療法
- ウルソデオキシコール酸:胆汁排泄を促進して胆道系酵素を低下させる。 → 病態の進行を遅らせるだけに過ぎない
臓器移植
- 進行例に対して肝移植を施行
- 肝移植: 1年生存率 75-90%、 5年生存率 75-85%
- 再発は20-30%(確診), 28-90%(compartible)
禁忌
- ステロイド:骨粗鬆症の増悪を招くため! → 自己免疫性肝炎ではステロイドを使用(よく反応するらしい)。 PBCに対するステロイド療法は症状緩和のみで根治できず、長期投与が必要になるということか???
合併症
鑑別診断
他疾患との比較
PBCとPSCの比較
Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis
|
Parameter
|
primary biliary cirrhosis
|
primary sclerosing cholangitis
|
Age
|
Median age 50 years (30-70)
|
Median age 30 years
|
Gender
|
90% female
|
70% male
|
Clinical course
|
Progressive
|
Unpredictable but progressive
|
Associated conditions
|
Sjogren syndrome (70%)
|
inflammatory bowel disease (70%)
|
scleroderma (5%)
|
pancreatitis (≦25%)
|
thyroid disease (20%)
|
idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis)
|
Serology
|
95% AMA positive
|
0% to 5% AMA positive (low titer)
|
20% ANA positive
|
6% ANA positive
|
60% ANCA positive
|
82% ANCA positive
|
Radiology
|
normal
|
strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts
|
duct lesion
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florid duct lesion; loss of small ducts
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concentric periductal fibrosis; loss of small ducts
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自己免疫性肝炎と原発性胆汁性肝硬変
症例
- 52歳女性。3ヶ月前から皮膚の掻痒感と軽度の黄疸が出現したため来院した。抗ミトコンドリア抗体が陽性である。
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
- http://www.nanbyou.or.jp/pdf/029_s.pdf
- 3. [charged] Pathogenesis of primary biliary cirrhosis - uptodate [1]
国試
[★]
- 英
- biliary tract cancer, biliary cancer, carcinoma of the biliary tract
- 関
- 胆道、胆管
[show details]
定義
- 本来、胆道は肝細胞から十二指腸に至るまで胆汁の全排泄経路であるが、胆道癌は胆道に発生する癌を示しているのではない。
- (胆道癌取扱い規約)「胆道=肝外胆道系のみ」と定義。肝外胆管癌=胆道癌。肝内胆管癌≠胆管癌
- (原発性肝癌取扱い規約(1997))肝内胆管癌が取り扱われている
分類
- 胆管癌:肝門部胆管癌、上部胆管癌、中部胆管癌、下部胆管癌。この区分の3つ以上の領域を癌が占める時 → 広範囲胆管癌
- 胆嚢癌:胆嚢・胆嚢管に原発する癌
- 乳頭部癌(十二指腸乳頭部癌):オッディ括約筋に囲まれた乳頭部に原発する癌 ← 胆道癌に含まないことが多い
疫学
- 肝門部~上部胆管癌が胆道癌の50%を占め、次いで下部胆管癌が多い。
- 胆管癌:50歳以上の男性に多い(IMD)。先天性総胆管嚢腫・潰瘍性大腸炎と合併することがある。
- 胆嚢癌:60歳以上の女性に多い(M:F=1:2)(IMD)。胆石との共存していることが多い。
リスクファクター
部位別
- 胆管癌:胆管拡張型の膵・胆管合流異常、原発性硬化性胆管炎(PSC)
-
- 無症候性胆石症に対する胆嚢摘出術は必要か? → 無症候性胆石症に対して胆嚢摘出術を勧める根拠は不十分である。(推奨度C2)
- 胆嚢癌:膵・胆管合流異常のうち、とくに胆管拡張をともなわない膵・胆管合流異常
-
- 本邦における膵・胆管合流異常を対象とした全国集計の検討3)(レベルIV)では胆管拡張をともなう群における胆道癌の発生頻度は10.6%,胆管拡張をともなわない群では37.9%であった。胆道癌のうち胆嚢癌の割合は,胆管拡張をともなう群では64.9%,胆管拡張をともなわない群では93.2%であった。膵・胆管合流異常の胆嚢において粘膜過形成,K-ras遺伝子変異,p53蛋白過剰発現が高頻度に認められる。
- 2. 胆嚢結石症・胆嚢壁の石灰化・陶器様胆嚢と胆嚢癌との因果関係は証明されてない。
-
- 胆嚢ポリープが10mm以上で、かつ増大傾向を認める場合、または大きさにかかわらず広基性病変では胆嚢癌の頻度が高い。
-
膵・胆管合流異常
- 胆管拡張型 :胆道癌10 %合併(このうち 胆嚢癌64.9%、胆管癌33.6%)
- 胆管非拡張型:胆道癌37.9%合併(このうち 胆嚢癌93.2%
- 膵・胆管合流異常における予防的治療は必要か?(ガイドライン)
- 胆管拡張型では胆管癌の合併頻度が高く、予防的な胆嚢摘出と肝外胆管切除の有用性が期待できる可能性がある。(推奨度C1) (ガイドライン)
- 胆管非拡張型は胆嚢癌のリスクファクターであり、予防的胆嚢摘出術が推奨される。(推奨度B)(ガイドライン)
症状
胆嚢癌
- 胆石による症状(疝痛)に似ており、悪性疾患を疑う特異所見に乏しい。浸潤、転移巣による症状が初発症状となりうる。
- 胆石を合併していることがあり、胆石による症状の精査で見いだされることもある。
胆管癌
乳頭部癌
起きうる症状(ガイドラインより)
胆嚢癌
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胆管癌
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乳頭部癌
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右上腹部痛
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79~89%
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黄疸
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初発症状の90%以上
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(変動する)黄疸
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多い
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悪心嘔吐
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52~53%
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掻痒感
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半数以上
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発熱
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多い(44~56%)
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体重減少
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上腹部痛(軽度)
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半数以上
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腹痛
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多い(35~45)
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黄疸
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体重減少
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半数以上
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全身倦怠感
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食思不振
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[黄疸-の症例に対して]
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体重減少
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腹部膨満感
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腹痛
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44%
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食思不振
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掻痒感
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発熱
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17%
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背部痛
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黒色便
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食思不振
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11%
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無症状
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32~38%
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全身倦怠感
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11%
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無症状
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27%
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検査
治療
予後
- → 胆嚢癌は症状に乏しく、発見時には進行癌となっている。
- → 胆道系は粘膜筋板を欠く、壁が薄い、リンパ管や血管に富む、周囲の臓器(肝臓、十二指腸、)・血管(肝動脈、門脈)に近接 → 早期の浸潤、転移
資料
ガイドライン
- 胆道癌診療ガイドライン作成出版委員会/編(07年)/ガイドライン
- http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0058/1/0058_G0000159_GL.html
[★]
- 英
- primary sclerosing cholangitis, PSC
- 関
- 硬化性胆管炎、胆管炎
概念
- 稀で原因不明の疾患。
- 肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
- 炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。
病因
疫学
遺伝形式
病理
- 胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)
病態
- 胆管壁の全長~一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)
- 進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。
症状
- 本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
- 閉塞性黄疸:消長を繰り返す(SSUR.615)
- 胆管炎:胆管の閉塞・狭窄による
検査
- MRCP、ERCP、(PTC: 今ではあんまりやらない?。肝内胆管周囲の線維化のために不成功に終わる事が多い(NSU.643))
- 血液:胆道系酵素
- 血清学的検査:P-ANCA:陽性、AMA:90%以上の症例で陰性
診断
- 閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)
鑑別診断
合併症
- YN.B-73
治療
- 副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
- 胆道ドレナージ
- 胆道内瘻化術
- 肝外胆管切除術
- 胆管空腸吻合術
予後
- 肝移植後の5年生存率:85-90%(YN.B-73)
- 経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)
参考
- 原発性硬化性胆管炎
- primary sclerosing cholangitis(PSC)
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
- http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis/
- http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
- http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html
-primary sclerosing cholangitis
- 同
- PSC
[★]
- 英
- amylase, AMY, Amy
- 同
- ジアスターゼ diastase
- 関
- 唾液アミラーゼ
- 図:LAB.599(血清アミラーゼ異常をきたす疾患)
基準値
判別
- 検査の本
基準下限以下(減少)(低アミラーゼ血症)
- [可能性]膵全摘後、慢性膵炎や膵癌による膵実質の荒廃、唾液腺摘出後
異常値を示すメカニズム
- OLM.265
高アミラーゼ血症
-
- 膵実質の破壊病変:膵炎(原発性・続発性(穿通性十二指腸潰瘍、腹膜炎))、慢性膵炎(頻度低い)、膵癌(頻度低い)
- 膵液分泌経路の閉塞:膵管・総胆管・Vater乳頭部の閉塞によりAMYが血流に逆流する。
- 腸管からの吸収増加:小腸上位に腸閉塞が起こると、十二指腸の拡張によりVater乳頭部を圧迫し、閉塞性増加を来し、また十二指腸の壊死がおこると分泌されたアミラーゼが再吸収されてしまう。
- 腹腔からの吸収:消化管穿孔においてはアミラーゼを含む消化液が腹腔に漏出し、これが腹膜より吸収されるため。(QB.A-353)
- 肝障害:肝炎、アルコール肝障害。この場合S型AMYが上昇
- 肺癌による異所性AMY:肺癌や卵巣癌でS型AMYが産生される。
- 子宮外妊娠破裂:S型AMy上昇
- 腎不全:血清AMYの約1/3は腎糸球体を通して尿中に排泄されるが、腎機能低下例では増加する
- マクロアミラーゼ血症:血清中のAMYの一部が免疫グロブリンや多糖体吐血尾久して大きな分子集団を作ることがある。
- 心因性拒食症、胸痛、手術後:S型AMY上昇
低アミラーゼ血症
- 膵や唾液腺の摘出後、慢性膵炎や膵癌による膵実質の荒廃
血清アミラーゼとアイソザイムの異常
- LAB.599
膵型アミラーゼ活性の異常
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活性増加
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急性膵炎
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慢性膵炎増悪
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膵癌、膵嚢腫、膵仮性嚢胞などでの随伴性膵炎
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胆道系の炎症性疾患
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ERCP後、PS試験後
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ステロイドホルモン投与後
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唾液腺型アミラーゼ活性低下による相対的な膵型優位
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活性低下
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慢性膵炎
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膵癌(末期)
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膵切除後
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唾液腺型アミラーゼ活性の異常
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活性増加
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流行性耳下腺炎
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術後、外傷後、ショック後、熱傷後
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糖尿病ケトアシドーシス
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人工心肺使用後
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アミラーゼ産生腫瘍(肺癌、卵巣癌など)
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肺炎、肺結核
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腎疾患
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唾液腺造影後
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膵型アミラーゼ活性低下による相対的な唾液腺型優位
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活性低下
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放射線治療後(下顎部、頚部など)
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シェーグレン症候群
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膵型・唾液腺型共に活性増加
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腎不全
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肝硬変、慢性肝炎の一部
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膵型・唾液腺型に分類不能の活性増加
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マクロアミラーゼ血症
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アミラーゼ産生腫瘍の一部
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[★]
- 英
- endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP
- 同
- 内視鏡的逆行性膵胆管造影、内視鏡的逆行性膵胆管造影法、内視鏡的逆行性胆管膵管造影、内視鏡的逆行性胆管膵管造影法
- 関
- 内視鏡的胆道ドレナージ
[show details]
概念
- 胆道疾患の診断目的に施行する画像検査
- 内視鏡を用いて、十二指腸乳頭部から膵管および胆管内に細径チューブを挿入し、造影剤を注入して撮像すること。
禁忌
- 全身状態が著しく不良
- 造影剤過敏症(アナフィラキシーショック)
- 急性膵炎急性期
- 慢性膵炎の急性増悪期
参考
-ERCP