UpToDate Contents
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- 1. バッドキアリ症候群：疫学、臨床症状、および診断 budd chiari syndrome epidemiology clinical manifestations and diagnosis
- 2. バッドキアリ症候群：マネージメント budd chiari syndrome management
- 3. バッドキアリ症候群の病因 etiology of the budd chiari syndrome
- 4. 成人における急性肝不全：病因、臨床症状、および診断 acute liver failure in adults etiology clinical manifestations and diagnosis
- 5. 経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術：適応および禁忌 transjugular intrahepatic portosystemic shunts indications and contraindications
Japanese Journal
- 66)右肝静脈血栓症を合併した下肢深部静脈血栓症,肺動脈血栓塞栓症の一例(第102回日本循環器学会近畿地方会)
- 横山 祐二,原 正彦,栗林 佐智子,村田 武臣,黒田 祐一,松本 大典,宮本 哲也
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 71(Supplement_II), 911, 2007-04-20
- NAID 110006450191
- 0726 右肝静脈血栓症を合併し特異な肝血流動態を示したアメーバー性肝膿瘍の一例(肝その他1,一般演題,第61回日本消化器外科学会定期学術総会)
- 坂東 俊宏,吉江 秀範,安井 智明,相原 司,生田 真一,菊地 勝一,光信 正夫,杉原 綾子,山中 若樹
- 日本消化器外科学会雑誌 39(7), 1127, 2006-07-01
- NAID 110006171148
Related Links
- ... 症候群は，肝腫大，腹水，肝不全または肝硬変がみられるか，肝機能検査結果の異常と血栓症の危険因子が同時に認められるときに疑われる。腹部のドプラ超音波検査の結果は血流の方向および閉塞部位を示す。超音波検査で診断 ...
- それぞれが複数のサブタイプによって示すことができる血栓症の 2 つの個別の形式があります。静脈の血栓症静脈の血栓症は静脈内の血栓 (凝血) の形成です。 このカテゴリの下で分類することができる複数の病気があります:深い静脈の血栓 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「肝腫大」「発作性夜間血色素尿症」「バッド・キアリ症候群」 |
| 関連記事 | 「血栓」「肝静脈」「静脈血栓症」「静脈」「血栓症」 |
「肝腫大」
概念
- 肝臓がびまん性あるいは局所性に腫大した状態。
症状
- ほぼ無症状。
- 著名に腫大すれば、周囲臓器圧迫により腹満感や息苦しさを訴えることがある。
診察
- 健常者でも約20%に右肋骨弓下に肝を触れる
- 右肋骨弓下に2横指触れれば肝腫大と診断可能
頻度
- 右心不全：100%
- 一過性肝腫脹：高頻度(80%以上)急性心不全、急性ウイルス感染症、薬物性肝障害。
- 持続的肝腫大：高頻度(80%以上)脂肪肝、慢性肝炎、肝硬変。原発性胆汁性肝硬変、ヘモクロマトーシス、Wilson病、巨大肝嚢胞、巨大肝血管腫。
原因
- 脈管：特発性門脈圧亢進症、肝静脈閉塞(バッド・キアリ症候群)、右心不全
- 蓄積：脂肪肝、ヘモクロマトーシス、アミロイドーシス、ウィルソン病、糖原病、
- 炎症：急性ウイルス性肝炎、慢性肝炎、肝硬変、アルコール性肝障害、薬物性肝障害、結核、サルコイドーシス、種々のウイルス感染、寄生虫感染、膠原病
- 胆汁鬱滞：肝内胆汁うっ滞、肝外胆汁うっ滞、原発性硬化性胆管炎
- 腫瘍浸潤：白血病、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、骨髄増殖性疾患
- 肝腫瘍：肝細胞癌、胆管細胞癌、肝芽腫、肝嚢胞、肝海綿状血管腫、転移性肝癌
診断
- 血液検査で肝機能、アルブミン、肝炎ウイルス、ANA、ANA、EBV、CMVを評価
- 腹部超音波検査、腹部造影CT、MRCPが有用
- 腫瘍を疑う場合にはPIVKA II, AFP, CEA, CA19-9
鑑別診断
- DIF
| V | I | N | D | I | C | A | T | E | |
| vascular | infection | neoplasm | degenerative | intoxication | congenital | autoimmune | trauma | endocrine | |
| 間質 | ウイルス性肝炎 | 肝細胞癌 | 脂肪肝 | アルコール中毒 | 嚢胞性疾患 | ルポイド肝炎 | 肝挫傷 | 甲状腺亢進症 | |
| 伝染性単核球症 | 転移性肝癌 | 四塩化炭素薬 | 過誤腫 | 肝裂傷 | |||||
| アメーバー症 | 薬物 | ||||||||
| 支持組織 | 肝臓肉腫 | ゴーシェ病 | 結節性動脈周囲炎 | ||||||
| 溶血性貧血 | 骨髄異形成 | ||||||||
| 静脈 | 肝静脈血栓症 | 門脈炎 | |||||||
| 動脈 | 肝動脈結紮 | 肝動脈結紮 | |||||||
| リンパ管 | ホジキンリンパ腫 | ||||||||
| 胆管 | 胆管炎 | 十二指腸乳頭腫 | 母乳による胆汁濃縮 | 胆道閉鎖症 | 胆石 | 胆石 | |||
| 十二指腸乳頭部癌 | |||||||||
| 膵癌 | |||||||||
| 細胆管 | 細菌性胆管炎 | 胆管癌 | チアジド系利尿薬 | デュビン・ジョンソン症候群 | 妊娠 | ||||
| 避妊用ピル |
「発作性夜間血色素尿症」
- 英
- paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
- 同
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
- マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
- 関
- 難病
- first aid step1 2006 p.187
- red urine in the morning
概念
- 補体感受性の高い赤血球の存在が原因となり、血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿を来す慢性の後天性溶血性貧血
- 赤血球細胞膜のGPIアンカー型蛋白質のうち、補体防御膜蛋白に属する崩壊促進因子(DAF, CD55)とCD59の欠損が補体感受性亢進の原因とされる。
- 多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患と考えられている。
疫学
- 100万人に1-10人
原因
- 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
- 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
- CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
- CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
- =Protectin, Mac inhibitor
- PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損
- =Protectin, Mac inhibitor
病態
- 静脈血栓症：原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)
症状
合併症
検査
血算
- 汎血球減少
- → 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
- 網赤血球：増加→減少
- 好中球アルカリフォスファターゼスコア：低値(NAPスコア：低下)
血液生化学
- LDH：上昇
- ハプトグロビン：減少
- 間接ビリルビン：上昇
- 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓
尿検査
- 血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった？)
- 発作時に認められる
- 発作時でなくとも認められる
補体感受性亢進の検査
治療
- ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
- 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)
支持療法
- 輸血
- フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと？)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
- 葉酸
- 鉄剤
- 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
- ×
糖質コルチコイド：長期にわたる使用におけるエビデンスなし
根治療法
- 骨髄移植
USMLE
- Q book p.291 19
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
- 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]
「バッド・キアリ症候群」
- 英
- Budd-Chiari syndrome
- 同
- (国試)Budd-Chiari症候群、肝静脈血栓症？？？？？
- 関
- 肝静脈流出路閉塞
まとめ
- 肝部下大静脈、あるいは肝静脈の閉塞により、門脈圧亢進症、下腿の浮腫や色素沈着、腹壁静脈の怒張などを呈する疾患である。一次性のものにおいては血栓が原因という説が有力視されている。下大静脈のうっ血と肝後性の門脈圧亢進による症状、つまり前ジャでは下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張、後者では腹水、食道胃静脈瘤、脾腫をきたす。診断は下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検による小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死の証明によりなされる。原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。予後は一次性のものでは不良であり、10年生存率は40%程度である。(SSUR.645 YN.B*60)
概念
- 肝静脈3主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞ないし狭窄、もしくはこの両者の併存によって門脈圧亢進症、下腿浮腫、下肢静脈瘤、上行する胸腹壁の静脈怒張などの症状を示す疾患。(医学事典)
病因
- 一次性：原因不明(凝固異常が原因と考えられるようになってきている)
- 二次性：腫瘍性病変など。
uptodate
- 特発性 → 骨髄増殖性疾患が背景にあるかも
- 続発性
- 骨髄増殖性疾患
- 悪性腫瘍：肝細胞癌
- 肝臓の感染や良性病変
- 経口避妊薬
- 妊娠
- 凝固亢進
- factor V Leiden mutation, prothrombin gene mutation, antiphospholipid antibody syndrome, antithrombin III deficiency, protein C deficiency, protein S deficiency, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, JAK2 mutations
- ベーチェット病
- 下大静脈、肝静脈における膜様物
病理
- 肝臓：
- 小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死
病態
- 下大静脈の血流うっ滞
- 肝後性の門脈圧亢進
- 門脈圧亢進症
- 肝硬変
症状
- 門脈圧亢進：腹水、食道胃静脈瘤、脾腫(→汎血球減少)
- 下半身の静脈血うっ滞：下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 (SSUR.645)
診断
- 下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検
治療
- 原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。
予後
- 診断より死亡まで12-13年(YN.B-61)
- (一次性)予後不良。10年生存率は40%程度 (SSUR.645)
「血栓」
分類
心筋梗塞における血栓
- ST上昇型急性冠症候群の症例ではフィブリンと赤血球主体の赤色血栓が認められ、非ST上昇型急性冠症候群で心筋トロポニンが上昇した症例では血小板主体の白色血栓が存在していることが明らかとなった。
参考文献
- 岡松健太郎1 清野精彦1 水野杏一2, 血管内視鏡を用いた急性冠症候群の洞察（II）,日医大医会誌2009; 5（1）
- 1日本医科大学千葉北総病院循環器内科
- 2日本医科大学大学院医学研究科器官機能病態内科学
「肝静脈」
- 英
- hepatic vein (Z)
- ラ
- venae hepaticae
- 関
- 下大静脈、門脈
- 右肝静脈：左葉の前後区域間を走行。S5+S8 と S6+S7 の間を走行。
- 中肝静脈：前区域と左内側区域間に沿って走行。走行は右葉と左葉間のRex-Cantile線と一致。S1-4とS5-8を分ける
- 左肝静脈：左外側区域の上下亜区域肝を走行。中肝静脈と合流して下大静脈に注ぐ。
「静脈血栓症」
- 静脈内に血栓を軽視壊死、二次的に静脈炎を発症する。 ←静脈血栓症 (⇔血栓性静脈炎：静脈壁の炎症が先行し、反応性に血栓が形成される)
「静脈」
- 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。
「血栓症」
- 英
- thrombosis(=血栓形成)
- 関
- coagulation、静脈血栓症、動脈血栓症