- 原発性硬化性胆管炎 primary sclerosing cholangitis
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/09/18 11:31:56」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 原発性硬化性胆管炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of primary sclerosing cholangitis
- 2. 原発性硬化性胆管炎の治療 treatment of primary sclerosing cholangitis
- 3. 原発性硬化性胆管炎の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of primary sclerosing cholangitis
- 4. 大腸癌および原発性硬化性胆管炎 colorectal cancer and primary sclerosing cholangitis
- 5. IgG4関連疾患の概要 overview of igg4 related disease
English Journal
- Phenolic contents and cellular antioxidant activity of Chinese hawthorn "Crataegus pinnatifida".
- Wen L1, Guo X1, Liu RH2, You L3, Abbasi AM4, Fu X1.
- Food chemistry.Food Chem.2015 Nov 1;186:54-62. doi: 10.1016/j.foodchem.2015.03.017. Epub 2015 Mar 13.
- It is evident from various epidemiological studies that consumption of fruits and vegetables is essential to maintain health and in the disease prevention. Present study was designed to examine phenolic contents and antioxidant properties of three varieties of Crataegus pinnatifida (Chinese hawthorn
- PMID 25976791
- Modification of porous starch for the adsorption of heavy metal ions from aqueous solution.
- Ma X1, Liu X1, Anderson DP2, Chang PR3.
- Food chemistry.Food Chem.2015 Aug 15;181:133-9. doi: 10.1016/j.foodchem.2015.02.089. Epub 2015 Feb 24.
- Porous starch xanthate (PSX) and porous starch citrate (PSC) were prepared in anticipation of the attached xanthate and carboxylate groups respectively forming chelation and electrostatic interactions with heavy metal ions in the subsequent adsorption process. The lead(II) ion was selected as the mo
- PMID 25794731
- The Benin experience: How computational modeling can assist major vaccine policy changes in low and middle income countries.
- Lee BY1, Schreiber B2, Wateska AR3, Connor DL3, Dicko HM2, Jaillard P2, Mvundura M4, Levin C4, Avella M2, Haidari LA5, Brown ST5.
- Vaccine.Vaccine.2015 Jun 9;33(25):2858-61. doi: 10.1016/j.vaccine.2015.04.022. Epub 2015 Apr 18.
- While scientific studies can show the need for vaccine policy or operations changes, translating scientific findings to action is a complex process that needs to be executed appropriately for change to occur. Our Benin experience provided key steps and lessons learned to help computational modeling
- PMID 25900134
Japanese Journal
- 南アフリカで開催されたICCRRR2012およびRILEM TC 230-PSCの概要報告
- 今本 啓一
- 建築の研究 (214), 14-17, 2012-12-00
- NAID 40019545835
- 74. シロイヌナズナにおけるジベレリン輸送体の探索と機能解析(口頭発表,植物化学調節学会第47回大会)
- 千葉 康隆,菅野 裕理,小柴 共一,神谷 勇治,瀬尾 光範
- 植物化学調節学会研究発表記録集 47(Supplement), 91, 2012-10-05
- NAID 110009517300
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「原発性硬化性胆管炎」
概念
- 稀で原因不明の疾患。
- 肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
- 炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。
病因
- 原因不明
- 自己免疫が関連？HLA-B8
疫学
- 20歳代、50-60歳代にピーク
- 男女比=2:1
遺伝形式
病理
- 胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)
病態
- 胆管壁の全長～一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)
- 進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。
症状
- 本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
- 閉塞性黄疸：消長を繰り返す(SSUR.615)
- 胆管炎：胆管の閉塞・狭窄による
検査
- 肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる：びまん性の数珠状の狭窄 → beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
- 肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance
- 血液：胆道系酵素
- 血清学的検査：P-ANCA：陽性、AMA：90%以上の症例で陰性
診断
- 閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)
鑑別診断
合併症
- YN.B-73
治療
- 対症療法：
- 副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
- 胆道ドレナージ
- 胆道内瘻化術
- 肝外胆管切除術
- 胆管空腸吻合術
- 根治療法：(肝不全に陥った症例)肝移植
予後
- 肝移植後の5年生存率：85-90%(YN.B-73)
- 経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)
- see BPT.659
| Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis | ||
| Parameter | primary biliary cirrhosis | primary sclerosing cholangitis |
| Age | Median age 50 years (30-70) | Median age 30 years |
| Gender | 90% female | 70% male |
| Clinical course | Progressive | Unpredictable but progressive |
| Associated conditions | Sjogren syndrome (70%) | inflammatory bowel disease (70%) |
| scleroderma (5%) | pancreatitis (?25%) | |
| thyroid disease (20%) | idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis) | |
| Serology | 95% AMA positive | 0% to 5% AMA positive (low titer) |
| 20% ANA positive | 6% ANA positive | |
| 60% ANCA positive | 82% ANCA positive | |
| Radiology | normal | strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts |
| duct lesion | florid duct lesion; loss of small ducts | concentric periductal fibrosis; loss of small ducts |
参考
- 原発性硬化性胆管炎
- primary sclerosing cholangitis（PSC）
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
- http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis/
- http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
- http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html
-primary sclerosing cholangitis
- 同
- PSC
「primary sclerosing cholangitis」
「EPSC」
「IPSC」
「CPSC」
- 関
- Consumer Products Safety Commission
「IPSCs」
- 関
- Inhibitory postsynaptic currents
「PS」
- 肺動脈弁狭窄症 pulmonary stenosis
- 肺動脈狭窄 pulmonic stenosis
- phosphatidylserine
- 活動指標 活動指数 performance status
- プロテインS protein S
「P」