概念

肝臓がびまん性あるいは局所性に腫大した状態。

症状

ほぼ無症状。
著名に腫大すれば、周囲臓器圧迫により腹満感や息苦しさを訴えることがある。

診察

健常者でも約20%に右肋骨弓下に肝を触れる
右肋骨弓下に2横指触れれば肝腫大と診断可能

頻度

右心不全：100%
一過性肝腫脹：高頻度(80%以上)急性心不全、急性ウイルス感染症、薬物性肝障害。
持続的肝腫大：高頻度(80%以上)脂肪肝、慢性肝炎、肝硬変。原発性胆汁性肝硬変、ヘモクロマトーシス、Wilson病、巨大肝嚢胞、巨大肝血管腫。

原因

脈管：特発性門脈圧亢進症、肝静脈閉塞(バッド・キアリ症候群)、右心不全
蓄積：脂肪肝、ヘモクロマトーシス、アミロイドーシス、ウィルソン病、糖原病、
炎症：急性ウイルス性肝炎、慢性肝炎、肝硬変、アルコール性肝障害、薬物性肝障害、結核、サルコイドーシス、種々のウイルス感染、寄生虫感染、膠原病
胆汁鬱滞：肝内胆汁うっ滞、肝外胆汁うっ滞、原発性硬化性胆管炎
腫瘍浸潤：白血病、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、骨髄増殖性疾患
肝腫瘍：肝細胞癌、胆管細胞癌、肝芽腫、肝嚢胞、肝海綿状血管腫、転移性肝癌

診断

血液検査で肝機能、アルブミン、肝炎ウイルス、ANA、ANA、EBV、CMVを評価
腹部超音波検査、腹部造影CT、MRCPが有用
腫瘍を疑う場合にはPIVKA II, AFP, CEA, CA19-9

鑑別診断

DIF

	V	I	N	D	I	C	A	T	E
	vascular	infection	neoplasm	degenerative	intoxication	congenital	autoimmune	trauma	endocrine
間質		ウイルス性肝炎	肝細胞癌	脂肪肝	アルコール中毒	嚢胞性疾患	ルポイド肝炎	肝挫傷	甲状腺亢進症
		伝染性単核球症	転移性肝癌		四塩化炭素薬	過誤腫		肝裂傷
		アメーバー症			薬物
支持組織			肝臓肉腫			ゴーシェ病	結節性動脈周囲炎
支持組織						溶血性貧血	骨髄異形成
静脈	肝静脈血栓症	門脈炎
動脈	肝動脈結紮							肝動脈結紮
リンパ管			ホジキンリンパ腫
胆管		胆管炎	十二指腸乳頭腫		母乳による胆汁濃縮	胆道閉鎖症		胆石	胆石
			十二指腸乳頭部癌
			膵癌
細胆管		細菌性胆管炎	胆管癌		チアジド系利尿薬	デュビン・ジョンソン症候群			妊娠
細胆管					避妊用ピル

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abnormal enlargement of the liver (同)megalohepatia

UpToDate Contents

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1. 肝肥大：鑑別診断および評価 hepatomegaly differential diagnosis and evaluation
2. 嚢胞性線維症：肝胆道系疾患 cystic fibrosis hepatobiliary disease
3. ゴーシェ病：初期評価、モニタリング、および臨床経過 gaucher disease initial assessment monitoring and clinical course
4. 幼児および小児における心疾患の疑い：紹介の基準 suspected heart disease in infants and children criteria for referral
5. 成人における肝硬変：病態、臨床症状、および診断 cirrhosis in adults etiologies clinical manifestations and diagnosis

Japanese Journal

肝腫大,脾腫 (乳幼児診療AtoZ) -- (乳幼児における症状・症候--診察所見を中心とした診断へのアプローチ)

藤澤知雄
小児科 52(5), 671-675, 2011-04
NAID 40018815340

本邦における多発肝嚢胞症のアンケート調査

小川光一,福永潔,竹内朋代,川岸直樹,工藤正俊,大河内信弘
肝臓 52(11), 709-715, 2011
… 多発肝嚢胞症は肝内に多数の嚢胞を形成し，嚢胞数の増加，嚢胞の巨大化により肝腫大をきたす遺伝性疾患である．比較的まれな疾患であり治療法のコンセンサスは得られていない．今回我々は本邦における多発肝嚢胞症患者の実態を把握するため全国490施設に対しアンケート調査を行った．症例数は422例であり，223例（53％）に治療が行われていた．治療適応となった症状は腹部膨満が73％と最も多かった．実施され …
NAID 130001413814

62歳で血液透析を施行しえている糖原病I型（von Gierke病）腎不全の1例

小林則善,佐藤信之,島岡哲太郎,谷本光生,井尾浩章,合田朋仁,大澤勲,濱田千江子,堀越哲,神谷康司,富野康日己
日本透析医学会雑誌 44(2), 163-167, 2011
… 症例は62歳，女性．55歳時に，低身長，人形様顔貌，肝腫大，低血糖，脂質異常症（高脂血症），高乳酸血症，高尿酸血症を認め，糖原病I型と診断された．その後，徐々に腎機能障害が増悪し末期腎不全となった．ブドウ糖の持続的な供給による糖代謝の改善と透析の安定性から腹膜透析の導入を検討したが，肝腫瘍が認められ，腹膜透析の自己管理が困難と判断されたため血液透析を選択した．当初は血液透析施行中 …
NAID 130000674499

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国試過去問	「095H004」「097F039」「107E049」「103E052」「113C041」「108I041」「095F005」「095F003」「105B014」「101F023」「103B021」「098H023」「099B037」「085B057」
リンク元	「心不全」「うっ血性心不全」「肺肝境界」「enlarged liver」「liver enlargement」
拡張検索	「無症候性肝腫大」
関連記事	「腫大」「肝腫」「大」

「095H004」

　　[★]

次の文を読み、4～6の問いに答えよ。
45歳の男性。足のむくみを主訴に来院した。
現病歴　：　約1年前から階段を昇るときに息切れを自覚し、最近労作時の息切れが増悪するようになった。3か月前から下肢のむくみと3kgの体重増加とがみられた。
既往歴　：　23歳時に胸膜炎に罹患したが、2か月の自宅療養で軽快した。
家族歴　：　父親が肺結核。
現症　：　身長165cm、体重63kg。体温36.5℃。呼吸数18/分。脈拍70/分、整。血圧108/52mmHg。頚静脈は怒張し、頭部血管性雑音は聴取しない。胸部では、心尖部に汎収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常はない。両側下腿前面に浮腫を認める。
検査所見　：　尿所見：蛋白(-)、糖(-)。血液所見：赤血球385万、Hb 11.2g/dl、白血球4,100、血小板11万。血清生化学所見：総蛋白6.4g/dl、アルブミン3.1g/dl、クレアチニン0.6mg/dl、総コレステロール172mg/dl、総ビリルビン1.8mg/dl、GOT84単位(基準40以下)、GPT90単位(基準35以下)、LDH408単位(基準176～353)。胸部エックス線正面写真と側面写真とを以下に示す。

この疾患でみられる身体所見はどれか。2つ選べ。

a. 巨大舌
b. I音亢進
c. 心膜ノック音
d. 肝腫大
e. 上下肢血圧差増大

[正答]

※国試ナビ4※　［095H003］←［国試_095］→［095H005］

「097F039」

　　[★]

次の文を読み、39、40の問いに答えよ。
72歳の男性。呼吸困難のため家族に付き添われて来院した。
現病歴　：　5年前から肺気腫による慢性呼吸不全で治療中であった。3日前から感冒様症状が出現し、その後呼吸困難が増強し階段の昇降が困難になった。
既往歴　：　特記すべきことはない。
現症　：　意識は清明。体温37.8℃。呼吸数18/分。脈拍108/分、整。血圧110/80mmHg。下腿浮腫と頚静脈怒張とを認める。
検査所見　：　尿所見：蛋白1＋、糖(－)。血液所見：赤血球450万、Hb15.2g/dl、Ht43％、白血球10,200。血清生化学所見：総蛋白6.4g/dl、尿素窒素25mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、AF36単位(基準40以下)、ALT32単位(基準35以下)、LDH364単位(基準176～353)、Na140mEq/l、K4.0mEq/l、Cl 102mEq/l。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)：pH7.32、PaO2 54Torr、PaCO2 48Torr。心電図で右室負荷所見を認める。

この患者にみられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［097F038］←［国試_097］→［097F040］

「107E049」

　　[★]

65歳の女性。全身倦怠感を主訴に来院した。1か月前に全身倦怠感が出現し、徐々に増悪した。2週前に知人に皮膚の黄染を指摘された。既往歴に特記すべきことはない。体温36.6℃。眼球結膜に黄染を認める。血液所見：赤血球374万、Hb 12.0g/dl、Ht 36%、白血球7,700、血小板19万。血液生化学所見：総蛋白6.3g/dl、アルブミン3.5g/dl、尿素窒素7mg/dl、クレアチニン0.5mg/dl、総ビリルビン12.8mg/dl、直接ビリルビン9.6mg/dl、AST 140IU/l、ALT 283IU/l、LD 210IU/l(基準176～353)、ALP 1,970IU/l(基準115～359)、γ-GTP 399IU/l(基準8～50)。CRP 0.4mg/dl。
認められる可能性が最も高いのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107E048］←［国試_107］→［107E050］

「103E052」

　　[★]

60歳の男性。顔面と上肢とのむくみを主訴に来院した。1か月前から、ワイシャツの首のボタンをかけるのが苦しくなり、時計バンドがきつくなった。家族から顔面のむくみを指摘された。喫煙歴は40本/日を40年間。顔面と両上肢とに浮腫を認める。両側頸静脈の怒張と胸部から上腹部にかけての静脈怒張とを認める。下肢に浮腫を認めない。
考えられるのはどれか。

a. 肝腫大を認める。
b. 胸壁浅在静脈の血流は末梢に向かう。
c. 超音波検査で下大静脈は拡大している。
d. Valsalva試験で頸静脈の怒張は軽減する。
e. 下肢から輸液をすると頸静脈怒張は増強する。

[正答]

※国試ナビ4※　［103E051］←［国試_103］→［103E053］

「113C041」

　　[★]

7歳の男児。小学年生の心電図検診で左室肥大を指摘され来院した。現在まで家庭や学校での生活で易疲労性を指摘されたことはない。右上肢の血圧は142/88mmHgで、左背部で収縮期に雑音を聴取する。心エコー検査で左室壁が肥厚しているが、左室の壁運動に異常を認めない。明らかな心内シャントは認めない。
予想される所見はどれか。

a　肝腫大
b　Ⅱ音の亢進
c　左前胸部の突出
d　上下肢の血圧較差
e　毛細血管再充満時間の延長

[正答]

※国試ナビ4※　［113C040］←［国試_113］→［113C042］

「108I041」

　　[★]

58歳の女性。呼吸困難を主訴に来院した。 2年前に乳癌で左乳房切除術を受けている。呼吸困難は 3週前から徐々に進行してきている。収縮期の心エコー図 (別冊No.10Ａ、Ｂ、Ｃ)を別に示す。
この患者に認められる可能性が低いのはどれか。

a　奇脈
b　頻脈
c　肝腫大
d　高血圧
e　頸静脈怒張

[正答]

※国試ナビ4※　［108I040］←［国試_108］→［108I042］

「095F005」

　　[★]

48歳の女性。天丼を食べた後に突然上腹部痛が出現したため来院した。右肩にも痛みがある。身長148cm、体重58kg。体温37.6℃。尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)。　腹部の診察において予想される所見はどれか。

a. 腹壁静脈怒張
b. 筋性防御
c. 肝腫大
d. 肺腫大
e. 腹水

[正答]

※国試ナビ4※　［095F004］←［国試_095］→［095F006］

「095F003」

　　[★]

45歳の男性。眼球結膜の黄染に気付き来院した。画像診断で総胆管の完全閉塞を認める。この病態でみられないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［095F002］←［国試_095］→［095F004］

「105B014」

　　[★]

左心不全でみられる身体所見はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105B013］←［国試_105］→［105B015］

「101F023」

　　[★]

右心不全の徴候はどれか。2つ選べ。

a. 肝腫大
b. 呼気延長
c. 肺うっ血
d. 起座呼吸
e. 頸静脈怒張

[正答]

※国試ナビ4※　［101F022］←［国試_101］→［101F024］

「103B021」

　　[★]

右心不全の徴候でないのはどれか。

a. 肺水腫
b. 肝腫大
c. 胸水貯留
d. 下腿浮腫
e. 頸静脈怒張

[正答]

※国試ナビ4※　［103B020］←［国試_103］→［103B022］

「098H023」

　　[★]

右心不全にみられないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［098H022］←［国試_098］→［098H024］

「099B037」

　　[★]

左心不全に特徴的な症候はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［099B036］←［国試_099］→［099B038］

「085B057」

　　[★]

糖原病Ia型(von Gierke病)について正しいのは？

(1) 新生児期に発症する
(2) glucose-6-phosphataseの欠損による
(3) 肝腫大をみる
(4) 高尿酸血症がある
(5) 糖分の摂取を制限する

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「心不全」

　　[★]

英: heart failure, HF, cardiac failure CF, cardiac insufficiency
関

定義

心臓のポンプ能が低下しているために、十分な心拍出量が得られない状態を指す (EPT.115)
心筋の機能が低下し、末梢組織の酸素需要量に見合うだけの血液を駆出できなくなった状態。
心臓に器質的あるいは機能的異常が生じて、心臓のポンプ機能力が低下し、主要臓器の酸素需要量に見合うだけの血液を拍出できない病態(YN)。全ての心疾患の「終末像」である。あくまでも終末像のため、死亡診断書に死因と記載するのは不適切である。

分類

病期

原因

収縮不全 systolic failure: HF with a depressed EF
拡張不全 diastolic failure: HF with a preserved EF

場所

病態の分類

病期分類

http://www.abouthf.org/questions_stages.htm
Class I (Mild)

No limitation of physical activity. Ordinary physical activity does not cause undue fatigue, palpitation, or dyspnea (shortness of breath).

Class II (Mild)

Slight limitation of physical activity. Comfortable at rest, but ordinary physical activity results in fatigue, palpitation, or dyspnea.

Class III (Moderate)

Marked limitation of physical activity. Comfortable at rest, but less than ordinary activity causes fatigue, palpitation, or dyspnea.

Class IV (Severe)

Unable to carry out any physical activity without discomfort. Symptoms of cardiac insufficiency at rest. If any physical activity is undertaken, discomfort is increased.

原因

虚血性心疾患、弁膜疾患、高血圧精神疾患、心筋虚血の順に多い。(IMD.790)
誘因としては過労、ストレス、感染、心拍数の異常、不整脈、水分・塩分の過剰摂取がある。

増悪因子

ストレス
感染症：頻脈→心筋酸素需要↑
貧血　：心拍出量↑
妊娠　：心拍出量↑、体液量↑
甲状腺機能亢進症：甲状腺ホルモン(心臓のカテコラミン受容体増加)の陽性変力効果、陽性変時効果→心筋酸素需要↑
血圧上昇　：圧負荷
頻脈性不整脈：心筋酸素需要↑

table 9.3. 代償されている心不全において症状を誘発させる要因 PHD.240

代謝的需要の増加　→　心筋が十分に収縮できなくなる

発熱
感染症
貧血
頻脈
甲状腺機能亢進症
妊娠

循環血液量の増加　→　前負荷の増加

過剰の塩分摂取
過剰の水分摂取
腎不全

後負荷を増加させる状態

コントロールされていない高血圧　←左心系
肺塞栓症　←　右心系

心収縮力を低下させる状態

陰性変力作用を持つ薬物
心筋虚血 or 心筋梗塞
アルコールの摂取

心不全の薬の飲み忘れ
極端な徐脈

症状

左心不全	右心不全
労作時呼吸困難	経静脈怒張
発作性夜間呼吸困難	肝肥大
起坐呼吸	下腿浮腫
肺水腫	胸水
肺うっ血	腹水
湿性ラ音
チェーンストークス呼吸

心不全の身体所見 IMD.791改変

	右心不全	左心不全
	後方障害	前方障害	後方障害
自覚症状	体重増加	易疲労感	労作時息切れ
	食思不振	食思不振	夜間呼吸困難
	浮腫	動悸	浅眠
	腹満感	乏尿	動悸
他覚症状	浮腫	頻脈	起座呼吸
	肝腫大	冷汗	喘鳴
	頚静脈怒張	皮膚蒼白	泡沫痰
	腹水	チアノーゼ	血痰
	黄疸	乏尿・無尿	チアノーゼ
	チアノーゼ	血圧低下	肺野ラ音
		不穏	胸水
		意識低下
心臓の身体所見	心拡大、P2亢進	心拡大、S3亢進、奔馬調律、機械的交互脈、僧帽弁閉鎖不全症、頻脈、脈圧低下

急性期症状		慢性期症状