疫学

全骨腫瘍の中で転移性骨腫瘍が最も高い。
原発性骨腫瘍では、骨軟骨腫、軟骨腫の順に多い
原発性悪性骨腫瘍では骨肉腫、軟骨肉腫、骨髄腫、ユーイング肉腫、悪性線維性組織球腫の順に多い。

分類

X線像による分類

SOR.306

	良性	悪性
腫瘍骨産生型	骨腫類骨骨腫骨芽細胞腫骨形成性線維腫線維性骨異形成	骨肉腫傍骨性骨肉腫骨膜性骨肉腫
腫瘍軟骨産生型	内軟骨腫骨軟骨腫軟骨芽細胞腫	軟骨肉腫
その他	非骨化性線維腫孤立性骨嚢腫血管腫	線維肉腫悪性線維性組織球腫血管肉腫ユーイング肉腫悪性リンパ腫

年齢による分類

5-10歳：(腫瘍類似疾患)ランゲルハンス細胞組織球症
10-20歳：(良性)骨軟骨腫、類骨骨腫、内軟骨腫。(悪性)骨肉腫、ユーイング肉腫。(腫瘍類似疾患)骨嚢腫
20-30歳：(良性)巨細胞腫。(悪性)骨線維肉腫。
30-50歳：(悪性)軟骨肉腫、脊索腫
50歳-：骨髄腫

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/24 18:13:05」(JST)

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UpToDate Contents

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1. 骨腫瘍：診断および生検法 bone tumors diagnosis and biopsy techniques
2. 小児および思春期における良性骨腫瘍：概要 benign bone tumors in children and adolescents an overview
3. 骨肉腫：疫学、病因、臨床症状、診断、および組織学的検査 osteosarcoma epidemiology pathogenesis clinical presentation diagnosis and histology
4. Throwing injuries of the upper extremity: Clinical presentation and diagnostic approach
5. 骨の巨大細胞腫瘍 giant cell tumor of bone

Japanese Journal

下肢に発生した転移性骨腫瘍に対する手術療法

濱田健一郎,中紀文,村田洋一,安井行彦,城山晋,荒木信人
中部日本整形外科災害外科学会雑誌. 中部日本整形外科災害外科学会抄録 54(1), 77-78, 2011-01-01
NAID 10029071245

上腕部の腫脹を呈した8歳女児 (特集症例に学ぶ--小児放射線カンファレンス) -- (骨軟部)

野崎太希,槇殿文香理,真部淳 [他]
小児科診療 74(11), 1835-1839, 2011-11
NAID 40019029372

良性骨腫瘍手術例における入院期間の検討--現在の診断群分類包括支払制度の問題点

永澤博幸,岡田恭司,千田秀一 [他]
臨床整形外科 46(10), 909-912, 2011-10
NAID 40019022584

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関連記事	「腫瘍」「骨腫」

「癌」

　　[★]

英: cancer
関: 悪性腫瘍

種類

癌腫(carcinoma):上皮性
肉腫(sarcoma):間葉系
carcinoma：腺癌(adenocarcinma)、扁平上皮癌(squamous cell carcinoma)、移行上皮癌(transitional cell carcinoma)
sarcoma：骨肉腫、横紋筋肉腫、平滑筋肉腫、脂肪肉腫、線維肉腫

Neoplasm	Causes	Effect
Small cell lung carcinoma	ACTH or ACTH-like peptide	Cushing’s syndrome
Small cell lung carcinoma and intracranial neoplasms	ADH	SIADH
Squamous cell lung carcinoma, renal cell carcinoma, breast carcinoma, multiple myeloma, and bone metastasis (lysed bone)	PTH-related peptide, TGF-β, TNF-α, IL-1	Hypercalcemia
Renal cell carcinoma, hemangioblastoma	Erythropoietin	Polycythemia
Thymoma, small cell lung carcinoma	Antibodies against presynaptic Ca2+ channels at neuromuscular junction	Lambert-Eaton syndrome (muscle weakness)
Leukemias and lymphomas	Hyperuricemia due to excess nucleic acid turnover (i.e., cytotoxic therapy)	Gout, urate nephropathy

最新癌統計

http://ganjoho.ncc.go.jp/public/statistics/pub/statistics01.html

●2005年の死亡数が多い部位は順に
	1位	2位	3位	4位	5位
男性	肺	胃	肝臓	結腸	膵臓	結腸と直腸を合わせた大腸は4位
女性	胃	肺	結腸	肝臓	乳房	結腸と直腸を合わせた大腸は1位
男女計	肺	胃	肝臓	結腸	膵臓	結腸と直腸を合わせた大腸は3位

●2001年の罹患数が多い部位は順に
	1位	2位	3位	4位	5位
男性	胃	肺	結腸	肝臓	前立腺	結腸と直腸を合わせた大腸は2位
女性	乳房*1	胃	結腸	子宮*1	肺	結腸と直腸を合わせた大腸は1位
男女計	胃	肺	結腸	乳房*1	肝臓	結腸と直腸を合わせた大腸は2位
*1上皮内がんを含む。

癌の素因となる遺伝子

HIM.494

Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes
Syndrome	Gene	Chromosome	Inheritance	Tumors
ataxia telangiectasia	ATM	11q22-q23	AR	breast cancer
autoimmune lymphoproliferative syndrome	FAS	10q24	AD	lymphomas
autoimmune lymphoproliferative syndrome	FASL	1q23		lymphomas
Bloom syndrome	BLM	15q26.1	AR	cancer of all types
Cowden syndrome	PTEN	10q23	AD	breast, thyroid
familial adenomatous polyposis	APC	5q21	AD	intestinal adenoma, colorectal cancer
familial melanoma	p16INK4	9p21	AD	melanoma, pancreatic cancer
familial Wilms tumor	WT1	11p13	AD	pediatric kidney cancer
hereditary breast/ovarian cancer	BRCA1	17q21	AD	breast, ovarian, colon, prostate
hereditary breast/ovarian cancer	BRCA2	13q12.3		breast, ovarian, colon, prostate
hereditary diffuse gastric cancer	CDH1	16q22	AD	stomach cancers
hereditary multiple exostoses	EXT1	8q24	AD	exostoses, chondrosarcoma
hereditary multiple exostoses	EXT2	11p11-12		exostoses, chondrosarcoma
hereditary prostate cancer	HPC1	1q24-25	AD	prostate carcinoma
hereditary retinoblastoma	RB1	13q14.2	AD	retinoblastoma, osteosarcoma
hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC)	MSH2	2p16	AD	colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma
	MLH1	3p21.3
	MSH6	2p16
	PMS2	7p22
hereditary papillary renal carcinoma	MET	7q31	AD	papillary renal tumor
juvenile polyposis	SMAD4	18q21	AD	gastrointestinal, pancreatic cancers
Li-Fraumeni	TP53	17p13.1	AD	sarcoma, breast cancer
multiple endocrine neoplasia type 1	MEN1	11q13	AD	parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary
multiple endocrine neoplasia type 2a	RET	10q11.2	AD	medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma
neurofibromatosis type 1	NF1	17q11.2	AD	neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor
neurofibromatosis type 2	NF2	22q12.2	AD	vestibular schwannoma, meningioma, spine
nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome)	PTCH	9q22.3	AD	basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts
tuberous sclerosis	TSC1	9q34	AD	angiofibroma, renal angiomyolipoma
tuberous sclerosis	TSC2	16p13.3		angiofibroma, renal angiomyolipoma
von Hippel–Lindau	VHL	3p25-26	AD	kidney, cerebellum, pheochromocytoma

癌遺伝子、癌抑制遺伝子

癌の危険因子

生活習慣病#生活習慣病などのリスクファクターを改変

疾患		危険因子	防御因子
悪性腫瘍	胃癌	塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli	ビタミンC、野菜、果実
	食道癌	喫煙、飲酒、熱い飲食物	野菜、果実
	結腸癌	高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症)
	肝癌	HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒
	肺癌	喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)、クロム)	野菜、果実
	膵癌	高脂肪食、喫煙
	口腔癌	喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒
	咽頭癌	EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒
	喉頭癌	喫煙、男性、アルコール
	乳癌	高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経	母乳授乳
	子宮頚癌	初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い
	子宮体癌	肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服
	膀胱癌	喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤
	皮膚癌	日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病)
	白血病	放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病)
	骨腫瘍	電離放射線
	甲状腺癌	ヨード欠乏または過剰

「ユーイング肉腫」

　　[★]

英: Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
同: Ewing肉腫、primitive neuroectodermal tumor PNET、ユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor、内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
ラ: sarcoma Ewingi
関: 骨腫瘍。骨肉腫

概念

1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。

疫学

骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
男女比 = 2:1

好発部位

大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)～骨幹端部に発生することも多い。
骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。

病理

小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
免疫組織学的所見：NSE, HBA71陽性
染色体異常：t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG

症状

初発症状：疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)　　←　骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。

検査

血液検査

白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進　←　炎症反応を反映
ALP3上昇しない？？？

単純X線写真

特徴：骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
骨膜反応：たまねぎの皮様(onion skin appearance)
斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像

治療

化学療法：術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR：VAC療法＋ADR)
放射線療法
手術療法：基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。

予後

予後不良
日本での5年累積生存率は45%

参考

1. onion peal - 単純X線写真

http://www.daviddarling.info/images/Ewings_sarcoma.jpg

2. 病理

http://www.mda-sy.com/pathology/JPEG3/BONE059.JPG

3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療（PDQ®）

http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062841

4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会

患者向けの冊子、分かりやすい

http://www.ccaj-found.or.jp/wp-content/uploads/pdf/leaflet11.pdf

5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ？

http://www.jsco-cpg.jp/item/07/index.html

6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)

2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている

http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566

骨肉腫とユーイング肉腫

	骨肉腫	ユーイング肉腫
概念	類骨を形成する悪性骨腫瘍骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。	分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学	15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い	10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。男女比 = 2:1
疫学	原発性悪性骨腫様のなかで最多	骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位	大腿骨遠位脛骨近位合わせて75% 次いで上腕骨近位	長幹骨の骨幹部骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状	腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張	疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)
血液検査	血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素	白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真	骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)	骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移	血行性、肺転移
予後	5年生存率50-70%	予後不良日本での5年累積生存率は45%

「骨肉腫」

　　[★]

英: osteosarcoma
同: 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma OS
関: 骨腫瘍

概念

類骨を形成する悪性骨腫瘍。骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。

疫学

0.3人/10万人。男子にやや多い？(出典不明)。
原発性悪性骨腫様のなかで最多。Paget病などからの二次性発症もある
年齢：15歳ピーク。10歳:60%。20歳:15%

分類

骨芽細胞型
軟骨芽細胞型
線維芽細胞型

病理

未分化で異形成の強い悪性腫瘍の増殖及びそれによる類骨形成が認められる。

[show details]

好発部位

大腿骨遠位、脛骨近位、合わせて75%。次いで上腕骨近位
少ない: 脊椎、手指骨、足趾骨、扁平骨

転移

血行性。肺転移
局所症状が現れる頃には肺に転移を考慮

症状

腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張

検査

血液生化学

高値：血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素

X線

骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)

治療

手術療法 + 化学療法 or 化学療法 + 手術療法
化学療法：アドリアマイシン、シスプラチン、メトトレキサート大量療法 + ロイコボリン、イホスファミド大量療法など
放射線療法：感受性は低いので第一選択とならない。

予後

5年生存率50-70%

参考

1. 病理写真

未分化で異形成の強い腫瘍細胞の増殖と、類骨形成が認められる。

http://www.flickr.com/photos/electrothompson/galleries/72157622824733847/#photo_3927151514

骨肉腫とユーイング肉腫

	骨肉腫	ユーイング肉腫
概念	類骨を形成する悪性骨腫瘍骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。	分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学	15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い	10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。男女比 = 2:1
疫学	原発性悪性骨腫様のなかで最多	骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位	大腿骨遠位脛骨近位合わせて75% 次いで上腕骨近位	長幹骨の骨幹部骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状	腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張	疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)
血液検査	血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素	白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真	骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)	骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移	血行性、肺転移
予後	5年生存率50-70%	予後不良日本での5年累積生存率は45%

国試

103I069

「生活習慣病」

　　[★]

英: lifestyle-related disease

古くは成人病

生活習慣病などのリスクファクター (サブノート.155 改変)

疾患		危険因子	防御因子
悪性腫瘍	胃癌	塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli	ビタミンC、野菜、果実
	食道癌	喫煙、飲酒、熱い飲食物	野菜、果実
	結腸癌	高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症)
	肝癌	HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒
	肺癌	喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)	野菜、果実
	膵癌	高脂肪食、喫煙
	口腔癌	喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒
	咽頭癌	EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒
	喉頭癌	喫煙、男性、アルコール
	乳癌	高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経	母乳授乳
	子宮頚癌	初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い
	子宮体癌	肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服
	膀胱癌	喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤
	皮膚癌	日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病)
	白血病	放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病)
	骨腫瘍	電離放射線
	甲状腺癌	ヨード欠乏または過剰
	バーキットリンパ腫	EBウイルス
循環器疾患	脳出血	高血圧、重筋肉・夜勤労働、蛋白摂取不足、低アルブミン血症、食塩、家族歴、初老期の男、過度の習慣性飲酒、ストレス、寒冷
	脳梗塞	高血圧、運動不足、糖尿病、肥満、食塩、喫煙、家族歴、加齢、高脂血症	有酸素運動
	虚血性心疾患	高血圧、高脂血症、喫煙、HDLコレステロール低値、糖尿病、肥満、過度の飲酒、運動不足、年齢、性、ストレス	適度の飲酒
	高血圧疾患	寒冷、食塩、肥満、飲酒、カリウム(野菜、果物)の摂取不足、ストレス	減量
2型糖尿病		家族歴、肥満、脂肪の過剰摂取、運動不足、喫煙、薬剤(降圧薬etc.)
肝硬変		HCV、HBV、飲酒(多量)