磁気共鳴胆道膵管撮影, MR胆管膵管撮影, magnet resonance cholangiopancreatography, MRCP

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/06/05 04:25:58」(JST)

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1. MR胆道膵管造影（MRCP） magnetic resonance cholangiopancreatography
2. 総胆管結石症：臨床症状、診断、およびマネージメント choledocholithiasis clinical manifestations diagnosis and management
3. 新生児胆汁うっ滞に対するアプローチ approach to neonatal cholestasis
4. 小児における慢性膵炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of chronic pancreatitis in children
5. 胆管癌の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of cholangiocarcinoma

English Journal

Perinatal outcomes in type 2 diabetes.

Hewapathirana NM, Murphy HR.Author information MRCP, Queens Medical Centre, Nottingham University Hospitals NHS Trust, Derby Road, Nottingham, NG7 2UH, UK.AbstractOver the past decade the prevalence of type 2 diabetes in pregnancy has continued to increase. It is vital that health care professionals recognize that preconception care is just as important for mothers with type 2 diabetes as it is in type 1 diabetes. All women with type 2 diabetes should be advised regarding safe effective contraception and the benefits of optimal glycemic control, folic acid supplementation, and avoidance of potentially harmful mediations before attempting pregnancy. Glycemic control is the most important modifiable risk factor for congenital anomaly in women with type 2 diabetes, whereas maternal obesity and social disadvantage are associated with large for gestational age neonates. This review aims to bring the reader up to date with the burden of perinatal outcomes and clinical interventions to improve maternal and infant health. It warns that the consequences of type 2 diabetes pregnancy do not end at birth.
Current diabetes reports.Curr Diab Rep.2014 Feb;14(2):461. doi: 10.1007/s11892-013-0461-1.
Over the past decade the prevalence of type 2 diabetes in pregnancy has continued to increase. It is vital that health care professionals recognize that preconception care is just as important for mothers with type 2 diabetes as it is in type 1 diabetes. All women with type 2 diabetes should be advi
PMID 24395435

Cardiopulmonary morbidity of streptococcal infections in a PICU.

Hon KL, Fu A, Leung TF, Poon TC, Hung CW, Fong CY, Ho YT, Lee TY, Ng TM, Yu WL, Cheung KL, Lee V, Ip M.Author information Department of Paediatrics, The Chinese University of Hong Kong, Prince of Wales Hospital, Shatin, Hong Kong.AbstractAIM: The streptococci are important bacteria which cause serious childhood infections. We investigated cardiopulmonary morbidity associated with streptococcal infection and pediatric intensive care unit (PICU) admission.
The clinical respiratory journal.Clin Respir J.2014 Jan 9. doi: 10.1111/crj.12103. [Epub ahead of print]
AIM: The streptococci are important bacteria which cause serious childhood infections. We investigated cardiopulmonary morbidity associated with streptococcal infection and pediatric intensive care unit (PICU) admission.METHODS: A retrospective study between 2002 and 2013 of all children with a labo
PMID 24406041

Does Preoperative Cross-Sectional Imaging Accurately Predict Main Duct Involvement in Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm?

Barron MR, Roch AM, Waters JA, Parikh JA, Dewitt JM, Al-Haddad MA, Ceppa EP, House MG, Zyromski NJ, Nakeeb A, Pitt HA, Schmidt CM.Author information Department of Surgery, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, IN, USA.AbstractMain pancreatic duct (MPD) involvement is a well-demonstrated risk factor for malignancy in intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN). Preoperative radiographic determination of IPMN type is heavily relied upon in oncologic risk stratification. We hypothesized that radiographic assessment of MPD involvement in IPMN is an accurate predictor of pathological MPD involvement. Data regarding all patients undergoing resection for IPMN at a single academic institution between 1992 and 2012 were gathered prospectively. Retrospective analysis of imaging and pathologic data was undertaken. Preoperative classification of IPMN type was based on cross-sectional imaging (MRI/magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) and/or CT). Three hundred sixty-two patients underwent resection for IPMN. Of these, 334 had complete data for analysis. Of 164 suspected branch duct (BD) IPMN, 34 (20.7 %) demonstrated MPD involvement on final pathology. Of 170 patients with suspicion of MPD involvement, 50 (29.4 %) demonstrated no MPD involvement. Of 34 patients with suspected BD-IPMN who were found to have MPD involvement on pathology, 10 (29.4 %) had invasive carcinoma. Alternatively, 2/50 (4 %) of the patients with suspected MPD involvement who ultimately had isolated BD-IPMN demonstrated invasive carcinoma. Preoperative radiographic IPMN type did not correlate with final pathology in 25 % of the patients. In addition, risk of invasive carcinoma correlates with pathologic presence of MPD involvement.
Journal of gastrointestinal surgery : official journal of the Society for Surgery of the Alimentary Tract.J Gastrointest Surg.2014 Jan 9. [Epub ahead of print]
Main pancreatic duct (MPD) involvement is a well-demonstrated risk factor for malignancy in intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN). Preoperative radiographic determination of IPMN type is heavily relied upon in oncologic risk stratification. We hypothesized that radiographic assessment of MP
PMID 24402606

Japanese Journal

症例胆嚢管癌の1例

大森智子,瀧川政和,小笠原豪 [他]
臨床放射線 56(9), 1138-1142, 2011-09
NAID 40018978087

PS-032-2 小児膵胆管合流異常におけるDIC-CTとMRCPによる術前画像診断の比較検討(PS-032 ポスターセッション(32)小児:肝・胆道・栄養・その他,第111回日本外科学会定期学術集会)

文野誠久,小野滋,古川泰三,木村修,岩井直躬
日本外科学会雑誌 112(臨時増刊号_1・2), 560, 2011-05-25
NAID 110008684536

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★リンクテーブル★

国試過去問	「103G062」「113D069」「113B030」「108D041」「104D022」「102D044」「104G041」「104A004」「104B038」「107E022」
リンク元	「原発性胆汁性胆管炎」「原発性硬化性胆管炎」「乳頭部癌」「MR hydrography」「MR胆管膵管撮影」
関連記事	「MR」「MRC」

「103G062」

　　[★]

以下の文を読み、62～64の問いに答えよ。
56歳の男性。心窩部痛を主訴に妻に伴われて来院した。
現病歴：昨晩、夕食後に心窩部痛と悪心とを自覚した。心窩部痛は次第に増強し、背部痛も伴うようになった。
既往歴：30歳代から肝機能障害を指摘されている。
生活歴：飲酒は日本酒3合/日を30年間。喫煙は20本/日を36年間。
家族歴：父親が胃癌、母親が高血圧。
現症：意識はやや混濁。身長168cm、体重58kg。体温37.8℃。呼吸数40/分、脈拍120/分、整。血圧100/56mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨隆して、上腹部に圧痛と抵抗とを認める。肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。
検査所見：　尿所見：蛋白(-)、糖1＋。血液所見：赤血球450万、Hb12.6g/dl、Ht39％、白血球18,800(杆状核好中球61％、分葉核好中球10％、好酸球2％、好塩基球2％、単球5％、リンパ球20％)、血小板6.9万。血液生化学所見：HbA1c7.6％、総蛋白6.0g/dl、アルブミン3.2g/dl、クレアチニン2.8mg/dl、尿酸7.8mg/dl、総コレステロール180mg/dl、トリグリセリド140mg/dl、総ビリルビン1.2mg/dl、直接ビリルビン0.3mg/dl、AST130IU/l、ALT150IU/l、ALP380IU/l(基準115～359)、γ-GTP130IU/l(基準8～50)、アミラーゼ2,400IU/l(基準37～160)、Na142mEq/l、K4.0mEq/l、Cl 112mEq/l、P3.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room　air)：pH7.41、HCO3-　26mEq/l。免疫学所見：CRP3.2mg/dl、CEA2.5ng//ml(基準5以下)、CA19-918U/ml(基準37以下)、CA125　120U/ml(基準35以下)。

まず行うのはどれか。

a. 上部消化管内視鏡検査
b. 腹部血管造影
c. 腹部単純CT
d. 磁気共鳴胆管膵管撮影 MRCP
e. ポジトロンエミッション断層撮影 PET

[正答]

※国試ナビ4※　［103G061］←［国試_103］→［103G063］

「113D069」

　　[★]

62歳の男性。腹部膨満感と褐色尿を主訴に来院した。1か月前から腹部膨満感と時々、尿の色が濃くなることを自覚していた。飲酒は機会飲酒で、薬剤の服用はない。身長 169cm、体重 62kg。体温 36.1℃。脈拍 68/分、整。血圧 134/86mmHg。呼吸数 14/分。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白 (－)、糖 (－)、ウロビリノゲン (±)、潜血 (±)。血液所見：赤血球 428万、Hb 14.5g/dL、Ht 47%、白血球 9,300、血小板 20万。血液生化学所見：アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 1.3mg/dL、直接ビリルビン 0.9mg/dL、AST 98U/L、ALT 106U/L、ALP 492U/L(基準 115～359)、γ-GTP 92U/L(基準 8～50)、アミラーゼ 58U/L(基準 37～160)、クレアチニン 0.6mg/dL。CRP 1.1mg/dL。腹部超音波検査で異常を認めない。上部消化管内視鏡像(別冊No. 33)を別に示す。
まず行うべきなのはどれか。2つ選べ。

a　生検
b　利胆薬投与
c　内視鏡的乳頭切開術
d　経皮的胆道ドレナージ
e　磁気共鳴胆管膵管撮像(MRCP)

[正答]

※国試ナビ4※　［113D068］←［国試_113］→［113D070］

「113B030」

　　[★]

60歳の男性。妻に黄疸を指摘され来院した。45歳時に糖尿病と診断され経口糖尿病薬を服用している。意識は清明。体温 36.8℃。脈拍 72/分、整。血圧 128/76mmHg。呼吸数 14/分。眼瞼結膜は軽度貧血様で、眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。右季肋部に軽度の圧痛を認める。下腿に浮腫を認めない。血液所見：赤血球 356万、Hb 10.8g/dL、Ht 35%、白血球 7,500、血小板 38万。血液生化学所見：総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.2g/dL、総ビリルビン 5.8mg/dL、直接ビリルビン 3.7mg/dL、AST 48U/L、ALT 65U/L、ALP 689U/L(基準 115～359)、γ-GTP 243U/L(基準 8～50)、尿素窒素 45mg/dL、クレアチニン 3.5mg/dL、血糖 153mg/dL、HbA1c 7.4%(基準 4.6～6.2)。CRP 1.1mg/dL。
まず行うべき検査はどれか。

a　腹部造影CT
b　腹腔鏡下肝生検
c　腹部超音波検査
d　磁気共鳴胆管膵管撮像(MRCP)
e　内視鏡的逆行性胆管膵管造影検査(ERCP)

[正答]

※国試ナビ4※　［113B029］←［国試_113］→［113B031］

「108D041」

　　[★]

33歳の女性。会社の健康診断で肝機能異常を指摘され来院した。 3年前から肝機能異常を指摘されていたが、これまでに比較し悪化したため受診した。身長 162cm、体重 72 kg。腹部は軽度膨隆、軟で、肝・脾を触知しない。飲酒はワイン 300 ml/日を 10年間。血液所見：赤血球 458万、 Hb 14.3 g/dl、Ht 44%、白血球 6,300、血小板 26万、 PT 98% (基準 80～120)。血液生化学所見：アルブミン 4.4 g/dl、総ビリルビン 0.8 mg/dl、AST 102 IU/l、ALT 146 IU/l、ALP 326 IU/l(基準 115～359)、γ-GTP 92 IU/l(基準 8～50)、クレアチニン 0.9 mg/dl、血糖 98 mg/dl、HbA1c(NGSP)5.9%(基準 4.6～6.2)。免疫血清学所見： HBs抗原陰性、 HBc抗体陰性、 HCV抗体陰性。
次に行うべき検査はどれか。

a　PET/CT
b　腹部単純CT
c　腹部造影MRI
d　腹部超音波検査
e　磁気共鳴胆管膵管撮影〈MRCP〉

[正答]

※国試ナビ4※　［108D040］←［国試_108］→［108D042］

「104D022」

　　[★]

71歳の女性。高血圧症の通院加療中に血液生化学所見の異常を指摘され来院した。腹痛はない。血液所見:赤血球 407万、Hb 13.0gM、Ht 39%、白血球 7,800、血小板 26万。血液生化学所見:アルブミン 3.8g/dl、総ビリルビン 2.2mg/dl、AST 160IU/l、ALT 186IU/l、ALP 1,652IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 62IU/l(基準37-160)。免疫学所見: CEA 2.9ng/m/(基準5以下).CA19-9 82U/m/(基準37以下)。上部消化管内視鏡写真(別冊No.4A)と磁気共鳴胆管膵管像(MRCP)(別冊No.4B)とを別に示す。
この患者で誤っているのはどれか。

a　動揺性の黄疸を呈する。
b　膵・胆管合流異常を伴う。
c　肝内胆管の拡張がみられる。
d　膵頭十二指腸切除術を行う。
e　膵体部癌よりも予後は良好である。

[正答]

※国試ナビ4※　［104D021］←［国試_104］→［104D023］

「102D044」

　　[★]

26歳の男性。自動車の自損事故で腹部にハンドル外傷を受け搬入された。意識は清明。呼吸数18／分。脈拍116／分、整。血圧102／76mmHg。顔面は蒼白である。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。心窩部から右季肋部に打撲によると思われる皮下出血斑を認める。腹部は平坦、軟で、右季肋部に軽い圧痛を認める。血液所見：赤血球385万、Hb10.5g／dl、白血球9,800。
まず行う検査はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［102D043］←［国試_102］→［102D045］

「104G041」

　　[★]

39歳の男性。腹痛を主訴に来院した。10年前からたびたび腹痛発作で通院加療を受けている。来院時の腹部造影CT(別冊No.4A、B)を別に示す。
診断に有用なのはどれか。3つ選べ。

a　胃液検査
b　BT-PABA試験
c　pHモニタリング
d　経口ブドウ糖負荷試験 OGTT
e　磁気共鳴胆管膵管撮影 MRCP

[正答]

※国試ナビ4※　［104G040］←［国試_104］→［104G042］

「104A004」

　　[★]

膵管内乳頭粘液性腫瘍 IPMNの検査所見で誤っているのはどれか。

a　造影CT－全体に肥厚した被膜
b　内視鏡的逆行性胆管膵管造影 ERCP－膵管の拡張
c　磁気共鳴胆管膵管撮影 MRCP－ブドウの房状の形態
d　十二指腸内視鏡検査－Vater乳頭口開大
e　膵管鏡検査－イクラ状上皮

[正答]

※国試ナビ4※　［104A003］←［国試_104］→［104A005］

「104B038」

　　[★]

肝硬変患者に定期的に行うのはどれか。2つ選べ。

a　腹部ダイナミックCT
b　上部消化管内視鏡検査
c　下部消化管内視鏡検査
d　磁気共鳴胆管膵管撮影(MRCP)
e　ポジトロンエミッション断層撮影(PET)

[正答]

※国試ナビ4※　［104B037］←［国試_104］→［104B039］

「107E022」

　　[★]

画像検査で患者の放射線被ばく線量が最も多いのはどれか。

a　胸部単純エックス線撮影
b　腹部ダイナミックCT
c　骨シンチグラフィ
d　マンモグラフィ
e　MRCP

[正答]

※国試ナビ4※　［107E021］←［国試_107］→［107E023］

「原発性胆汁性胆管炎」

　　[★]

英: primary biliary cholangitis
同: 原発性胆汁性肝硬変

first aid step1 2006 p.280
2009/7/16 III 消化器

まとめ

肝内の小葉間胆管が組織的に慢性非可能性破壊性胆管炎により障害され、肝内に胆汁うっ滞をきたしてうっ血性肝障害を起こす疾患である。発症は中年以降の女性に好発する。またHLA-DR8と関連があるらしい。初期症状は皮膚掻痒感であり、黄疸を示さない無症候性PBCがほとんどである。疾患の進行により、黄疸、全身倦怠感が出現、やがて肝硬変、さらに非代償性の肝硬変に陥り、腹水、門脈圧亢進症などを呈する。病理学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎が特徴的であり、門脈域周囲にリンパ球の浸潤、非乾酪性壊死を認める。血清学的には抗ミトコンドリア抗体(M2抗体)が疾患特異的に出現し、抗平滑筋抗体も50%弱の症例で陽性となり、またIgMの上昇が認められる。その他血液検査は胆汁うっ滞による肝障害に特徴的な異常がみられる。合併症として、シェーグレン症候群が多く、関節リウマチ、橋本甲状腺炎、強皮症(あるいはCREST症候群)の合併もありうる。治療は対症療法的にウルソデオキシコール酸、ベサフィブラートを用い、肝障害が末期的になれば肝移植の適応となる。

概念

特定疾患治療研究対象疾患
肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害される原因不明の慢性肝内胆汁うっ滞症。
慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)による慢性の肝内胆汁うっ滞を来す疾患(YN.)。
初発症状は皮膚掻痒感。
末期になると肝硬変像を示す。　→　門脈圧亢進症
血清学的には抗ミトコンドリア抗体(IgM)が特徴的だが、胆管障害機序は不明。　→　自己免疫機序？
胆汁うっ滞に基づく症状を呈さないPBCを無症候性PBC、症状を呈すものを症候性PBCという。

疫学

発症年齢は40から60歳代に集中。約90%は女性。　→　中年以降の女性に好発

YN.

有病率：3-4人/10万人。欧米より低いと推定されている。
40-60歳の女性。女性が90%

病型と症状

初発症状：皮膚掻痒が最も多い。門脈圧亢進症に基く消化管出血が初発症状の場合がある。

無症候性PBC:皮膚掻痒感、黄疸など症状を欠く。新規症例の2!3
症候性PBC-S1:倦怠感、掻痒感
症候性PBC-S2:非代償性。黄疸,腹水

病理

隔壁胆管に慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)あるいは胆管消失を認める。

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病理所見

胆管上皮の増殖性変化,胆管上皮細胞の壊死, 胞体の腫大や好酸性変化

基底膜の破壊、核の非偏在化、核の重層化、門脈域にリンパ球、形質細胞が浸潤

門脈域主体の炎症細胞浸潤

小葉内胆管の障害像

非乾酪性類上皮肉芽腫

好酸球

病態

自己免疫機序によると思われる胆管の傷害　→　胆汁うっ滞　→　肝細胞傷害および線維化　→　門脈圧亢進症　→　肝硬変

肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害されることによる肝内性胆汁うっ滞　←　これは「肝内胆管が拡張しない」ことの説明になるの？(QB.B-339)

症状(YN., HIM.chapter 302)

初発症状：皮膚掻痒感(診断された症例の50%に見られる)、皮膚黄色腫
疲労感：肝臓の状態や年齢にそぐわないようなひどい疲労感
黄疸

身体所見

門脈圧亢進症に基づく症状：肝腫大、脾腫大、腹水、浮腫
原発性胆汁性肝硬変に特有：色素沈着(皮膚を掻爬するため)、黄色腫・眼瞼周囲の黄色腫(高脂血症による)

合併症

YN.

自己免疫疾患：Sjogren症候群、関節リウマチ、慢性甲状腺炎、不応性貧血(RA)、CREST症候群、自己免疫性肝炎(AIH)
門脈圧亢進症状：脾腫、腹水、浮腫
骨軟化症、骨粗鬆症：胆汁排泄障害によりビタミンD(脂溶性だから)やカルシウム(ビタミンDの欠乏による)の吸収阻害を来す。
高脂血症：胆汁酸排泄の障害による　→　黄色腫

検査(YN.)

血液一般

赤血球、白血球、血小板：減少　→　門脈圧亢進症による脾腫が原因

生化学 - 脂質

高コレステロール血症　←　閉塞性の黄疸であり、胆汁がうっ滞するから

生化学 - 銅

体内Cu：増加

血清Cu：上昇、尿中Cu：上昇、肝組織内銅含有量：上昇
血清セルロプラスミン：上昇

肝障害

ALT、AST：中等度上昇

胆汁

T-bil：上昇。直接ビリルビン優位

胆汁うっ滞の所見が特徴的。ただし総ビリルピンの上昇は末期

胆道系酵素：上昇。γ-GTP,ALP, LAP)。

免疫血清学

抗ミトコンドリア抗体(AMA)：陽性。臓器特異性はない　←　90%の患者で陽性。PBCに特異的。
M2抗体：PBCに特異的。 AMA陰性患者でもほとんどの場合M2抗体が陽性。

M2の主要対応抗原はミトコンドリア内膜のpyruvate dehydrogenase (PDH) E2 component。

抗PDH抗体：陽性。抗PDH-E2抗体と反応する分子がPBCの胆管上皮に高濃度に存在。
IgM：上昇：70%の症例　　←　　PBCではIgM産生能が高まったB細胞が末梢血中に存在する。PBCの発症機序との関連が示唆されている。(参考3)
ANA、抗平滑筋抗体は50%の症例で陽性

AMA陽性＋ ANA陽性　＝　オーバーパップ症候群

AMAのターゲット(HIM.chapter.302)

これらの抗原に対する自己抗体は病態形成には関与していないが、疾患のマーカーとなる。

pyruvate dehydrogenase complex
branched chain-2-oxoacid dehydrogenase complex
2-oxogluterate dehydrogenase complex

超音波検査・CT・MRI

胆道の閉塞がないか確認　→　続発性胆汁性肝硬変

診断

組織像　＋　抗ミトコンドリア抗体陽性

臨床症状、血清学的検査、エコー、CTで疑い、肝生検による組織診で確定診断する。

ALP、γ-GTP　→　エコーで胆道閉塞性疾患を否定　→　AMA、IgM検査　→　肝生検

AMA陰性の場合は肝生検が決め手

参考2より抜粋

次のいずれか1つに該当するものをPBCと診断する。

1. 組織学的にCNSDCを認め，検査所見がPBCとして矛盾しないもの。
2. AMAが陽性で，組織学的にはCNSDCの所見を認めないが，PBCに矛盾しない組織像を示すもの。
3. 組織学的検索の機会はないが，AMAが陽性で，しかも臨床像及び経過からPBCと考えられるもの。

鑑別診断

閉塞性黄疸、原発性硬化性胆管炎、慢性薬物性肝内胆汁鬱帯

PSCは核磁気共鳴膵胆管造影(MRCP)、内視鏡的逆行性膵胆管造影(ERCP)

病期分類(Scheuer分類)

1期: florid duct lesion - 無症候性

慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)といわれる所見、すなわち、胆管上皮細胞の変性、壊死、脱落と、胆管周囲へのリンパ球、形質細胞の浸潤。

2期: ductular prliferation - 無症候性

細胆管の増生と門脈域より肝実質へのリンパ球浸潤。

3期: scarring - 症候性-s1]

架橋壊死と線維性隔壁を伴った瘢痕。

4期: cirrhosis - 症侯性-s2

肝硬変

予後

黄疸が出現したら肝臓の予後は不良　→　つまり進行性
無症候性PBCの予後はおおむね良好、15-20年間経過観察された無症候性PBCの約10%が症候性PBC(黄疸あり)へ移行
症候性PBCの5年生存率は約40%、総ビリルビン>2.0mg/mlで数年以内に腹水貯留などの肝不全の徴候があらわれてくることが多い

冶瞭

UDCA(ウルソデオキシコール酸)、ベサフィブラート、肝移植(scheuer stage IV)

薬物療法

UDCA(ウルソデオキシコール酸)

ウルソデオキシコール酸：胆汁排泄を促進して胆道系酵素を低下させる。　→　病態の進行を遅らせるだけに過ぎない

ベサフィブラート
皮膚掻痒感：コレスチラミン。抗ヒスタミン薬、ナルトレキソン、リファンピン
骨粗鬆症：ビタミンD

臓器移植

進行例に対して肝移植を施行
肝移植: 1年生存率　75-90%、 5年生存率　75-85%

再発は20-30%(確診), 28-90%(compartible)

禁忌

ステロイド：骨粗鬆症の増悪を招くため！　→　自己免疫性肝炎ではステロイドを使用(よく反応するらしい)。　　PBCに対するステロイド療法は症状緩和のみで根治できず、長期投与が必要になるということか？？？

合併症

鑑別診断

原発性硬化性胆管炎：胆管周囲の線維化、男性に多い。

他疾患との比較

PBCとPSCの比較

see BPT.659

Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis
Parameter	primary biliary cirrhosis	primary sclerosing cholangitis
Age	Median age 50 years (30-70)	Median age 30 years
Gender	90% female	70% male
Clinical course	Progressive	Unpredictable but progressive
Associated conditions	Sjogren syndrome (70%)	inflammatory bowel disease (70%)
	scleroderma (5%)	pancreatitis (≦25%)
	thyroid disease (20%)	idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis)
Serology	95% AMA positive	0% to 5% AMA positive (low titer)
	20% ANA positive	6% ANA positive
	60% ANCA positive	82% ANCA positive
Radiology	normal	strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts
duct lesion	florid duct lesion; loss of small ducts	concentric periductal fibrosis; loss of small ducts

自己免疫性肝炎と原発性胆汁性肝硬変

		自己免疫性肝炎	原発性胆汁性肝硬変
		AIH	PBC
疫学	年齢	中年女性	中年女性
	HLA	HLA-DR4	HLA-DR8
自己抗体		抗核抗体 ANA	抗ミトコンドリア抗体 AMA
		抗平滑筋抗体 ASMA
検査		↑血清IgG	↑血清IgM
			胆道系酵素上昇
合併症		各種自己免疫疾患	Sjogren症候群
			関節リウマチ
			慢性甲状腺炎
			強皮症
治療		ステロイド	ウルソデオキシコール酸
			肝移植
禁忌			ステロイド

症例

52歳女性。3ヶ月前から皮膚の掻痒感と軽度の黄疸が出現したため来院した。抗ミトコンドリア抗体が陽性である。

参考

1. 原発性胆汁性肝硬変 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm

2.

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/029_s.pdf

3. [charged] Pathogenesis of primary biliary cirrhosis - uptodate [1]

国試

103I077、101A028

「原発性硬化性胆管炎」

　　[★]

英: primary sclerosing cholangitis, PSC
関: 硬化性胆管炎、胆管炎

概念

稀で原因不明の疾患。
肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。

病因

原因不明

自己免疫が関連？HLA-B8

疫学

20歳代、50-60歳代にピーク
男女比=2:1

遺伝形式

病理

胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)

病態

胆管壁の全長～一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)

進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。

症状

本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
閉塞性黄疸：消長を繰り返す(SSUR.615)
胆管炎：胆管の閉塞・狭窄による

検査

MRCP、ERCP、(PTC: 今ではあんまりやらない？。肝内胆管周囲の線維化のために不成功に終わる事が多い(NSU.643))

肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる：びまん性の数珠状の狭窄　→　beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance

血液：胆道系酵素
血清学的検査：P-ANCA：陽性、AMA：90%以上の症例で陰性

診断

閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)

鑑別診断

胆管癌

合併症

YN.B-73

治療

対症療法：

副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
胆道ドレナージ
胆道内瘻化術
肝外胆管切除術
胆管空腸吻合術

根治療法：(肝不全に陥った症例)肝移植

予後

肝移植後の5年生存率：85-90%(YN.B-73)
経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)

see BPT.659

Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis
Parameter	primary biliary cirrhosis	primary sclerosing cholangitis
Age	Median age 50 years (30-70)	Median age 30 years
Gender	90% female	70% male
Clinical course	Progressive	Unpredictable but progressive
Associated conditions	Sjogren syndrome (70%)	inflammatory bowel disease (70%)
	scleroderma (5%)	pancreatitis (?25%)
	thyroid disease (20%)	idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis)
Serology	95% AMA positive	0% to 5% AMA positive (low titer)
	20% ANA positive	6% ANA positive
	60% ANCA positive	82% ANCA positive
Radiology	normal	strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts
duct lesion	florid duct lesion; loss of small ducts	concentric periductal fibrosis; loss of small ducts