WordNet
- the 1st letter of the Roman alphabet (同)a
- the blood group whose red cells carry the A antigen (同)type_A, group A
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- American Medical Association 米国医師会
- answer / ampere
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/12/28 15:11:55」(JST)
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AMA
- アメリカン・ミュージック・アワード
- アメリカモーターサイクル協会
- 女-AMA- - ともにスターダム所属の女子プロレスラーである星輝ありさと岩谷麻優のタッグチーム。
- 忠告拒否(en:Against medical advice)
- アメリカマーケティング協会 (American Marketing Association)
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Ama or AMA may refer to:
- Ama (sailing), an outrigger used on sailing boats
- Ama (diving), traditional Japanese (and predominantly female) divers
- Ama (ayurveda), a product of digestion
- Ama (title), a Samoan title given to the paramount chief and commander in war of the district of Safata
Contents
- 1 Geography
- 2 AMA
- 2.1 Medicine
- 2.2 Non-medical organizations
- 2.3 Events
- 2.4 People
- 2.5 Sport
- 2.6 Other uses
Geography
- Ama, Aichi, a city in Japan
- Ama, Belgium, Walloon name of the Belgian village of Amay
- Ama, Estonia, a village in Kadrina Parish, Lääne-Viru County, Estonia
- Ama, Iran, a village in Ilam Province, Iran
- Ama, Louisiana, a town in the United States
- Ama, Shimane, a town in Japan
AMA
AMA, a three-letter initialism, may refer to:
Medicine
- Advanced maternal age
- Against medical advice, a patient leaving a medical facility early and against the advice of medical staff
- American Medical Association
- Antimitochondrial antibody
- Antimicrosomal antibody
- Armenian Medical Association
- Argentine Medical Association
- Australian Medical Association
Non-medical organizations
- Americana Music Association
- Advanced Manageability Alliance formed in October 1996 by Intel and IBM, this alliance introduced the Wake-on-LAN technology
- Academy of Model Aeronautics, the United States' national aeromodeling organization
- Academia Mexicana de Arquitectura, Mexican architectural organization
- African Muslim Agency
- Agence Mondiale Antidopage, or World Anti-Doping Agency
- Alberta Motor Association
- Alberta Municipal Affairs
- AMA Computer University, an educational institution in the Philippines
- AMA International University, a branch of AMA Computer University, located in Bahrain
- American Management Association
- American Marketing Association
- American Missionary Association
- Art Museum of the Americas, an art museum of modern and contemporary works from Latin America and the Caribbean, located in Washington, D.C.
- Autoridad Metropolitana de Autobuses ("Metropolitan Bus Authority"), a public corporation based in Puerto Rico that manages the mass transit bus system on the island
Events
- American Music Awards
- Anime Mid-Atlantic, an anime convention held in Virginia, USA
- UK Asian Music Awards
People
- Ama (Ama Kōhei), former ring name for Harumafuji Kōhei, a Mongolian sumo wrestler
- Shola Ama, a British singer
- Augustus Akinloye (1919–2007), a Nigerian politician
- A. M. A. Azeez (1911–1973), a pioneering Sri Lankan Moor civil servant and educator
Sport
- American Motorcyclist Association
- AMA Superbike Championship
- AMA Supersport Championship
- AMA Formula Xtreme
- AMA Supercross Championship
- AMA Motocross Championship
- A.M.A. Grand National Championship
Other uses
- Actual mechanical advantage
- Advanced measurement approach, a Basel II Method of measuring operational risk.
- All Monsters Attack, 1969 Godzilla film
- Alte Mozart-Ausgabe
- American Manual Alphabet
- Army Men Advance, a video game
- "Ask Me Anything", acronym used on internet forums, primarily Reddit
- Asset Management Account, see Asset management
- Automatic Message Accounting, a telephone billing system
- Rick Husband Amarillo International Airport IATA airport code
UpToDate Contents
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- 1. 原発性胆汁性胆管炎(原発性胆汁性肝硬変)の臨床症状、診断、および予後 clinical manifestations diagnosis and prognosis of primary biliary cholangitis primary biliary cirrhosis [show details]
…with PBC who are AMA-negative and have a positive ANA, a disease often called autoimmune cholangitis but more appropriately AMA-negative PBC, have the same outcomes as those who are AMA-positive and ANA-negative …
- 2. 高齢患者の妊娠中の管理management of pregnancy in patients of advanced age [show details]
…presented separately. The age cut-off for advanced maternal age (AMA) pregnancy is not uniformly defined. Historically, AMA was defined as maternal age ≥35 years based on the convergence of the risk …
- 3. 自己免疫性肝炎の亜型:定義および治療autoimmune hepatitis variants definitions and treatment [show details]
…hepatitis-PBC overlap were more likely to have concomitant AMA/anti-dsDNA seropositivity than patients with pure AMA-positive PBC (47 versus 2 percent). AMA/ANA positivity was present in 60 percent of these overlap …
- 4. 原発性胆汁性胆管炎(原発性胆汁性肝硬変)の病因pathogenesis of primary biliary cholangitis primary biliary cirrhosis [show details]
…is no apparent difference in the clinical spectrum or course of patients with PBC who are AMA-positive or AMA-negative . Antimitochondrial antibodies raised in animals immunized with recombinant human …
- 5. 自己免疫性肝炎の概要overview of autoimmune hepatitis [show details]
…Anti-mitochondrial antibodies (AMA) can occur in type 1 autoimmune hepatitis, and the reported frequency has generally ranged from 8 to 12 percent . However, one report found no AMA in 125 patients with type …
English Journal
- Interobserver Variability in Applying American Society of Echocardiography/European Association of Cardiovascular Imaging 2016 Guidelines for Estimation of Left Ventricular Filling Pressure.
- Nagueh SF, Abraham TP, Aurigemma GP, Bax JJ, Beladan C, Browning A, Chamsi-Pasha MA, Delgado V, Derumeaux G, Dolci G, Donal E, Edvardsen T, El Tallawi KC, Ernande L, Esposito R, Flachskampf FA, Galderisi M, Gentry J, Goldstein SA, Harb SC, Hubert A, Hung J, Klein AL, Lancellotti P, Mahmood RZ, Marino P, Popescu BA, Previato M, Sanghai SR, Smiseth OA, Xu J, .
- Circulation. Cardiovascular imaging. 2019 Dec;12(1)e008122.
- Assessment of left ventricular (LV) filling pressure is among the important components of a comprehensive echocardiographic report. Previous studies noted wide limits of agreement using 2009 American Society of Echocardiography/European Association of Echocardiography guidelines, but reproducibility
- PMID 30632389
- Common themes and challenges in hemophilia care: a multinational perspective.
- Stoffman J, Andersson NG, Branchford B, Batt K, D'Oiron R, Escuriola Ettingshausen C, Hart DP, Jiménez Yuste V, Kavakli K, Mancuso ME, Nogami K, Ramírez C, Wu R.
- Hematology (Amsterdam, Netherlands). 2019 Dec;24(1)39-48.
- To identify ways that provision of hemophilia care can be maximized at the local level, irrespective of available resources or cultural or geographic challenges. The SHIELD group used its multinational experience to share examples of local initiatives that have been employed to deliver optimal hemop
- PMID 30073913
- Challenges and Considerations in Sequence Variant Interpretation for Mendelian Disorders.
- Kim YE, Ki CS, Jang MA.
- Annals of laboratory medicine. 2019 Sep;39(5)421-429.
- In 2015, the American College of Medical Genetics and Genomics (ACMG), together with the Association for Molecular Pathology (AMP), published the latest guidelines for the interpretation of sequence variants, which have been widely adopted into clinical practice. Despite these standardized efforts,
- PMID 31037860
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- primary biliary cholangitis
- 同
- 原発性胆汁性肝硬変
- first aid step1 2006 p.280
- 2009/7/16 III 消化器
まとめ
- 肝内の小葉間胆管が組織的に慢性非可能性破壊性胆管炎により障害され、肝内に胆汁うっ滞をきたしてうっ血性肝障害を起こす疾患である。発症は中年以降の女性に好発する。またHLA-DR8と関連があるらしい。初期症状は皮膚掻痒感であり、黄疸を示さない無症候性PBCがほとんどである。疾患の進行により、黄疸、全身倦怠感が出現、やがて肝硬変、さらに非代償性の肝硬変に陥り、腹水、門脈圧亢進症などを呈する。病理学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎が特徴的であり、門脈域周囲にリンパ球の浸潤、非乾酪性壊死を認める。血清学的には抗ミトコンドリア抗体(M2抗体)が疾患特異的に出現し、抗平滑筋抗体も50%弱の症例で陽性となり、またIgMの上昇が認められる。その他血液検査は胆汁うっ滞による肝障害に特徴的な異常がみられる。合併症として、シェーグレン症候群が多く、関節リウマチ、橋本甲状腺炎、強皮症(あるいはCREST症候群)の合併もありうる。治療は対症療法的にウルソデオキシコール酸、ベサフィブラートを用い、肝障害が末期的になれば肝移植の適応となる。
概念
- 特定疾患治療研究対象疾患
- 肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害される原因不明の慢性肝内胆汁うっ滞症。
- 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)による慢性の肝内胆汁うっ滞を来す疾患(YN.)。
- 初発症状は皮膚掻痒感。
- 末期になると肝硬変像を示す。 → 門脈圧亢進症
- 血清学的には抗ミトコンドリア抗体(IgM)が特徴的だが、胆管障害機序は不明。 → 自己免疫機序?
- 胆汁うっ滞に基づく症状を呈さないPBCを無症候性PBC、症状を呈すものを症候性PBCという。
疫学
- 発症年齢は40から60歳代に集中。約90%は女性。 → 中年以降の女性に好発
YN.
- 有病率:3-4人/10万人。欧米より低いと推定されている。
- 40-60歳の女性。女性が90%
病型と症状
- 初発症状:皮膚掻痒が最も多い。門脈圧亢進症に基く消化管出血が初発症状の場合がある。
- 無症候性PBC:皮膚掻痒感、黄疸など症状を欠く。新規症例の2!3
- 症候性PBC-S1:倦怠感、掻痒感
- 症候性PBC-S2:非代償性。黄疸,腹水
病理
[show details]
病理所見
- 胆管上皮の増殖性変化,胆管上皮細胞の壊死, 胞体の腫大や好酸性変化
- 基底膜の破壊、核の非偏在化、核の重層化、門脈域にリンパ球、形質細胞が浸潤
- 門脈域主体の炎症細胞浸潤
- 小葉内胆管の障害像
- 非乾酪性類上皮肉芽腫
- 好酸球
病態
- 自己免疫機序によると思われる胆管の傷害 → 胆汁うっ滞 → 肝細胞傷害および線維化 → 門脈圧亢進症 → 肝硬変
- 肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害されることによる肝内性胆汁うっ滞 ← これは「肝内胆管が拡張しない」ことの説明になるの?(QB.B-339)
症状(YN., HIM.chapter 302)
- 初発症状:皮膚掻痒感(診断された症例の50%に見られる)、皮膚黄色腫
- 疲労感:肝臓の状態や年齢にそぐわないようなひどい疲労感
- 黄疸
身体所見
- 門脈圧亢進症に基づく症状:肝腫大、脾腫大、腹水、浮腫
- 原発性胆汁性肝硬変に特有:色素沈着(皮膚を掻爬するため)、黄色腫・眼瞼周囲の黄色腫(高脂血症による)
合併症
- YN.
検査(YN.)
血液一般
- 赤血球、白血球、血小板:減少 → 門脈圧亢進症による脾腫が原因
生化学 - 脂質
生化学 - 銅
- 血清Cu:上昇、尿中Cu:上昇、肝組織内銅含有量:上昇
- 血清セルロプラスミン:上昇
肝障害
胆汁
- 胆汁うっ滞の所見が特徴的。ただし総ビリルピンの上昇は末期
免疫血清学
- 抗ミトコンドリア抗体(AMA):陽性。臓器特異性はない ← 90%の患者で陽性。PBCに特異的。
- M2抗体:PBCに特異的。 AMA陰性患者でもほとんどの場合M2抗体が陽性。
- M2の主要対応抗原はミトコンドリア内膜のpyruvate dehydrogenase (PDH) E2 component。
- 抗PDH抗体:陽性。抗PDH-E2抗体と反応する分子がPBCの胆管上皮に高濃度に存在。
- IgM:上昇:70%の症例 ← PBCではIgM産生能が高まったB細胞が末梢血中に存在する。PBCの発症機序との関連が示唆されている。(参考3)
- ANA、抗平滑筋抗体は50%の症例で陽性
- AMA陽性 + ANA陽性 = オーバーパップ症候群
AMAのターゲット(HIM.chapter.302)
- これらの抗原に対する自己抗体は病態形成には関与していないが、疾患のマーカーとなる。
- pyruvate dehydrogenase complex
- branched chain-2-oxoacid dehydrogenase complex
- 2-oxogluterate dehydrogenase complex
超音波検査・CT・MRI
診断
- 臨床症状、血清学的検査、エコー、CTで疑い、肝生検による組織診で確定診断する。
- ALP、γ-GTP → エコーで胆道閉塞性疾患を否定 → AMA、IgM検査 → 肝生検
- AMA陰性の場合は肝生検が決め手
参考2より抜粋
- 次のいずれか1つに該当するものをPBCと診断する。
- 1. 組織学的にCNSDCを認め,検査所見がPBCとして矛盾しないもの。
- 2. AMAが陽性で,組織学的にはCNSDCの所見を認めないが,PBCに矛盾しない組織像を示すもの。
- 3. 組織学的検索の機会はないが,AMAが陽性で,しかも臨床像及び経過からPBCと考えられるもの。
鑑別診断
- 1期: florid duct lesion - 無症候性
- 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)といわれる所見、すなわち、胆管上皮細胞の変性、壊死、脱落と、胆管周囲へのリンパ球、形質細胞の浸潤。
- 2期: ductular prliferation - 無症候性
- 細胆管の増生と門脈域より肝実質へのリンパ球浸潤。
- 架橋壊死と線維性隔壁を伴った瘢痕。
- 肝硬変
予後
- 黄疸が出現したら肝臓の予後は不良 → つまり進行性
- 無症候性PBCの予後はおおむね良好、15-20年間経過観察された無症候性PBCの約10%が症候性PBC(黄疸あり)へ移行
- 症候性PBCの5年生存率は約40%、総ビリルビン>2.0mg/mlで数年以内に腹水貯留などの肝不全の徴候があらわれてくることが多い
冶瞭
- UDCA(ウルソデオキシコール酸)、ベサフィブラート、肝移植(scheuer stage IV)
薬物療法
- ウルソデオキシコール酸:胆汁排泄を促進して胆道系酵素を低下させる。 → 病態の進行を遅らせるだけに過ぎない
臓器移植
- 進行例に対して肝移植を施行
- 肝移植: 1年生存率 75-90%、 5年生存率 75-85%
- 再発は20-30%(確診), 28-90%(compartible)
禁忌
- ステロイド:骨粗鬆症の増悪を招くため! → 自己免疫性肝炎ではステロイドを使用(よく反応するらしい)。 PBCに対するステロイド療法は症状緩和のみで根治できず、長期投与が必要になるということか???
合併症
鑑別診断
他疾患との比較
PBCとPSCの比較
Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis
|
Parameter
|
primary biliary cirrhosis
|
primary sclerosing cholangitis
|
Age
|
Median age 50 years (30-70)
|
Median age 30 years
|
Gender
|
90% female
|
70% male
|
Clinical course
|
Progressive
|
Unpredictable but progressive
|
Associated conditions
|
Sjogren syndrome (70%)
|
inflammatory bowel disease (70%)
|
scleroderma (5%)
|
pancreatitis (≦25%)
|
thyroid disease (20%)
|
idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis)
|
Serology
|
95% AMA positive
|
0% to 5% AMA positive (low titer)
|
20% ANA positive
|
6% ANA positive
|
60% ANCA positive
|
82% ANCA positive
|
Radiology
|
normal
|
strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts
|
duct lesion
|
florid duct lesion; loss of small ducts
|
concentric periductal fibrosis; loss of small ducts
|
自己免疫性肝炎と原発性胆汁性肝硬変
症例
- 52歳女性。3ヶ月前から皮膚の掻痒感と軽度の黄疸が出現したため来院した。抗ミトコンドリア抗体が陽性である。
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
- http://www.nanbyou.or.jp/pdf/029_s.pdf
- 3. [charged] Pathogenesis of primary biliary cirrhosis - uptodate [1]
国試
[★]
- 英
- autoimmune hepatitis AIHA, AIH
- 関
- 類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病
まとめ
- 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。
概念
疫学
- 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。
病型
病型と病態
- LAB.894
- II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
- IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
- IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない
病態生理
- 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。
病理
症状
- 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
- 肝障害:黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。
検査
- AST, ALT:高値
- γ-グロブリン:高値(2g/dl以上)
- 免疫グロブリンG:高値(2g/dl以上)
- ウイルスマーカー:陰性 (除外診断)
- 抗核抗体:I型で陽性
- 抗平滑筋抗体:I,IV型で陽性
- 抗LKM-1抗体:II型で陽性
- 抗SLA抗体:III型で陽性
- 肝生検:piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像
診断基準
- 参考3
診断
- 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
- 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。
鑑別疾患
治療
- 副腎皮質ステロイドが著効する
- ステロイド:十分量の後、維持量を継続する
- ウルソデオキシコール酸:ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
- 免疫抑制薬:(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
- インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適
合併症
肝癌:ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
- 自己免疫疾患:ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))
参考
- 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [2]
- 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/268
- http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1
- http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html
[★]
- 英
- primary sclerosing cholangitis, PSC
- 関
- 硬化性胆管炎、胆管炎
概念
- 稀で原因不明の疾患。
- 肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
- 炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。
病因
疫学
遺伝形式
病理
- 胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)
病態
- 胆管壁の全長~一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)
- 進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。
症状
- 本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
- 閉塞性黄疸:消長を繰り返す(SSUR.615)
- 胆管炎:胆管の閉塞・狭窄による
検査
- MRCP、ERCP、(PTC: 今ではあんまりやらない?。肝内胆管周囲の線維化のために不成功に終わる事が多い(NSU.643))
- 血液:胆道系酵素
- 血清学的検査:P-ANCA:陽性、AMA:90%以上の症例で陰性
診断
- 閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)
鑑別診断
合併症
- YN.B-73
治療
- 副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
- 胆道ドレナージ
- 胆道内瘻化術
- 肝外胆管切除術
- 胆管空腸吻合術
予後
- 肝移植後の5年生存率:85-90%(YN.B-73)
- 経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)
参考
- 原発性硬化性胆管炎
- primary sclerosing cholangitis(PSC)
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
- http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis/
- http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
- http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html
-primary sclerosing cholangitis
- 同
- PSC
[★]
- 英
- liver function test, LFT
[★]
- 英
- antimitochondrial antibody, AMA
- 同
- 抗糸粒体抗体
- 関
- 原発性胆汁性肝硬変
[★]
自己免疫化生性萎縮性胃炎、autoimmune metaplastic atrophic gastritis
[★]
[★]