- 47歳の男性。両手指のチアノーゼを主訴に来院した。3年前から冬に外出すると両手の指先や耳介が白くなり、しびれを感じるようになった。これらは帰宅して温まると消失した。この冬、寒冷地に転勤になり、室外で引っ越し作業中に両手指のしびれの出現とともに指先の色が青黒く変色したため受診した。脈拍 80/分、整。血圧 132/80mmHg。眼瞼結膜は貧血様であり、眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血3＋。血液所見：赤血球 252万、Hb 9.0g/dL、Ht 26%、白血球 4,200(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 70%、好酸球 2%、単球 5%、リンパ球 21%)、血小板 32万。血液生化学所見：総蛋白 6.8g/dL、アルブミン 3.2g/dL、総ビリルビン 3.2mg/dL、直接ビリルビン 0.8mg/dL、AST 38U/L、ALT 30U/L、LD 980U/L(基準 120～245)、ALP 230U/L(基準 115～359)、尿素窒素 20mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL、血糖 90mg/dL、Na 142mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 104mEq/L。
- この患者で予想される検査所見はどれか。
- a 網赤血球低値
- b 寒冷凝集素高値
- c IgG型自己抗体陽性
- d 血清ハプトグロビン高値
- e GPIアンカー蛋白欠損赤血球陽性
[正答]
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- 8歳の女児。腹痛のため両親とともに来院した。昨日の夕食後から上腹部痛があり、夜半に食物残渣を嘔吐し、今朝も痛みが改善しないため受診した。今朝の排便は軟便で色は茶褐色という。意識は清明。身長 120cm、体重 23kg。体温 37.8℃。脈拍 80/分、整。血圧 100/72mmHg。呼吸数 20/分。眼球結膜に軽度黄染を認める。甲状腺腫と頸部リンパ節とを触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨満しているが肝・脾を触知しない。上腹部に軽度の圧痛を認め、腸雑音は減弱している。血液所見：赤血球 467万、Hb 13.7g/dL、Ht 42%、白血球 18,700、血小板 30万、PT-INR 1.0(基準 0.9～1.1)。血液生化学所見：総蛋白 6.8g/dL、総ビリルビン 4.7mg/dL、直接ビリルビン 4.0mg/dL、AST 267U/L、ALT 270U/L、アミラーゼ 539U/L(基準 37～160)。CRP 0.9mg/dL。腹部超音波検査で胆嚢の腫大を認めた。MRCP(別冊No. 15)を別に示す。
- 診断はどれか。
[正答]
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- 21歳の男性。手指の震えを主訴に来院した。18歳時から事務仕事をしていたが、昨年から週に3日午前中、派遣先の大型塗料店で在庫管理の仕事をしている。4日前と一昨日離島でダイビングをし、一昨日の夕方、ジェット旅客機に搭乗し帰宅した。帰路、天候が悪く、機体の揺れのため席から離れることができなかった。帰宅日の就寝時、右中指の近位指節間関節が痛いのに気付いた。昨日も指先の感覚に違和感を覚えたという。本日、字を書く時に指先が震えるため受診した。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
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