- 英
- biliary atresia
- 同
- 良性胆道狭窄 benign biliary stricture
- 関
- 胆道閉鎖、先天性胆道閉鎖症
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/07/02 15:29:54」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 胆道閉鎖症 biliary atresia
- 2. 新生児胆汁うっ滞の原因 causes of neonatal cholestasis
- 3. Cystic fibrosis: Hepatobiliary disease
- 4. 新生児胆汁うっ滞に対するアプローチ approach to neonatal cholestasis
- 5. 小児における胆道疾患のERCP ercp for biliary disease in children
Japanese Journal
- 左側房室弁置換術後に血栓弁を繰り返し，好酸球増多症候群の関与が疑われた完全房室中隔欠損の1例
- 木戸 高志,西垣 恭一,川平 洋一,前畠 慶人,村上 洋介,江原 英治,川崎 有希,平野 恭悠,鈴木 嗣敏,吉田 葉子,岸本 慎太郎
- Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 30(2), 200-204, 2014
- … はない．今回，左側房室弁置換術（lt. AVVR）後に血栓弁を繰り返し，HESとの関連が疑われた小児例を経験したので報告する．症例：4歳女児．Polysplenia，SA，CAVSD（Rastelli C），IVC欠損，Azygos connection，先天性胆道閉鎖症．1ヵ月時に肺動脈絞扼術を施行し，2ヵ月時に葛西手術を施行．1歳1ヵ月時にCAVSD修復術を施行．左側房室弁逆流が残存し，4歳時にSJM 23mmにてlt. AVVRを施行．ワーファリンを投与しPT-INRを2.0～2.5に調節した …
- NAID 130003398258
- 小児外科から成人内科への移行(トランジション) (特集 小児科から内科へのシームレスな診療をめざして)
- 田口 智章,前田 貢作,仁尾 正記
- 診断と治療 101(12), 1785-1791, 2013-12
- NAID 40019908097
- 小児外科疾患 (特集 小児疾患と妊娠・周産期・トランジション) -- (慢性疾患と妊娠・周産期・トランジション)
- 高澤 慎也,岩中 督
- 小児科診療 76(12), 1947-1951, 2013-12
- NAID 40019871918
Related Links
- 母乳性黄疸の児の便は黄色、褐色、緑色（4～7番）ですが、精査や治療を急ぐ胆道閉鎖症の児の便は黄色調がうすい「淡黄色」（1～3番）であることが大きな違いです。 皮膚やしろめの部分が黄色く見えるのが黄疸です。
- 胆道閉鎖症は肝から十二指腸へ胆汁を送る(肝外)胆管が閉鎖し、肝から胆汁が出なくなる病気です。 妊娠後期から分娩前後(周産期)にかけての炎症により胆管が障害されると考えられていますが、その原因についてはウィルス説や胆管 ...
- ナビゲーション 小児外科とはどんな科？ 小児外科で治療する病気 顔面 口 頸部 呼吸器 循環器 食道 消化管 肝臓・胆道・膵臓 胆道閉鎖症 先天性胆道拡張症 胆石 門脈圧亢進症 膵炎 膵嚢胞 胸壁・横隔膜・腹壁・臍・鼠径部・精巣
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★リンクテーブル★
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「102D049」
- 生後2か月の乳児。元気がないことと皮膚の黄染とを主訴に来院した。在胎40週3日、2,580gで出生した。母乳栄養である。3日前に鼻出血の痕に気付いたが様子を見ていた。2日前から哺乳力が低下した。身長56.4cm、体重4,980g。体温36.3℃。呼吸数66／分。心拍数136／分、整。大泉門の膨隆は認めない。眼球結膜に黄染を認める。瞳孔径左3mm、右2mm。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を5cm触知する。脾は触知しない。血液所見：赤血球290万、Hb7.5g／dl、白血球9,600、血小板32万、PT＜6％(基準80～120)、APTT＞180秒(基準対照32.2)。血液生化学所見：血糖70mg/dl、総ビリルビン17.4mg／dl、直接ビリルビン16．1mg／dl、AST97IU／l、ALT67IU／l、LDH822IU／l(基準324～755)。頭部単純CTを以下に示す。
- 直ちに行うのはどれか。
- a. 光線療法
- b. 交換輸血
- c. 利尿薬投与
- d. ビタミンK投与
- e. 副腎皮質ステロイド薬投与
※国試ナビ4※ ［102D048］←［国試_102］→［102D050］
「110D030」
- 2か月の乳児。意識障害のため救急車で搬入された。在胎 40週、3,100gにて出生した。出生後からこれまで哺乳力は良好であった。30分前にけいれんが起こり、その後ぐったりしたため母親が救急車を要請した。来院時、自発運動は乏しいが痛み刺激には反応する。身長 60cm、体重 5.0kg。体温 37.0℃。脈拍 128/分、整。呼吸数 36/分。SpO2 98%(マスク5L/分 酸素投与下)。眼球結膜と皮膚とに黄染を認める。血液所見：赤血球 435 万、白血球 11,200、血小板 21万、PT 65%(基準 80～120)、APTT 60秒(基準 32.2)、ヘパプラスチンテスト低下。血液生化学所見：総ビリルビン 8.5mg/dL、直接ビリルビン 3.5mg/dL、AST 58IU/L、ALT 34IU/L。頭部CTで多発性の脳出血を認めた。
- 考えられる疾患はどれか。
- a 腸重積症
- b 胆道閉鎖症
- c 横隔膜ヘルニア
- d Hirschsprung病
- e 肥厚性幽門狭窄症
※国試ナビ4※ ［110D029］←［国試_110］→［110D031］
「108G044」
- 生後 1日の新生児。在胎 39週、 2,980 gで出生した。生後 12時間から黄疸が目立つようになり、生後 22時間における血清総ビリルビン値は 20.4 mg/dl(基準 12以下 )であった。
- 考えられるのはどれか。
- a 新生児肝炎
- b 胆道閉鎖症
- c 血液型不適合
- d Gilbert症候群
- e Crigler-Najjar症候群
※国試ナビ4※ ［108G043］←［国試_108］→［108G045］
「108E006」
- 新生児マススクリーニングの対象疾患に含まれないのはどれか。
- a 胆道閉鎖症
- b ガラクトース血症
- c フェニルケトン尿症
- d 先天性副腎皮質過形成
- e 先天性甲状腺機能低下症
※国試ナビ4※ ［108E005］←［国試_108］→［108E007］
「113D012」
- 新生児期に光線療法の対象となる黄疸を生じるのはどれか。
- a 新生児肝炎
- b 胆道閉鎖症
- c 先天性胆道拡張症
- d ABO血液型不適合
- e Dubin-Johnson症候群
※国試ナビ4※ ［113D011］←［国試_113］→［113D013］
「095B034」
- 間接ビリルビンが優位に増加するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095B033］←［国試_095］→［095B035］
「110E022」
- 肝移植の適応でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［110E021］←［国試_110］→［110E023］
「102D015」
- 肝移植の適応とならないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［102D014］←［国試_102］→［102D016］
「肝腫大」
概念
- 肝臓がびまん性あるいは局所性に腫大した状態。
症状
- ほぼ無症状。
- 著名に腫大すれば、周囲臓器圧迫により腹満感や息苦しさを訴えることがある。
診察
- 健常者でも約20%に右肋骨弓下に肝を触れる
- 右肋骨弓下に2横指触れれば肝腫大と診断可能
頻度
- 右心不全：100%
- 一過性肝腫脹：高頻度(80%以上)急性心不全、急性ウイルス感染症、薬物性肝障害。
- 持続的肝腫大：高頻度(80%以上)脂肪肝、慢性肝炎、肝硬変。原発性胆汁性肝硬変、ヘモクロマトーシス、Wilson病、巨大肝嚢胞、巨大肝血管腫。
原因
- 脈管：特発性門脈圧亢進症、肝静脈閉塞(バッド・キアリ症候群)、右心不全
- 蓄積：脂肪肝、ヘモクロマトーシス、アミロイドーシス、ウィルソン病、糖原病、
- 炎症：急性ウイルス性肝炎、慢性肝炎、肝硬変、アルコール性肝障害、薬物性肝障害、結核、サルコイドーシス、種々のウイルス感染、寄生虫感染、膠原病
- 胆汁鬱滞：肝内胆汁うっ滞、肝外胆汁うっ滞、原発性硬化性胆管炎
- 腫瘍浸潤：白血病、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、骨髄増殖性疾患
- 肝腫瘍：肝細胞癌、胆管細胞癌、肝芽腫、肝嚢胞、肝海綿状血管腫、転移性肝癌
診断
- 血液検査で肝機能、アルブミン、肝炎ウイルス、ANA、ANA、EBV、CMVを評価
- 腹部超音波検査、腹部造影CT、MRCPが有用
- 腫瘍を疑う場合にはPIVKA II, AFP, CEA, CA19-9
鑑別診断
- DIF
| V | I | N | D | I | C | A | T | E | |
| vascular | infection | neoplasm | degenerative | intoxication | congenital | autoimmune | trauma | endocrine | |
| 間質 | ウイルス性肝炎 | 肝細胞癌 | 脂肪肝 | アルコール中毒 | 嚢胞性疾患 | ルポイド肝炎 | 肝挫傷 | 甲状腺亢進症 | |
| 伝染性単核球症 | 転移性肝癌 | 四塩化炭素薬 | 過誤腫 | 肝裂傷 | |||||
| アメーバー症 | 薬物 | ||||||||
| 支持組織 | 肝臓肉腫 | ゴーシェ病 | 結節性動脈周囲炎 | ||||||
| 溶血性貧血 | 骨髄異形成 | ||||||||
| 静脈 | 肝静脈血栓症 | 門脈炎 | |||||||
| 動脈 | 肝動脈結紮 | 肝動脈結紮 | |||||||
| リンパ管 | ホジキンリンパ腫 | ||||||||
| 胆管 | 胆管炎 | 十二指腸乳頭腫 | 母乳による胆汁濃縮 | 胆道閉鎖症 | 胆石 | 胆石 | |||
| 十二指腸乳頭部癌 | |||||||||
| 膵癌 | |||||||||
| 細胆管 | 細菌性胆管炎 | 胆管癌 | チアジド系利尿薬 | デュビン・ジョンソン症候群 | 妊娠 | ||||
| 避妊用ピル |
「肝移植」
適応疾患
- 従来の内科的・外科的治療が奏効しないか、もしくはそれらによっても延命が期待できないあらゆる進行性・不可逆性の末期肝疾患が適応
適応外
- 先天性胆道拡張症：opで拡張胆管の切除
参考
- 1. 肝移植を受けるにあたって
国試
「BA」
「先天性胆道閉鎖症」
- 英
- congenital biliary atresia CBA, congenital atresia of bile duct
- 関
- 閉塞性黄疸、先天性胆道閉鎖、新生児黄疸
- 成長と発達 081009I
概念
- 肝外胆管が生来あるいは生後まもなく完全閉鎖し、未治療では胆汁性肝硬変により死にいたる
病型
- 吻合不能型が90%
症状
- 黄疸、白色便、肝脾腫、腹部膨満、肝硬変、ピリルビン尿
- 初発症状は黄疸である。
- 生後1ヵ月以上の遷延性黄疸であり、黄疸の増強、無胆汁性白色便(無胆汁便、白色便)を認める。 ← 生来完全閉塞していることもあれば、次第に閉塞してくることがあるため。
- 生後4-5ヵ月以後は栄養障害と肝硬変をきたす。
検査
- 血液生化学：血中コレステロール高値、リン脂質高値、トリグリセリド高値。異常リポ蛋白(リポプロテインX)の出現。コレステロールの胆汁への排泄が低下するため
- 尿検査：尿中ビリルビン上昇、尿中ウロビリノゲン低下
- 胆道シンチグラム：99mTc-PMTの腸管内排泄が認められない
- 経腹超音波検査：胆嚢内に胆汁を認めない。
- その他：十二指腸に胆汁を認めない
診断
- 新生児黄疸との鑑別が難しい
治療
- YN. A-134 SSUR.687
- 肝障害は進行性であるため生後60日以内に手術を行わなければ予後不良となる。
- 1. 手術療法：吻合できる肝外胆管が残存すれば(症例の10%)、瘢痕組織を切除し胆管と空腸を吻合する。吻合できる肝外胆管が残存しなければ(症例の90%)、空腸を切除し肝門部に縫合する手術(葛西手術)を行う。口側の空腸断端は空腸壁に端側吻合する。
- 2. 肝移植 ：肝実質の障害が進行し、肝硬変、肝不全に至る例では肝移植が行われる。
- 葛西手術 シェーマ
予後
- 生後60日以内の外科治療が必須。そうでなければ予後不良
症例
- 1ヶ月の新生児。検診で黄疸を指摘され来院。便は黄白色である。腹部超音波エコーで胆嚢の腫大は認められない。
- →遷延性黄疸→便の色を確認する。先天性胆道閉鎖症では黄疸、灰白色便、濃黄色尿、肝脾腫、超音波エコーで胆嚢が描出されない(萎縮している)、尿が濃褐色、直接ビリルビン上昇。
「肝外胆道閉鎖症」
- 英
- extrahepatic biliary atresia、extrahepatic biliary obstruction、extrahepatic bile duct obstruction
- 同
- 肝外胆管閉塞
- 関
- 肝外胆汁うっ滞
「胆道」
胆道の正常計測値
- 腹部超音波テキスト p.88
- 胆嚢：
- 胆嚢径 ：長径8cmx短径4cm以下
- 胆嚢壁圧：3mm以下
- 胆管： 所見 異常所見
- 総胆管径： 8mm以下 9mm以上 10mm以上
- 総肝管径： 6mm以下 7mm以上 8mm以上
- 肝管径(右・左)：4mm以下
- 肝内胆管径： 1mm以下
「閉鎖」
- 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？