原発性硬化性胆管炎の胆管に見られる像。多発する狭窄と拡張の連続像

参考

原発性硬化性胆管炎
primary sclerosing cholangitis（PSC）

http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm

http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis/

http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging

http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html

WordNet

formal attendance (in court or at a hearing) of a party in an action (同)appearing, coming into court
pretending that something is the case in order to make a good impression; "they try to keep up appearances"; "that ceremony is just for show" (同)show
outward or visible aspect of a person or thing (同)visual aspect
the act of appearing in public view; "the rookie made a brief appearance in the first period"; "it was Bernhardts last appearance in America"
a mental representation; "I tried to describe his appearance to the police"
the event of coming into sight
string together like beads
a small ball with a hole through the middle
decorate by sewing beads onto; "bead the wedding gown"
form into beads, as of water or sweat, for example
covered with beads of liquid; "a face beaded with sweat"

PrepTutorEJDIC

〈C〉『現れること』,出現;出演,出廷;出版,発刊 / 〈U〉〈C〉『外観』,見かけ,風さい(outward look) / 《複数形で》形勢
『ビーズ』,『じゅず玉』,ガラス玉;《複数形で》じゅず(rosary),ネックレス / (玉のような)露,しずく / (銃の)照星,ねらい / …'を'玉で飾る;…'を'じゅずつなぎにする / 〈水などが〉玉(しずく)となる

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1. 原発性硬化性胆管炎：疫学および病因 primary sclerosing cholangitis epidemiology and pathogenesis
2. 自己免疫性膵炎 autoimmune pancreatitis
3. 線維筋異形成症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of fibromuscular dysplasia
4. 細菌検査室におけるグラム染色および培養結果に対するアプローチ approach to gram stain and culture results in the microbiology laboratory
5. Skin picking (excoriation) disorder and related disorders

English Journal

Platelet demand modulates the type of intravascular protrusion of megakaryocytes in bone marrow.

Kowata S, Isogai S, Murai K, Ito S, Tohyama K, Ema M, Hitomi J, Ishida Y1.
Thrombosis and haemostasis.Thromb Haemost.2014 Oct;112(4):743-56. doi: 10.1160/TH14-02-0123. Epub 2014 Jun 26.
Megakaryocytes (MKs) generate platelets via intravascular protrusions termed proplatelets, which are tandem arrays of platelet-sized swellings with a beaded appearance. However, it remains unclear whether all intravascular protrusions in fact become proplatelets, and whether MKs generate platelets w
PMID 24965909

Systemic lupus erythematosus coronary vasculitis demonstrated on cardiac computed tomography.

Shriki J1, Shinbane JS2, Azadi N2, Su TI2, Hirschbein J2, Quismorio FP Jr2, Bhargava P3.
Current problems in diagnostic radiology.Curr Probl Diagn Radiol.2014 Sep-Oct;43(5):294-7. doi: 10.1067/j.cpradiol.2014.05.005.
Coronary artery aneurysms are an uncommon manifestation of systemic lupus erythematosus (SLE), with only 14 cases reported previously in the literature. Herein, we report a 29-year-old woman with SLE who developed clinical and serologic evidence of an SLE flare and presented with chest pain and elev
PMID 25088221

Role of endoscopy in the diagnosis of autoimmune pancreatitis and immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis.

Kamisawa T1, Ohara H, Kim MH, Kanno A, Okazaki K, Fujita N.
Digestive endoscopy : official journal of the Japan Gastroenterological Endoscopy Society.Dig Endosc.2014 Sep;26(5):627-35. doi: 10.1111/den.12289. Epub 2014 Apr 8.
Autoimmune pancreatitis (AIP) must be differentiated from pancreatic carcinoma, and immunoglobulin (Ig)G4-related sclerosing cholangitis (SC) from cholangiocarcinoma and primary sclerosing cholangitis (PSC). Pancreatographic findings such as a long narrowing of the main pancreatic duct, lack of upst
PMID 24712522

Conditions and mechanism for the appearance of interlobar fissures as 5-line signs in axial maximum intensity projection images.

Yu A1, Li Q, He J, Zhan Y.
Journal of computer assisted tomography.J Comput Assist Tomogr.2014 Jul-Aug;38(4):578-85. doi: 10.1097/RCT.0000000000000085.
PURPOSE: To assess the conditions and mechanism for the 5-line sign of normal interlobar fissures revealed on axial maximum intensity projection (MIP).SUBJECTS AND METHODS: Fifty subjects (32 males and 18 females aged 16 to 76 years) whose conditions were diagnosed as normal on computed tomography (
PMID 24681848

Japanese Journal

星状神経節ブロックが有効であった特発性びまん性食道痙攣の1症例

江口次郎
日本消化器内視鏡学会雑誌 55(2), 262-266, 2013
症例は61歳　男性．誘因のない吃逆，嘔吐が突発性に出現した．咽頭痛，嚥下時胸部痛強く摂食不良となり当院受診した．逆流性食道炎を疑い投薬治療したが効果なく入院となった．食道透視検査で連珠状の所見が認められ，特発性びまん性食道痙攣と診断した．治療抵抗性であったが，星状神経節ブロックを施行し1時間後には症状の消失が得られた．翌日の食道透視検査では，造影剤の通過は良好で連珠状の所見も消失していた．特発性び …
NAID 130003375251

症例報告同一馬尾に数珠状に発生した多発性神経鞘腫の1例

前田隆,渡辺雅彦,佐藤正人 [他]
臨床整形外科 46(1), 77-81, 2011-01
NAID 40017441475

胃静脈瘤破裂により診断された原発性硬化性胆管炎による若年者肝硬変進展例

中澤緑,長瀬良彦,五十嵐岳 [他],福田安伸,馬場哲,相田芳夫,宮脇誠,鈴木通博
肝臓 = ACTA HEPATOLOGICA JAPONICA 48(9), 446-451, 2007-09-25
… 整，肝脾腫を認め，肝内胆管の不整な拡張を認めた．内視鏡的逆行性胆管造影（ERCP）では，肝内胆管に数珠状変化を呈した．肝生検所見は偽小葉形成が明らかであり，胆管周囲に線維化を強く認めonion skin appearanceを呈し，以上の所見より原発性硬化性胆管炎（PSC）による肝硬変と診断した．EIS施行3カ月後に食道静脈瘤（F2RC+）の再発を認め，再度EISを施行した．本例は若年者であるが，高度の門脈圧亢進症の存在が疑 …
NAID 10019941626

初回治療に bezafibrate の単独投与が有効であった原発性硬化性胆管炎の1例

権藤和久,小野哲二朗,都田憲司,向笠道太,宗篤史,今村賢一郎,佐田通夫
日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 103(6), 643-649, 2006-06-05
… 症例は58歳，女性．生来健康であったが健診にて肝胆道系酵素の上昇を指摘され受診．精査を行い，血清IgG4は正常，ERCP·MRCPにて胆管の帯状狭窄(band-like stricture)や数珠様所見(beaded appearance)を認め原発性硬化性胆管炎(PSC)と診断した．同時に高脂血症もみられたため初回治療としてbezafibrate 400mg/dayの経口単独投与を行いトランスアミナーゼ，ALP，GGTのすみやかな低下を認めた．PSCにbezafibrateの初回単独投 …
NAID 10018364835

「原発性硬化性胆管炎」

　　[★]

英: primary sclerosing cholangitis, PSC
関: 硬化性胆管炎、胆管炎

概念

稀で原因不明の疾患。
肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。

病因

原因不明

自己免疫が関連？HLA-B8

疫学

20歳代、50-60歳代にピーク
男女比=2:1

遺伝形式

病理

胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)

病態

胆管壁の全長～一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)

進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。

症状

本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
閉塞性黄疸：消長を繰り返す(SSUR.615)
胆管炎：胆管の閉塞・狭窄による

検査

MRCP、ERCP、(PTC: 今ではあんまりやらない？。肝内胆管周囲の線維化のために不成功に終わる事が多い(NSU.643))

肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる：びまん性の数珠状の狭窄　→　beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance

血液：胆道系酵素
血清学的検査：P-ANCA：陽性、AMA：90%以上の症例で陰性

診断

閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)

鑑別診断

胆管癌

合併症

YN.B-73

治療

対症療法：

副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
胆道ドレナージ
胆道内瘻化術
肝外胆管切除術
胆管空腸吻合術

根治療法：(肝不全に陥った症例)肝移植

予後

肝移植後の5年生存率：85-90%(YN.B-73)
経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)

see BPT.659

Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis
Parameter	primary biliary cirrhosis	primary sclerosing cholangitis
Age	Median age 50 years (30-70)	Median age 30 years
Gender	90% female	70% male
Clinical course	Progressive	Unpredictable but progressive
Associated conditions	Sjogren syndrome (70%)	inflammatory bowel disease (70%)
	scleroderma (5%)	pancreatitis (?25%)
	thyroid disease (20%)	idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis)
Serology	95% AMA positive	0% to 5% AMA positive (low titer)
	20% ANA positive	6% ANA positive
	60% ANCA positive	82% ANCA positive
Radiology	normal	strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts
duct lesion	florid duct lesion; loss of small ducts	concentric periductal fibrosis; loss of small ducts