099A045

• 62歳の男性。2年ほど前から歩行時のふらつき、ろれつの回りにくさ及び排尿困難がみられ、徐々に増悪するため来院した。意識は清明。身長158cm、体重67kg。体温36.0℃。呼吸数16/分。脈拍84/分、整。血圧130/72mmHg。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。知能は正常である。言語は不明瞭で、頚部部・四肢に筋固縮を認める。四肢の協調運動と歩行とに小脳性運動失調を認める。四肢筋力と表在・深部感覚とは正常である。頭部単純MRIのT2強調像を以下に示す。

• この疾患の症候としてまれなのはどれか。

• a. 無動
• b. 嚥下障害
• c. 安静時振戦
• d. 起立性低血圧
• e. 深部腱反射亢進/深部反射亢進

[正答]

C

• オリーブ橋小脳萎縮症

※国試ナビ4※　［099A044］←［国試_099］→［099A046］

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★リンクテーブル★

国試過去問	「099A046」「099A044」
リンク元	「オリーブ橋小脳萎縮症」

「099A046」

　　[★]

• 14歳の男子。右肘部痛を主訴に来院した。8歳から野球のリトルリーグに所属し、1日4時間の投球練習を毎日行ってきた。6か月前からボールを投げる動作時に右肘部の痛みを自覚していた。疼痛が改善しないため近医を受診し、右肘関節エックス線単純写真で異常陰影を指摘されていた。身長165cm、体重64kg。右肘関節外側に軽度の腫脹と圧痛とを認める。関節可動域は、屈曲105°、伸展－20°である。屈曲伸展運動で、ひっかかり感がある。右肘関節エックス線単純写真正面像　を以下に示す。最も考えられるのはどれか。

• a. 疲労骨折
• b. Ewing肉腫
• c. 慢性骨髄炎
• d. 離断性骨軟骨炎
• e. 上腕骨顆上骨折

[正答]

D

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「099A044」

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• 59歳の男性。頭痛と吐き気とを主訴に来院した。

• 1か月前から頭痛と吐き気とがあり、徐々に増悪してきた。
• 意識は清明。身長168cm、体重45kg。呼吸数18/分。脈拍92/分、整。血圧110/82mmHg。貧血と黄疸とを認めない。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。眼底検査でうっ血乳頭を認める。
• 頭部単純MRIのT1強調像と造影MRIのT1強調像とを以下に示す。
• 最も考えられるのはどれか。

• a. 髄膜腫
• b. 神経膠腫
• c. 神経鞘腫
• d. 髄膜癌腫症
• e. 転移性脳腫瘍

[正答]

E

• 癌性髄膜炎

※国試ナビ4※　［099A043］←［国試_099］→［099A045］

「オリーブ橋小脳萎縮症」

　　[★]

英

olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies

同

デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas disease、オリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy、オリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration

関

spinocerebellar ataxia, SCA1、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症

概念

脊髄小脳変性症との関係

• 脊髄小脳変性症 spinocerebellar degeneration SCD

• 1. 孤発性脊髄小脳変性症

• A. 多系統萎縮症 multiple system atrophy MSA

• オリーブ核・橋・小脳萎縮症 OPCA

多系統萎縮症

			小脳失調	自律神経症状	錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症	OPCA	MSA-C	○	△	△
Shy-Drager症候群	SDS		△	○	△
線条体黒質変性症	SND	MSA-P	△	△	○

症状

YN.J-124

• 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
• 1. 小脳症状
• 2. 錐体路症状
• 3. 錐体外路症状
• 4. 自立心液晶状
• 5. 知能低下

治療

• 酒石酸プロチレリン(TRH)

予後(YN.J-124)

• 緩徐進行。発症後5-10年で死亡

国試

• 099A045