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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/07/24 00:41:53」(JST)

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UpToDate Contents

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1. まれな脳腫瘍 uncommon brain tumors
2. 縦隔腫瘍の病理 pathology of mediastinal tumors
3. 小児における中枢神経系腫瘍の疫学 epidemiology of central nervous system tumors in children
4. ウィルムス腫瘍の症状、診断、および病期分類 presentation diagnosis and staging of wilms tumor
5. 先天性中胚葉性腎腫の出生前診断 prenatal diagnosis of congenital mesoblastic nephroma

Japanese Journal

糖尿病ケトアシドーシスにおける血清クレアチンキナーゼ(CK)高値症例の検討

佐々木正美,山田穂高,浅野智子,青木厚,生駒亜希,豊島秀男,加計正文,川上正舒,石川三衛
自治医科大学紀要 34, 49-55, 2012-03-01
… 糖尿病ケトアシドーシスにおいて,急速に血糖値が上昇したと推測される症例では横紋筋融解症とこれに伴う腎機能障害に十分に留意することが必要である。 …
NAID 110008922531

横紋筋の研究の歴史

豊田直二,石橋剛士,藤塚千秋
熊本学園大学論集「総合科学」 18(1), 1-25, 2011-12-30
NAID 110008763631

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★リンクテーブル★

リンク元	「平滑筋」「横紋筋融解症」「骨格筋」「心筋」「嚥下」
拡張検索	「横紋筋肉腫」「横紋筋腫」「胎児型横紋筋肉腫」「胞巣状横紋筋肉腫」「心臓横紋筋肉腫」
関連記事	「横紋」

「平滑筋」

　　[★]

英: smooth muscle (K)
関: 横紋筋(骨格筋、心筋)

収縮の制御(SP.125-

概念

横紋を有さない
非随意筋

平滑筋の構造 SP.125

紡錘型
直径：数μm, 長さ：数百μm
単一の核が中央部に存在
Ca2+を貯蔵する筋小胞体を有する
ギャップ結合を有する
アクチンが束を造り細胞膜に付着
活動電位を発生する興奮性の平滑筋細胞　：消化管、門脈、膀胱、尿管、輸精管、子宮など
活動電位を発生しない興奮性の平滑筋細胞：大動脈、気管
チャネル

膜電位依存性：Ca2+チャネル、Na+チャネル、K+チャネル
Ca2+依存性：K+チャネル

細胞に対する直接の機械刺激、とりわけ伸展刺激によっても脱分極する。

平滑筋の筋収縮

収縮のモード：膜電位依存性、膜電位非依存性
A. 膜電位依存性

1) 機械受容チャネル or 受容体共役型チャネルを介して脱分極
2) L型膜電位依存性Ca2+チャネルによりCa2+流入
3) Ca2+流入がリアノジン受容体を活性化して筋小胞体からCa2+放出
4) 筋収縮

B. 膜電位非依存性

1) 7回膜貫通型受容体(Gq)を介してホスホリパーゼCβ(PLCβ)が活性化
2) ホスホリパーゼCβによりIP3が産生される
3) 筋小胞体上のIP3受容体に結合して、細胞内にCa2+が放出される

平滑筋の収縮制御

平滑筋ミオシンのリン酸化によりミオシンとアクチンが結合 (⇔横紋筋ではアクチンフィラメント上にトロポニン(Ca2+依存的にミオシンの結合を許容するように制御)とトロポミオシン(ミオシンの結合を阻害)

平滑筋ミオシン(重鎖(229kDa)x2 + 20kDa軽鎖(リン酸化の制御を受ける) x2+ 17kDa軽鎖 x2)はミオシン軽鎖キナーゼによってリン酸化を受ける。ミオシン軽鎖キナーゼはCa2++カルモジュリン依存的にリン酸化を行う。

軽鎖ミオシンとカルモジュリン

cAMP

平滑筋のミオシンはミオシン軽鎖キナーゼによりリン酸化を受け、アクチンと相互作用できるようになり筋収縮が起こる。ミオシン軽鎖キナーゼは単独では不活性であり、Ca2+・カルモジュリン複合体の存在下で活性型となる。ミオシン軽鎖キナーゼはcAMP依存性キナーゼによりリン酸化を受けるとCa2+・カルモジュリン複合体との親和性が低下する。すなわち、細胞内cAMP濃度が上昇すると細胞内Ca2+が上昇しても筋収縮せずに弛緩したままとなる。これがβ2受容体作動薬→Gsα↑→[cAMP]i↑により平滑筋弛緩をもたらすメカニズムである。(HBC)

アセチルコリンによる血管平滑筋の弛緩

アセチルコリン→血管内皮細胞の受容体に作用→phosphoinositide cycleの作動→inositol triphosphate↑→細胞内Ca2+↑→endothelium-derived relaxing factor(EDRF)の放出－(diffuse into the adjacent smooth muscle)→EDRFが可溶性のguanylyl cyclaseを活性化→細胞内cGMP↑→cGMP依存性蛋白キナーゼ→muscle proteinをリン酸化→筋弛緩

「横紋筋融解症」

　　[★]

英: rhabdomyolysis
関: 横紋筋

原因

also see 研修医直御法度第5版 157

過激な運動
外傷

横紋筋の外傷性挫滅

薬剤

向精神薬、HMG-CoA還元酵素阻害薬
アルコールの過剰摂取

疾患

病態

筋から逸脱したミオグロビンが糸球体で濾過され尿細管へ　→　原尿が酸性の条件下でミオグロビンは尿細管上皮を障害　→　急性尿細管壊死　→　腎性腎不全 (ICU.608)

症状

種々の原因により横紋筋が破壊され、大量のミオグロビン血液中に流出
筋肉痛、脱力感、しびれ
急性尿細管壊死→急性腎不全

検査所見

筋逸脱酵素の上昇(ミオグロビン、クレアチニンキナーゼ、AST、LDH)

血中ミオグロビン↑(80μg/l)、尿中ミオグロビン↑(20μg/l)
CPK：↑

正常の5倍以上あるいは1,000U/LのCKは臨床研究では横紋筋融解を示唆するとされてきた。CK 15,000 U/Lを上回る場合胃、重要の横紋筋融解症とミオグロビン尿性腎不全のリスク上昇を示唆する。(ICU.608)

AST↑
LDH↑

治療

原発疾患の治療
輸液：積極的な輸液がミオグロビン尿性腎不全の予防や進展抑制に繋がる(ICU.609)
重炭酸：尿のアルカリ化による尿細管障害の軽減効果は臨床的に証明されていない。
ループ利尿薬・マニトール：有用性は証明されていない。
血液浄化療法：重症例で。腎障害の進展を防ぐために透析によりヘモグロビン、ミオグロビン、尿酸を透析に除去する目的での透析の使用は証明されていない。(参考2)

研修医直御法度症例帳 145

研修医直御法度第5版 157

ミオグロビン尿による腎前性急性腎不全の予防的治療

1. 生理食塩水 200ml/hr 点滴静注　　←　　尿量は4ml/kg/hr目指す

2. 炭酸水素ナトリウム 100mEq 点滴静注　　←　　まぜるの禁止 (メイロン)

3. ラシックス 40mg 静注　　←　十分に輸液した後

4. マンニトール 25g 点滴静注　　←　十分に輸液した後

参考

1. [charged] Clinical manifestations, diagnosis, and causes of rhabdomyolysis - uptodate [1]
2. [charged] Prevention and treatment of heme pigment-induced acute kidney injury (acute renal failure) - uptodate [2]

「骨格筋」

　　[★]

英: skeletal muscle (K)
ラ: musculus skeleti
同: 横紋筋 striated muscle
関: 心筋、平滑筋

種類

横紋筋

骨格筋　→　これのみが随意筋。でも上部食道の嚥下に関わる横紋筋は非随意筋。横隔膜も随意筋？
心筋

平滑筋

骨格筋の筋収縮

1. 運動神経末端に活動電位が伝わると、神経末端周辺に局在する電位依存性Ca2+チャネルが開き、神経細胞内にCa2+が流入する。
2. 神経細胞内のCa2+濃度が上昇すると、シナプス顆粒が開口分泌され、神経伝達物質であるアセチルコリンがシナプス間隙に放出される。
3. アセチルコリンはシナプス間隙を経て筋細胞膜上のアセチルコリン受容体に結合する。
4. アセチルコリン受容体は陽イオンチャネルであり、一時的に陽イオンを透過させ、筋細胞膜を脱分極する。
5. アセチルコリンはアセチルコリンエステラーゼによりコリンに分解されて、神経細胞に取り込まれる。
6. 筋細胞で局所的な脱分極が起こると、周辺の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
7. 脱分極はT細管に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体の特殊な構造である終末槽上のCa2+放出チャネルを開く。
8. 筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
9. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
10. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
11. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
12. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。

「心筋」

　　[★]

英: cardiac muscle (K), heart muscle, myocard cardiac muscle, myocardium
関: 心筋の活動電位、横紋筋、筋肉

骨格筋との違い

筋小胞体が発達していない

心筋の酸素消費量 (SPC.226)

心筋の酸素消費量の指標(doble product)＝心拍数×収縮期血圧

(tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数

(doble product)∝(tension-time index)

心筋の筋収縮

1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.