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- a disturbance in the synthesis of immunoglobulins; proteins having antibody activity increase greatly in the blood
UpToDate Contents
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- 1. モノクローナルタンパクの認識 recognition of monoclonal proteins
- 2. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes
- 3. シェーグレン症候群の臨床症状：腺外型疾患および予後 clinical manifestations of sjogrens syndrome extraglandular disease and prognosis
- 4. 意義未確定の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）の診断 diagnosis of monoclonal gammopathy of undetermined significance
- 5. キャッスルマン病 castlemans disease
Japanese Journal
- Collagenous colitis を合併した血液透析患者の1例
- 若杉 三奈子,市川 紘将,本間 照,若木 邦彦,本間 則行
- 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 43(12), 999-1003, 2010-12-28
- … 症例は83歳，女性．83歳から慢性腎不全のため，血液透析を導入．透析導入時の血液検査で，高ガンマグロブリン血症と抗核抗体320倍を認めたが，その他自己免疫疾患を示唆する所見は認めなかった．また，慢性腎不全の原疾患は不明であった．週3回の外来血液透析を継続中，平成20年6月末から水様性下痢（5?6行/日）が出現．整腸剤，塩酸ロペラミド，バンコマイシンなどの内服を行ったが，下痢は慢性再発性に出現 …
- NAID 10027725144
- 臨床研究・症例報告 発熱,肝機能障害を繰り返した,seronegative autoimmune hepatitisの1例
- 井関 憲一,山本 志保,三浦 優利香
- 小児科臨床 62(7), 1715-1719, 2009-07
- NAID 40016602897
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- ブリンを多量に産生する、多クローン性（Polyclonal）高γグロブリン血症とB－Cell あるいは形 質細胞のクローン性増殖に伴う単クローン性（Monoclonal）高γグロブリン血 症とに分けられ る。しかしながらMonoclonalな高γグロブリン血症を示していても腫瘍性 増殖 ...
- ブリンを多量に産生する、多クローン性（Polyclonal）高γグロブリン血症とB－Cell あるいは形 質細胞のクローン性増殖に伴う単クローン性（Monoclonal）高γグロブリン血 症とに分けられ る。しかしながらMonoclonalな高γグロブリン血症を示していても腫瘍性 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「113A002」「079B042」 |
| リンク元 | 「自己免疫性肝炎」「高γグロブリン血症」「血管免疫芽球性T細胞リンパ腫」「gammopathy」「異常γグロブリン血症」 |
| 拡張検索 | 「単クローン性高ガンマグロブリン血症」「多クローン性高ガンマグロブリン血症」「高ガンマグロブリン血症性紫斑病」 |
| 関連記事 | 「リン」「グロブリン」「ガンマ」「症」「ガン」 |
「113A002」
- 筋強直性ジストロフィーでみられるのはどれか。
- a 緑内障
- b 腎不全
- c 嚥下障害
- d 甲状腺機能亢進症
- e 高ガンマグロブリン血症
※国試ナビ4※ ［113A001］←［国試_113］→［113A003］
「079B042」
- Hodgkin病でみられないのはどれか
- a. 皮膚掻痒症
- b. Pel-Ebstein型発熱
- c. 正色素性貧血
- d. リンパ球減少
- e. 著明な高ガンマグロブリン血症
「自己免疫性肝炎」
まとめ
- 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。
概念
- 難病
- 慢性肝炎
- 中年女性に好発
- HLA-DR4に多い ⇔原発性胆汁性肝硬変ではHLA-DR8が多い
- 抗核抗体(ANA)：陽性
- 抗平滑筋抗体(ASMA)：陽性
- 抗ミトコンドリア抗体(AMA)：陰性
- 高ガンマグロブリン血症
- IgGの上昇 ⇔ 原発性胆汁性肝硬変ではIgMが上昇
疫学
- 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。
病型
| AIH | 自己抗体 | HCV感染 | |||
| 抗核抗体 | 抗平滑筋抗体 | 抗LKM-1抗体 | 抗SLA抗体 | ||
| ANA | ASMA | ||||
| I型 | ＋ | ＋ | － | － | － |
| IIa型 | － | － | ＋ | － | － |
| IIb型 | － | － | ＋ | － | ＋ |
| III型 | － | － | － | ＋ | － |
| IV型 | － | ＋ | － | － | － |
病型と病態
- LAB.894
- II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
- IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
- IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない
病態生理
- 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。
病理
- (診断基準に含まれているように)組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。
症状
- 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
- 肝障害：黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。
検査
- 血液検査
- AST, ALT：高値
- γ-グロブリン：高値(2g/dl以上)
- 免疫グロブリンG：高値(2g/dl以上)
- ウイルスマーカー：陰性 (除外診断)
- 免疫血清学的検査
- 抗核抗体：I型で陽性
- 抗平滑筋抗体：I,IV型で陽性
- 抗LKM-1抗体：II型で陽性
- 抗SLA抗体：III型で陽性
- 肝生検：piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像
診断基準
- 参考3
| 1. 血中自己抗体(特に抗核抗体、抗平滑筋抗体など)が陽性。 |
| 2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。 |
| 3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。 |
| 4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。 |
| 5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。 |
| 註 * 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い ** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。 *** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。 |
診断
- 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
- 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。
鑑別疾患
治療
- 副腎皮質ステロイドが著効する
- ステロイド：十分量の後、維持量を継続する
- ウルソデオキシコール酸：ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
- 免疫抑制薬：(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
- インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適
合併症
肝癌：ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。- 自己免疫疾患：ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))
参考
- 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
- 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
- 3. 難病ドットコム
- 4.
「高γグロブリン血症」
- 英
- hypergammaglobulinemia
- 同
- γグロブリン過剰血症、高ガンマグロブリン血症
- 関
- γグロブリン分画。蛋白分画
分類
- 単クローン性高γグロブリン血症
- 血清蛋白電気泳動でγグロブリン領域に幅の狭いシャープなピーク(Mスパイク)
- 単クローン性の抗体産生細胞の増加による
- 形質細胞の単クローン性増殖(骨髄腫、MGUS)、B細胞の単クローン性増殖(原発性マクログロブリン血症)、悪性リンパ腫
- 多クローン性高γグロブリン血症
臨床関連
「血管免疫芽球性T細胞リンパ腫」
- 英
- angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL
- 関
- 免疫芽球性リンパ節症
- 中年
- 末梢血中に異型リンパ球、形質細胞、免疫芽球
- 発熱、全身リンパ節腫脹、皮疹、溶血性貧血
- 多クローン性高ガンマグロブリン血症
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of angioimmunoblastic T-cell lymphoma - uptodate [2]
「gammopathy」
高ガンマグロブリン血症、免疫グロブリン血症、異常γグロブリン血症
「異常γグロブリン血症」
「単クローン性高ガンマグロブリン血症」
「多クローン性高ガンマグロブリン血症」
「高ガンマグロブリン血症性紫斑病」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「グロブリン」
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
- 肝臓で産生される
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
- γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する
「ガンマ」
- 循環作動薬の投入スピードを示す。
１γ＝μg/kg/min
- 内科レジデントの鉄則 第2版 p.14
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？