- 英
- creft palate
- ラ
- uraniscochasma
- 関
- 口唇裂、口唇口蓋裂
ガイドライン
- http://jsoms.or.jp/guideline20080804/mg_cpf20080804.pdf
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/11/20 15:54:27」(JST)
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| 口唇口蓋裂 |
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口唇口蓋裂を持った子ども
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| 分類及び外部参照情報 |
| 診療科 |
耳鼻咽喉科学、小児科学 |
| ICD-10 |
Q35-Q37 |
| ICD-9 |
749 |
| DiseasesDB |
29604 29414 |
| MedlinePlus |
001051 |
| eMedicine |
ped/2679 |
口唇口蓋裂（こうしんこうがいれつ）とは、先天性異常の一つであり、軟口蓋あるいは硬口蓋またはその両方が閉鎖しない状態の口蓋裂と、口唇の一部に裂け目が現れる状態の口唇裂（唇裂）の総称。症状によって口唇裂、兎唇（上唇裂）、口蓋裂などと呼ぶ。「みつ口」と俗称される。
目次
- 1 口唇裂
- 2 口蓋裂
- 3 治療
- 4 グループごとの有病率
- 5 論争
- 6 口蓋裂で生まれてきた著名人
- 7 参考文献
- 8 出典
- 9 関連項目
口唇裂
口唇の一部に裂け目が現れる奇形を口唇裂、唇裂と呼ぶ。口唇裂は、Sperberによる分類で、鼻まで達する完全口唇裂、達しない不完全口唇裂、他に片側性・両側性に分けられる。また、軽微な口唇裂を痕跡唇裂と言う。痕跡唇裂は、赤唇縁の小さなへこみや、唇から鼻の穴までの傷痕のように見える。ただし外見上は軽微な変化であっても、その下にある口輪筋への影響があり、再建手術を必要とする場合が有る。痕跡唇裂の新生児は、形成外科医、口腔外科医、頭頸部外科医、耳鼻科医、言語病理学者、言語聴覚士などからなる頭部顔面治療チーム (craniofacial team) に早急に見せ、口唇裂の深刻度を判断してもらうことが通知されている。
原因
原因としては、一次口蓋の形成時に上顎隆起と内側鼻隆起の癒合不全によるものである。また上唇裂の場合、環境的要因や遺伝的要因も指摘されており、胎児脳内圧の異常亢進や風疹、薬物など、遺伝に関しては日本で8.7%から16.0%の関与が報告されている[要出典]。
口蓋裂
口蓋裂を示す動物では、口腔と鼻腔が直接交通する。ヒト以外の動物では犬、特に短頭種での発生が多く、馬ではまれに認められる。誤嚥性肺炎を併発することが多く、内科的治療としては誤嚥性肺炎の発生を防ぐことに努める必要がある。根本的治療は外科的閉鎖であり、オーバーラッピング弁法が用いられる。口蓋部における破裂があるものを口蓋裂といい、軟口蓋、切歯孔までの硬口蓋と軟口蓋、片側性歯槽突起部、両側性歯槽突起部の4型に大きく分けられる。原因としては、両側の外側口蓋突起や、一次口蓋と鼻中隔の癒合不全による。
治療
治療例
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この節は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。出典を追加して記事の信頼性向上にご協力ください。（2009年2月） |
治療のスケジュールは患者個人、病院、ケースによって違いがあることに注意すること。下記の表は、よくある治療例のスケジュールである。色の四角は、そのプロセスが行われている平均的な時期を示している。唇の治療のように一回の手続きで済むものもあれば、言語聴覚療法のように継続的な治療法もある。
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0
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3
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6
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17
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18
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| 口蓋閉鎖床 (en) |
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| 口唇裂治療 |
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| 軟口蓋治療 |
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| 硬口蓋治療 |
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| 中耳腔換気用チューブ (en) |
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| 言語聴覚療法/咽頭形成術 (en) |
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| 顎裂部骨移植 (en) |
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| その後の治療 (顎骨手術含む) |
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同じ男児、生後18ヶ月。年齢と共に痕が目立たなくなっていくのが分かる
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同じ女児、5歳。年齢と共に痕が目立たなくなっていくのが分かる。
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上記少女の完全回復は、こちらで見られる。 http://www.pbase.com/stella97king/cleft_lip
グループごとの有病率
詳細は「:en:Clefting prevalence in different cultures」を参照
出産時における口唇裂の有病率、口蓋裂を伴うまたは伴わない口唇裂(CL +/- P)[1]口蓋裂のみ(CPO)[2]は、人種・地域グループごとに違う。
(CL +/- P)の有病率が最高だったのは、ネイティブ・アメリカン、アジア人である。アフリカ人は、有病率が最も低かった。[3]
- ネイティブ・アメリカン: 3.74人/1000人中
- 日本人: 0.82人～3.36人/1000人中
- 中国人: 1.45人～4.04人/1000人中
- 白人: 1.43人～1.86人/1000人中
- ラテンアメリカ人: 1.04人/1000人中
- アフリカ人: 0.18人～1.67人/1000人中
CPOの発生率は、白人、アフリカ人、北米原住民族、アジア人とも類似していた。
論争
胎児を生命の危険にさらすわけでも、有害なわけでないにもかかわらず、口唇裂・口蓋裂が、合法的な期限を越えてまで人工中絶をする理由になる国もある。（一般的に許容される、または公式に是認される場合を含める）
人権活動家の中には、この「美容殺人("cosmetic murder" )」という行為は、優生学に当たると主張するものもいる。 現在ではテレビでも活躍するイギリスの女性牧師で、自身、先天的にあごに奇形(口唇口蓋裂ではない)を持って生まれたジョアンナ・ジェプソン (Joanna Jepson) は、イギリス国内でのこの種の行為を止めるため、2001年にヘレフォードシャーで、妊娠28週間(法的には24週間までが期限)の胎児を中絶した医師二名を非合法殺人 (unlawful killing) として訴え、法的な行動を起こした。[4][5] 1967年中絶法 (Abortion Act 1967) では、「深刻な障害」ではない場合、中絶を認められないが、この法律には「深刻な障害」の定義がないまま、口唇裂・口蓋裂が、その「深刻な障害」かどうかが争われた。ジェプソンによれば、ジェプソンは口唇裂・口蓋裂よりも、さらに深刻な顔の奇形があることをもとに、口唇裂・口蓋裂は「深刻な障害」ではなく、実際に患者は完璧に満足のいく処置を行っているため、これらの胎児を中絶するのは非合法殺人であると主張した。 これに対し、2005年、ウェスト・マーシア (West Mercia) 検察庁 (CPS) は、二人の医師は善意で中絶を行ったとした。[5]これにプロチョイス団体のAbortion Rightsは、歓迎の意を表明した。警察は、(大きくなった胎児の中絶による)母親の生命への危険に対して懸念を表明した。警察の懸念に対し、プロライフ団体であるプロライフ同盟 (ProLife Alliance) は、「この中絶が持つ、赤ちゃんの生命を絶つ衝撃について懸念を表明して欲しかった」とコメントした。
口蓋裂で生まれてきた著名人
歴史上の人物
- ドク・ホリデイ
- アメリカ西部開拓時代の歯科医、ギャンブラーでありガンマン。通常はワイアット・アープとの友達関係やOK牧場の決闘で思い出される。[6]
- ツタンカーメン
- エジプトのファラオ。診察図によれば、わずかに口蓋裂があったようである。 [7]
- タッド・リンカーン
- エイブラハム・リンカーンの末息子で四男[8]
- 尚益王
- 琉球王国第12代国王。口唇裂があるため、中国の福州に補唇術が有ると聞いた祖父の第11代国王尚貞王が、習得を命じ、高嶺徳明を福州に派遣した。尚益は10歳の時に手術を受けた。[9]
- 山県昌景
- 甲斐武田氏の家臣で、武田四名臣の一人。身長は130cmから140cmの小柄で、体重も軽く、痩身で兎唇の醜男だったと言われている。
- ギリシャ王子アンドレオス
- ギリシャ王ゲオルギオス1世の四男で、イギリス女王エリザベス2世の王配エディンバラ公フィリップの父。
現代
- カーミット・ベイチャー (Carmit Bachar)
- アメリカのダンサー・歌手[10][11]
- ユルゲン・ハーバーマス
- ドイツの哲学者・社会学者[12]
- ステイシー・キーチ
- アメリカの俳優・ナレーター[13]
- チーチ・マリン
- アメリカの俳優、コメディアン[14]
- チン＝チン
- アメリカのマジシャン、ステージ・イリュージョニスト[15]
- 中川昭一
- 日本の政治家、衆議院議員、閣僚[16]
参考文献
- 日本獣医内科学アカデミー編 『獣医内科学（小動物編）』 文永堂出版 2005年 ISBN 4830032006
- 獣医学大辞典編集委員会編集 『明解獣医学辞典』 チクサン出版 1991年 ISBN 4885006104
- 高田隆他 『口腔病理アトラス』 文光堂 2006年 ISBN 4830670037
出典
- ^ Cleft lip with or without Cleft Palateから来ている
- ^ Cleft Palate Onlyから来ている
- ^ See “Who is affected by cleft lip and cleft palate”. 2008年6月20日閲覧。
- ^ “CNN.com - Priest challenges late abortion - Dec. 1, 2003”. 2007年7月1日閲覧。
- ^ a b “BBC NEWS”. 2007年7月1日閲覧。
- ^ "Doc Holliday: A Family Portrait", Karen Holliday Tanner, University of Omaha Press, 1998, ISBN 0-8061-3036-9.
- ^ “King Tut Not Murdered Violently, CT Scans Show”. 2007年7月1日閲覧。
- ^ “HistoryBuff.com -- Tad Lincoln: The Not-so-Famous Son of A Most-Famous President”. 2007年7月1日閲覧。
- ^ “高嶺徳明顕彰碑文”. 沖縄県医師会. 2009年5月10日閲覧。
- ^ “Carmit Bachar, smile ambassador”. 2007年10月13日閲覧。
- ^ Beverley Lyons, 2006年10月16日 Carmite Doing Her Bit For Charity. The Daily Record
- ^ “Jurgen Habermas”. 2008年12月18日閲覧。
- ^ “Stacy Keach”. Cleft Palate Foundation. 2007年7月1日閲覧。
- ^ “Cheech Marin”. Disabled World. 2007年7月1日閲覧。
- ^ “Chin-Chin Named "BEST MAGICIAN" By the San Francisco Bay Guardian's "Best of the Bay" 2009”. Chin-Chin公式サイト. 2007年7月1日閲覧。
- ^ 内藤國夫著『悶死 中川一郎怪死事件』 140頁
関連項目
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- サイエンス 軟口蓋を構成する筋群の形態・機能と口蓋裂の治療
- 口唇裂・口蓋裂をもつ乳児の母子相互作用と児の発達,母親の心理とソーシャルサポートの関連要因
- 岡光 基子,廣瀬 たい子,寺本 妙子 [他]
- 小児保健研究 = The journal of child health 73(4), 555-562, 2014-07
- NAID 40020140375
Related Links
- 口唇口蓋裂（こうしんこうがいれつ）とは、先天性異常の一つであり、軟口蓋あるいは硬 口蓋またはその両方が閉鎖しない状態の口蓋裂と、口唇の一部に裂け目が現れる状態 の口唇裂（唇裂）の総称。症状によって口唇裂、兎唇（上唇裂）、口蓋裂などと呼ぶ。
- このページでは、口唇口蓋裂と言う病気について、また、一般的な治療の方法など についての知識を持っていただくために、最も多い質問とそれについての説明をしてい ます。このページを読んでから、協会の活動のページをお読みいただくことをおすすめし ます。
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- 英
- congenital heart disease, CHD
- 同
- 先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
- 関
- 先天性心奇形
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状
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肺血流増加
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肺血流減少
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低心拍出
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| 1．新生児期・乳児早期
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多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害
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チアノーゼ
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蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声
|
| 2．乳幼児期
|
多呼吸， 易感染性，反復する肺炎
|
チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞
|
体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ
|
| 3．小児期
|
運動能低下， 息切れ
|
ばち状指
|
運動能低下， 動悸
|
| 4．思春期以後 合併症による症状
|
胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等
|
|
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酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
-
- 肺動脈閉鎖、右室低形成、重症肺動脈狭窄
- 大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
-
- 心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
- 完全大血管転位（II型）、三尖弁閉鎖（C型）、大動脈肺動脈窓など
- 総肺静脈環流異常、三心房心、僧帽弁狭窄、肺静脈狭窄など
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
参考文献
- http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf
[★]
- 英
- cleft lip and palate, cleft palate with cleft lip
- 同
- 唇口蓋裂
- 関
- 口蓋裂、口唇裂
[show details]
概念
疫学
症状
発達に伴う問題点
哺乳障害
乳児の嚥下は成人のものとは異なっており、乳児嚥下と呼ばれる。乳児は舌で乳首を包み込み上口蓋に密着させ、蠕動運動をおこなうことで上顎と舌とで陰圧を作り出し哺乳している。乳児嚥下には口唇は必要ない。口蓋裂が存在する場合、正常に陰圧を形成することができないため、哺乳を行うことができない。したがって正常に哺乳を行うためには、開いている口蓋裂を閉鎖する必要がある。
また、生後3ヶ月ごろから口唇による捕食運動が始まるため、この時期までに口唇の閉鎖を行うべきである。
哺乳に障害があると、栄養不良による発育不良が生じる可能性がある。よって出来るだけ早期に口蓋床の装着が必要である。口蓋床によって口蓋の穴を閉鎖してやることで哺乳時に陰圧を作り出せるようにし、自力で哺乳できるようにする。
鼻咽腔の閉鎖機能不全がある場合、開放性鼻声となり母音の発音が変化する。したがって言語発達が活発になる2歳までに口蓋裂の閉鎖を行うべきである。
[★]
- 英
- Pierre Robin syndrome, Pierre-Robin syndrome
- 同
- Pierre-Robin症候群、ピエール・ロバン・シークエンス Pierre Robin sequence、ロビン症候群 ロバン症候群 Robin syndrome、Robin anomaly
- 三徴：小顎、口蓋裂、舌根沈下
- 小さい顎が原因で種々の症候を起こしうる疾患。約80%の例に口蓋裂を合併する
- 下顎の発達にしたがい1歳頃までに症状は改善する。
- それまでの間は哺乳児にチアノーゼを来しやすく生育障害や窒息死の危険性がある。
- 呼吸管理のために舌の前方牽引や舌・下口唇固定術が有効である。
[★]
- 英
- pharyngeal flap surgery, pharyngeal flap operation
- 関
- 口蓋裂、軟口蓋、軟口蓋裂、鼻咽腔、ファーロー法、咽頭括約筋形成術
[★]
- 英
- secondary cleft palate
- 関
- 口蓋裂
[★]
- 英
- cleft lip, alveolus and palate, cheilognathopalatoschisis
- 同
- 口唇顎口蓋裂
- 関
- 口蓋裂
[show details]
参考
- http://user.shikoku.ne.jp/munehisa/s-koukuugeka/cleftlip.html
[★]
- 英
- soft palatal cleft, cleft of soft palate
[★]
- 英
- palate (Z)
- ラ
- palatum
臨床関連