- 79歳の男性。急激に生じた胸痛と嘔吐のため搬入された。救急隊接触時の血圧は80/56mmHgであった。高血圧症で治療中である。来院時、胸痛は軽快しており、意識は清明。脈拍72/分、整。血圧184/96mmHg。頚静脈の怒張はなく、全身状態は安定している。血液生化学所見と心電図とに明らかな異常を認めない。胸部造影CT(別冊No.16A、B)を別に示す。
- まず行うべき治療はどれか。
[正答]
A
- Stanford A偽腔閉塞型急性大動脈解離/解離性大動脈瘤(Stanford A型)：偽腔は閉鎖しており、解離腔は大動脈壁肥厚のように見える。心嚢への出血は少量認められる。本例は解離腔が閉鎖して症状が寛解した状態である。まずは降圧をはかる。
※国試ナビ4※ ［105I058］←［国試_105］→［105I060］
★リンクテーブル★
[★]
- 3歳の男児。顔色不良と発熱とを主訴に来院した。母親は1か月前から顔色不良に気付いていた。1週前から発熱し、自宅近くの診療所で抗菌薬を投与されていたが、症状が改善しないため紹介されて受診した。体温38.3℃、脈拍120/分、整。呼吸数24/分。皮膚は蒼白で、下肢に点状出血を認める。眼瞼結膜に貧血を認める。眼球結膜に黄染を認めない。心尖部に2/6度の収縮期雑音を聴取する。右肋骨弓下に肝を3cm、左肋骨弓下に脾を4cm触知する。血液所見:赤血球 196万、Hb 5.8g/dl、Ht 18%、網赤血球 0.3%、白血球 5,600(桿状核好中球1%、分葉核好中球6%、好酸球1%、単球2%、リンパ球86%、異常細胞4%)、血小板 1.9万。血液生化学所見:尿素窒素 11mg/dl、クレアチニン 0.3mg/dl、尿酸 6.2mg/dl、AST 72IU/l、ALT 58IU/l、LD 691IU/l(基準335-666)。CRPl.3mg/dl。骨髄検査を行ったところ、骨髄で増加している細胞はペルオキシダーゼ染色陰性で、表面マーカー検査ではB前駆細胞の形質を示す。骨髄染色体所見は51、XY、+4、+6、+10、+17、+21である。脳背髄液検査に異常を認めない。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.15)を別に示す。
- この疾患の治療について誤っているのはどれか。
- a 多剤併用抗癌化学療法を行う。
- b 副腎皮質ステロイドが有効である。
- c 最も多い治療関連合併症は感染症である。
- d 中枢神経予防療法は必須である。
- e 約半数の症例が造血幹細胞移植の適応となる。
[正答]
E
予後
|
|
予後良好群
|
予後不良群
|
| 初診末梢血白血球数
|
1万/μl未満
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10万/μl以上
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| 年齢
|
1歳～10歳
|
1歳未満。10歳以上
|
| 免疫学的細胞形質
|
B細胞前駆性
|
T細胞性、
B細胞性、
mixed lineage
|
| 胸腺腫大
|
無
|
有
|
| 初診時中枢神経系/精巣浸潤
|
無
|
有
|
| 著明な肝脾腫
|
無
|
有
|
| 著明なリンパ節腫大
|
無
|
有
|
| 染色体
|
高2倍体、t(12;21)
|
低2倍体、t(9;22), t(4;11)
|
| 治療14日目の骨髄中の芽球
|
5%未満
|
25%以上
|
| ステロイドに対する感受性
|
良好
|
不良
|
|
|
染色体異常
|
遺伝子異常
|
予後
|
| B前駆細胞型ALL
|
t(9;22)
|
BCR/ABL融合
|
不良
|
| t(4;11)
|
MLL/AF4融合
|
不良
|
| 染色体数45本未満
|
|
不良
|
| t(12;21)
|
TEL/AML1融合
|
良好
|
| t(1;19)
|
E2A/PBX1融合
|
良好
|
| 染色体数50本以上
|
|
良好
|
| T細胞型ALL
|
t(11;19)
|
TAL1変異
|
不良
|
| MLL/ENL
|
良好
|
| HOX11高発現
|
良好
|
| NOTCH1変異
|
不明
|
※国試ナビ4※ ［105I057］←［国試_105］→［105I059］
[★]
- 35歳の1回経産婦。妊娠40週に陣痛発来し入院した。5年前に回旋異常のため妊娠38週で2, 700gの女児を帝王切開で分娩した。今回の妊娠経過は良好であった。身長158cm、体重62kg、脈拍84/分、整。血圧120/84mmHg。児は第1頭位。腟鏡診で外子宮口から少量の羊水流出を認めた。超音波検査では胎児推定体重は3,400g、胎盤は子宮底部を中心に存在し異常所見を認めなかった。入院時の内診所見で先進部の下降度 SP-1cm、子宮口3cm開大。胎児心拍数陣痛図で子宮収縮は3分間隔。胎児心拍数パターンに異常を認めなかった。その後陣痛は増強し頻回となり入院後2時間には2分間隔となった。内診では子宮口は全開大し、児頭下降度はSP+2cmであった。この時点から産婦は陣痛に合わせて努責を開始した。30分経過したころ気分不快を訴えた。呼吸困難はない。意識は清明、呼吸数24/分。脈拍112/分、整。血圧80/52mmHg。顔面は蒼白。少量の性器出血を認める。再度の内診では、児頭下降度はSP-3cmである。胎児心拍数陣痛図では陣痛は微弱となり、遷延性徐脈を認める。
- 治療として最も適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［105I059］←［国試_105］→［105I061］
[★]
[★]
- 英
- aortic dissection
- 関
- 解離性大動脈瘤
大動脈解離の病態
ガイドライン
- 1. 大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン（2006年改訂版）
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2006_takamoto_h.pdf
文献
- 腹部大動脈瘤の血管内手術と開腹手術、長期死亡率に差なし
- 腹部大動脈瘤（AAA）の修復を血管内手術または開腹手術によって受けた患者の転帰を8年間にわたって調べた試験（EVER1）で、両者の全死因死亡率、動脈瘤関連死亡率に差はないことが明らかになった。また、開腹手術が適用にならないAAA患者を対象に、血管内手術を受けた患者と介入なしの患者の長期的な転帰を比較した試験（EVER2）では、両者の全死因死亡率にも差はないことが明らかになった。
- Endovascular repair of aortic aneurysm in patients physically ineligible for open repair.
- N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1872-80. Epub 2010 Apr 11.
- United Kingdom EVAR Trial Investigators et al.
- PMID 20382982
- Endovascular versus open repair of abdominal aortic aneurysm.
- N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1863-71. Epub 2010 Apr 11.
- United Kingdom EVAR Trial Investigators et al.
- PMID 20382983
- Long-term outcome of open or endovascular repair of abdominal aortic aneurysm.
- N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1881-9.
- De Bruin JL et al.
- PMID 20484396
国試
- 105I059：Stanford A偽腔閉塞型急性大動脈解離。ガイドライン1では内科的治療が良いか外科的治療が良いかはどちらともいえないと記載がある。いずれにせよ、早急な降圧が重要である。
[show details]
[★]
- 英
- dissecting aortic aneurysm DAA, dissecting aneurysm of the aorta DA
- 同
- 剥離性大動脈瘤、大動脈解離
- 関
- 急性大動脈解離, 解離性動脈瘤
分類
病因
- 1. 動脈硬化性
- 2. 嚢胞性中膜壊死：特に若年者で、かつ Marfan(マルファン)症候群を合併していることが多い。
症状
- PHD.354 HIM.1565
- 突発性、激烈な前胸部痛(Stanford A型)・背部痛(Stanford B型)。移動性。
- 血管の閉塞症状(頚動脈：意識障害、麻痺、上腸間膜動脈：悪心・嘔吐、上腹部痛、下血、腎動脈：乏尿、血尿、腸骨動脈：下肢痛、チアノーゼなど)
- 循環器症状：血圧↑ ← 狭窄部より近位の血圧が増大する(IMD.474)
- 消化器症状：悪心・嘔吐(痛みから交感神経刺激)
- 腎臓：乏尿(腎血流減少、交感神経興奮)、血尿
- 全身症状：疼痛と共にショックを起こす、発汗(交感神経刺激)
- ARをきたした場合：(急性ARによる)呼吸困難、血痰、動悸
- DeBakey I型・DeBakeyI II型(Stanford A型)：大動脈弁閉鎖不全、脳卒中発作、鎖骨下動脈閉塞による上肢の疼痛(身体所見として左右上肢の血圧差)
- DeBakey III型(Stanford B型)：III型では肝・腎不全、消化器症状、(大動脈分岐部)背部痛、下肢の阻血(下肢の疼痛)
検査
血液検査
画像検査
- 胸部単純X線写真 + 胸部造影CT/胸部CT
- 心電図
- 胸部単純X線写真：縦隔陰影の拡大や胸腔内血液貯留。縦隔の拡大、カルシウムサインを認める。カルシウムサイン(血管内腔のカルシウム沈着部位)と外膜の関係から内腔の大きさを推定できる。
- 胸部CT/胸部造影CT：解離の部位・広がり・大きさ
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- Stanford B急性大動脈解離
- 胸部大動脈にしか解離腔を認めない。
- 経胸壁：上行大動脈瘤については解離の有無、内膜亀裂の位置、解離腔に血流があるかどうか、ARの有無や心嚢液貯留の有無(IMD)
- 経食道心エコー検査：下行大動脈における解離腔の広がりや血流の状態(IMD)
- 大動脈造影：大動脈弁閉鎖不全症や解離の範囲を評価できる。
治療
- Stanford A：緊急手術
- Stanford B：降圧療法
国試