無動 : 約 73,700 件
寡動 : 約 6,190 件
無動症 : 約 12,900 件
運動不能 : 約 5,910 件
アキネジア : 約 399 件

パーキンソン病の主症状の一つ　→　安静時振戦 rest tremor、固縮 rigidity、無動 akinesia、姿勢保持反射障害 postual instability

UpToDate Contents

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1. パーキンソン病における症状の変動およびジスキネジア motor fluctuations and dyskinesia in parkinson disease
2. 遅発性ジスキネジア：臨床的特徴および診断 tardive dyskinesia clinical features and diagnosis
3. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
4. 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration
5. 振戦の概要 overview of tremor

Japanese Journal

橈骨動脈を用いた健側浅側頭動脈本幹から患側前大脳動脈への"hemi-bonnet bypass"にて急性期血行再建を行った進行性脳梗塞の1例

和田孝次郎,苗代弘,有本裕彦,竹内誠,大谷直樹,長田秀夫,長谷公洋,小林弘明,島克司
脳神経外科ジャーナル 21(6), 489-493, 2012-06-20
… の進行性脳梗塞症例に対して急性期血行再建術を施行した.左下肢麻痺で発症した86歳女性.24時間後のCT灌流撮影では両側前大脳動脈(ACA)領域および左中大脳動脈(MCA)領域の広範な血流低下を認めた.入院2日後に無動性無言を含む神経学的症状の悪化(NIHSS2→19)を認めたが,MRI diffusion画像では脳梗塞は左ACAおよびMCA分水嶺領域に軽微に認めるだけであった.Willis動脈輪の発達が良好であったため,右橈骨動脈をグラフトとした,健 …
NAID 110009457761

無動性無言状態にいたったプリオン病患者の臨床経過と治療に関する検討

岩崎靖,森恵子,伊藤益美
臨床神経学 52(5), 314-319, 2012-05
NAID 40019325304

オートゲート(門柱レスゲート) : 無動力自動開閉機構の樋門 (特集国土交通省新技術活用システム(NETIS)の概要と最新の登録技術の紹介)

小野寺哲男
建設機械 48(3), 18-22, 2012-03
NAID 40019227110

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★リンクテーブル★

国試過去問	「099A045」
リンク元	「パーキンソン病」「アキネジア」
拡張検索	「無動性無言症」「無動症」「疼痛性無動」「無動無言」

「099A045」

　　[★]

62歳の男性。2年ほど前から歩行時のふらつき、ろれつの回りにくさ及び排尿困難がみられ、徐々に増悪するため来院した。意識は清明。身長158cm、体重67kg。体温36.0℃。呼吸数16/分。脈拍84/分、整。血圧130/72mmHg。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。知能は正常である。言語は不明瞭で、頚部部・四肢に筋固縮を認める。四肢の協調運動と歩行とに小脳性運動失調を認める。四肢筋力と表在・深部感覚とは正常である。頭部単純MRIのT2強調像を以下に示す。

この疾患の症候としてまれなのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［099A044］←［国試_099］→［099A046］

「パーキンソン病」

　　[★]

英: Parkinson disease Parkinson's disease PD
同: Parkinson病; 振戦麻痺 paralysis agitans shaking palsy、特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism
関: 症候性パーキソニズム、定位脳手術

疫学

50-60歳のに発症
有病率は10万人対約100人

病因

不明

病理

黒質線条体系のドーパミン欠如が成因に関与している (SPC.9)
黒質緻密部メラニン含有細胞の変性萎縮減少と残像神経細胞の細胞内にレビー小体が出現する。レビー小体 Lewy小体
障害部位およびレビー小体の出現部位：黒質緻密部、迷走神経背側運動核、交感神経心臓枝の節後線維、嗅球、青斑核、縫線核、マイネルト基底核、扁桃核。 (HBN.938)
時にレビー小体が大脳皮質に出現。(HBN.938)

病態生理

at 黒質

脳の神経細胞は加齢により減少。

パーキンソン病では減少が早く著しい

↓　

黒質ドパミン神経細胞が変性脱落し、ドパミンを十分合成できない。

線条体コリン神経が優位

症状

1. 運動症状　3大徴候

安静時振戦 rest tremor

固縮 rigidity

無動 akinesia ←　動作緩慢 bradykinesia　と記述される場合もある (HIM.2550)

姿勢保持反射障害 postual instability

2. 精神障害　認知症、うつ病、神経心理学障害
3. 自律神経障害　便秘、起立性低血圧、流涎(ﾘｭｳｾﾞﾝ)、排尿障害、脂漏

症状の頻度

振戦　　　58.2%
歩行障害　24.0%
動作緩慢　20.9%

症状の初発

振戦　＞　歩行障害、固縮、無動
すくみ足や姿勢反射障害で発症することはない

病因

若年性Perkinson病、家族性慢性優性遺伝型Perkinson病
1. Parkin遺伝子の異常、1998年

chr6にあるパーキン遺伝子の変異
パーキンはユビキチンリガーゼの一種
パーキンの変異でパエル受容体が異常蓄積

2. α-synclein遺伝子の異常、1998年

chr4上のα-synuclein gene
リン酸、αシヌクレイン異常蓄積
ドパミン神経細胞師を引き起こす

薬剤性：黒質線条体ドーパミン神経の脱落

除草剤パラコート、園芸用殺虫剤マンネブ、天然系殺虫剤ロテノン

治療

薬物療法

パーキンソン病治療薬

薬物治療の副作用

wearing-off phenomenon：レボドパによって生じる

脳深部刺激療法

その他

症状

these various motor impediments and tremors characteristically begin in one limb (more often the left) and spread to one side and later to both sides until the patient is quite helpless.(APN.1036) 片側性で始まる

国試

100H033、100I013、097D044、098C007

「アキネジア」

　　[★]

英: akinesia

運動不能、無動

「無動性無言症」

　　[★]

英: akinetic mutism
同: 無動無言症。無動性無言、無動無言、無動性緘黙症
関: 遷延性植物状態

軽い意識混濁と意志発動障害

間脳から上部脳幹にかけての網様体や脳梁・帯状回の損傷によるもので、四肢の自発運動はみられず無言であるが、嚥下機能は保たれ、対象を注視したり、追視するなどの眼球運動もみられる。睡眠覚醒のリズムも保たれる。

Akinetic mutism refers to a partially or fully awake state in which the patient is able to form impressions and think but remains virtually immobile and mute. The condition results from damage in the regions of the medial thalamic nuclei or the frontal lobes (particularly lesions situated deeply or on the orbitofrontal surfaces), or from hydrocephalus. (HIM. chapter 268)

	失外套症候群	無動性無言症	閉じ込め症候群
障害部位	両側大脳半球の広範な障害	視床下部・脳幹	両側の橋底腹側部・延髄
障害の原因	変性疾患・無酸素症・一酸化炭素	梗塞・腫瘍	梗塞(脳底動脈血栓症)・損傷
脳波	低振幅徐波	高電位徐波	正常パターン
意識障害	有	有(軽度)	無
睡眠覚醒リズム	有(覚醒時開眼)	有	有
周囲の状況認知	不可	不可	可能
意思伝達	不可	不可	眼球運動や開閉眼で可
発話	不可	不可	不可