- 英
- nuchal dystonia
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. ジストニアの分類および評価classification and evaluation of dystonia [show details]
… Isolated torsion dystonia (previously known as primary dystonia, primary torsion dystonia, dystonia musculorum deformans, and Oppenheim dystonia) presents with signs related solely to dystonia and may have …
- 2. ジストニアの治療treatment of dystonia [show details]
… primary cervical dystonia. We also recommend BoNT for adults other types of focal dystonia including blepharospasm, focal upper limb dystonia (eg, writer cramp), and adductor laryngeal dystonia (ie, adductor …
- 3. 小児における運動過多な運動障害hyperkinetic movement disorders in children [show details]
…inheritance. Historically, dystonia was classified as primary, secondary, or psychogenic depending upon the cause. By definition, primary dystonia (formerly known as dystonia musculorum deformans or idiopathic …
- 4. 遅発性ジスキネジア:病因、危険因子、臨床的特徴、診断tardive dyskinesia etiology risk factors clinical features and diagnosis [show details]
… sustained or jerky), torticollis, opisthotonus, shoulder dystonia, hyperextension of the arms or legs, blepharospasm, and jaw dystonia . Tardive dystonia occurs more frequently in patients younger than age …
- 5. 機能性不随意運動functional movement disorders [show details]
… true dystonia), dystonia occurring when the affected body part is at rest, and pain as a prominent aspect. Muscle atrophy or joint contractures may be present in longstanding functional dystonia due to …
Related Links
- 頸部のジスキネジアは痙性斜頸(頸部ジストニア)からは区別されますが、ジスキネジアとして発現した症状が時間経過とともにジストニアに変化することもあります。逆に、ジストニアとして発現した症状がジスキネジアに変化することもあるよう
- 【患者 】 30代 男性 【主訴】 頸部ジストニア(痙性斜頚) 【既往歴】 特になし 【頸部ジストニアとは】 ジストニアという病気は、筋肉の緊張の異常によって様々な不随意運動や肢位、姿勢の異常が生じる状態をいいます。ジストニアには、全身の筋肉が異常に動いてしまう全身性ジストニア ...
- 頸部ジストニア (読み)けいぶじすとにあ ×頸部ジストニア 日本大百科全書(ニッポニカ) の解説 項頸部の頸部筋が意思と関係なく不随意な筋収縮を起こすことにより、頸部が側方に傾く 斜頸を呈する疾患。頸部ジストニーあるいは ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- progressive supranuclear palsy PSP
- 同
- 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
- 関
- パーキンソン症候群
[show details]
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
- 大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
- 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)
症状
- 後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴
- 1. 項筋の緊張亢進:頭部背屈(項部ジストニア)
- 2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)
- 下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。
- 3 パーキンソニズム:筋強剛が前景に出る(振戦は稀)。動作緩徐、姿勢反射障害
- 4 精神障害:皮質下性認知症(前頭側頭型認知症に類似)
- 5 偽性球麻痺:構音障害、嚥下障害
- ※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ
検査
治療
- L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
- 三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン
参考
- 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/276
- http://www.jsnp.jp/cerebral_14.htm
<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>
[★]
- 英
- dystonia
- 同
- ジストニー、異緊張症
- 関
- 不随意運動
<youtube v=1MQtaMENDV0></youtube>
[★]
- 英
- nucha
- 同
- うなじ、襟首