- 英
- dentate nucleus (KH)
- ラ
- nucleus dentatus
- 小脳から出る伝導路の出発点となる神経細胞体の集団で、うまく割出すると表面が桃の種のように見える。
臨床関連
UpToDate Contents
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- 1. 脳腱黄色腫症 cerebrotendinous xanthomatosis
- 2. 核磁気共鳴画像法の原理 principles of magnetic resonance imaging
- 3. Systemic mastocytosis: Determining the category of disease
- 4. 成人におけるてんかんの外科的治療 surgical treatment of epilepsy in adults
- 5. The dyschromatoses
Japanese Journal
- 脳変性疾患におけるCT/MRI--スクリーニングとして知っておくべきこと (脳疾患画像読影のコツとpitfall)
- 高橋 哲哉,西澤 正豊
- Monthly book medical rehabilitation (132), 160-168, 2011-06
- NAID 40018889154
- 錯書を呈したCerebellar cognitive affective syndromeの1例
- 福永 典子,徳田 佳生
- The Japanese Journal of Rehabilitation Medicine 48(9), 628-634, 2011
- Paragraphia due to cerebellar cognitive affective syndrome (CCAS) has not been reported previously. This report presents a patient with cerebellar hemorrhage, showing cognitive dysfunctions including …
- NAID 130001142478
Related Links
- 世界大百科事典 第2版 - 歯状核の用語解説 - この半分以上が，運動制御のために使われるのではなく，高次認知機能に用いられていると考えられる。なぜなら，系統発生的に最も新しい小脳皮質外側半球と歯状核腹外側部は ...
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 (DRPLA) ・疾患の概要 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 (DRPLA) は、ミオクローヌス発作、痴呆、協調運動の障害、不随意運動を主徴とする常染色体優性遺伝病．日本人に好発し ...
- 図：小脳核から一次運動野および前頭前野への多シナプス性入力様式 小脳で処理された運動情報が小脳核のうち後中位核と歯状核の背側部や前中位核から視床を介して一次運動野に入力するのに対して、認知情報は後中位核と ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「視床」「進行性核上性麻痺」「上小脳脚交叉」「dentate nuclei」 |
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| 関連記事 | 「核」「歯状」 |
「視床」
- 英
- thalamus
- 図：N.105 B.41 KL.719
機能 (KL.719-722)
| 視床核 | 入力 | 出力 | 関連している機能 | |||
| 1 | 視床前核 | AP | 乳頭体 | 帯状回 | 大脳辺縁系の一部 | |
| 前背側核 | A | |||||
| 前腹側核 | AV | |||||
| 前内側核 | AM | |||||
| 2 | 視床内側核 | M | 視床核 | 視床下部・前頭葉 | 情動の体験・情動の具現 | |
| 3 | 視床外側核 | LT | ||||
| 背側外側核 | LD | 帯状回？ | 帯状回？ | 情動の発現 | ||
| 後外側核 | LP | 頭頂葉の連合野？ | 頭頂葉の連合野？ | 高等な精神作用と関連 | ||
| 前腹側核 | VA | 淡蒼球 | 前頭葉運動前野 | 運動系と関連 | ||
| 外側腹側核 | VL | 小脳歯状核 | 前頭葉運動野・運動前野 | 運動系と関連 | ||
| 後外側腹側核 | VPL | 体性感覚(下肢～上肢) | 頭頂葉の感覚野 | |||
| 後内側腹側核 | VPM | 体性感覚（頭部) | 頭頂葉の感覚野 | |||
| 4 | 視床後核 | 上丘、側頭葉、頭頂葉、後頭葉 | 側頭葉、頭頂葉、後頭葉 | 視覚、聴覚、体性感覚 | ||
解剖 (KL.719-722)
- 4.視床後核
- 視床枕に存在する核
「進行性核上性麻痺」
- 英
- progressive supranuclear palsy PSP
- 同
- 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
- 関
- パーキンソン症候群
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
- 大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
- 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)
症状
- 後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴
- 1. 項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニア)
- 2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)
- 下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。
- ※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ
検査
- MRI：中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
- SPECT：前頭葉の血流低下
治療
- L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
- 三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン
参考
- 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
- 2.
<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>
「上小脳脚交叉」
- 英
- decussation of superior cerebellar peduncle (KA), decussation of superior cerebellar peduncles (B)
- ラ
- decussatio pedunculorum cerebellarium superiorum
- 同
- ウェルネキンク交叉 Wernekinck decussation、白核 nucleus alba
- 関
- 上小脳脚、中小脳脚、下小脳脚。小脳
「dentate nuclei」
「歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症」
- 英
- dentatorubral-pallidoluysian atrophy DRPLA, dentatorubropallidoluysian atrophy, dentato-rubro-pallido-luysian atrophy
- 同
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮, 内藤・小柳病 Naito-Koyanagi disease
- 関
- 進行性ミオクローヌスてんかん、トリプレットリピート病。脊髄小脳変性症
- 小脳失調、錐体外路症状、アテトーゼ、痴呆
概念
- 遺伝性脊髄小脳変性症のうち常染色体優性遺伝型小脳失調症が9割を占めており、その中に含まれている疾患である。
疫学
- 日本では常染色体優性遺伝型小脳失調症はマシャド・ジョセフ病(SCA3型)が1/4を占めており最多で、SCA6型、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症(DRPLA)、16q-ADCAがこれに続く。
病因
- 第12染色体短腕の遺伝子Atrophin1遺伝子における、コード配列上のCAG repeatの増加
遺伝形式
病理
病態
- CAGリピートが長い場合、若年発症し、進行性ミオクローヌスてんかんを呈する。
- CAGリピートが短い場合、成人発症し、認知機能障害、不随意運動を呈する。
参考
- 1. DENTATORUBRAL-PALLIDOLUYSIAN ATROPHY; DRPLA - OMIM