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1. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
2. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus
3. パーキンソン病の薬理学的治療 pharmacologic treatment of parkinson disease
4. 核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoplegia
5. Overview of cerebellar ataxia in adults

「進行性核上性麻痺」

英: progressive supranuclear palsy PSP
同: 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
関: パーキンソン症候群

進行性核上麻痺 : 約 5,930 件
進行性核上性麻痺 : 約 61,700 件

概念

難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)

症状

後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴

1. 項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニア)
2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)

下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。

3 パーキンソニズム：筋強剛が前景に出る(振戦は稀)。動作緩徐、姿勢反射障害
4 精神障害：皮質下性認知症(前頭側頭型認知症に類似)
5 偽性球麻痺：構音障害、嚥下障害

※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ

症状が出る順番：①歩行障害を中心とするパーキンソニズム　→　②仮性球麻痺症状　→　③認知症症状　→　④(発症から4-5年)核上性眼球運動障害、頸部ジストニア

検査

MRI：中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
SPECT：前頭葉の血流低下

治療

L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン

参考

1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/276

2.

http://www.jsnp.jp/cerebral_14.htm

<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>

「Steele-Richardson-Olszewski syndrome」

　　[★] スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群

「スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群」

　　[★] スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群

「症候群」

　　[★]

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英: group
関: グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「チャー」

　　[★]

英: char
関: マス、木炭、黒焦げにする、イワナ属

「症候」

　　[★]

英: symptom and sign
関: 症状, 徴候兆候

「キー」

　　[★]

英: key
関: 鍵、重要、手がかり

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関連記事	「症候群」「群」「チャー」「症候」「キー」

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