UpToDate Contents
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- 1. ジストニアの分類および評価 classification and evaluation of dystonia
- 2. ジストニアの治療 treatment of dystonia
- 3. 機能性不随意運動 functional movement disorders
- 4. 振戦の概要 overview of tremor
- 5. ウィルソン病：臨床症状、診断、および自然史 wilson disease clinical manifestations diagnosis and natural history
Japanese Journal
- 塩酸ドネペジル投与後に頸部ジストニアを呈したレビー小体型認知症の1例
- 長谷川 典子,嶋田 兼一,山本 泰司,前田 潔
- 臨床神経学 50(3), 147-150, 2010-03-01
- NAID 10026291554
- 妊娠中の頸部ジストニア患者一症例に対する鍼治療
- 宇羅 直美,氏原 輝子,谷 万喜子,鈴木 俊明,吉田 宗平
- 関西医療大学紀要 3, 82-87, 2009
- NAID 110008439035
Related Links
- 知恵蔵2013 発声時頸部ジストニアの用語解説 - 声を発する際に首周辺の筋肉が不随意に収縮し、うまく声が出せなくなる運動障害。「桜」のヒットで知られるコブクロのメンバーの小渕健太郎が、高音域の声を出そうとすると首周りの筋肉が ...
- 痙性斜頸は、頭頸部の筋緊張異常により頭位に異常を生じる疾患で、頸部ジストニアとも呼ばれ、特発性の局所性ジストニアです。 主な症状…頭部の回旋、側屈、前屈、後屈、下顎前突、肩挙上 ・ 症例の多くは症状を複数合併 ...
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| リンク元 | 「進行性核上性麻痺」「cervical dystonia」「頚部ジストニア」「頸部ジストニー」 |
| 関連記事 | 「頸部」「ジストニア」 |
「進行性核上性麻痺」
- 英
- progressive supranuclear palsy PSP
- 同
- 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
- 関
- パーキンソン症候群
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
- 大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
- 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)
症状
- 後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴
- 1. 項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニア)
- 2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)
- 下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。
- ※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ
検査
- MRI：中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
- SPECT：前頭葉の血流低下
治療
- L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
- 三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン
参考
- 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
- 2.
<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>
「cervical dystonia」
痙性斜頚、痙性斜頸、頚部ジストニア、頸部ジストニア、頚部ジストニー、頸部ジストニー
「頚部ジストニア」
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=FKgM4VqAqac</youtube>
「頸部ジストニー」
「頸部」
「ジストニア」
<youtube v=1MQtaMENDV0></youtube>