- 英
- supranuclear
- 関
- 核上性
UpToDate Contents
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- 1. 小児における放射線被曝の臨床的特徴 clinical features of radiation exposure in children
- 2. 原子力災害後の小児における放射線被曝のマネージメント management of radiation exposure in children following a nuclear disaster
- 3. 成人における放射線障害の生物学および臨床的特徴 biology and clinical features of radiation injury in adults
- 4. Clinical significance of antinuclear antibody staining patterns and associated autoantibodies
- 5. Surgical approach to radiation enteritis
Japanese Journal
- 進行性核上性麻痺/皮質基底核変性症(PSP/CBD) (特集 アルツハイマー病とその鑑別疾患 : アルツハイマー病との鑑別が重要な疾患)
- 認知症の最新医療 : 認知症医療の今を伝える専門誌 5(4), 189-193, 2015-10
- NAID 40020626827
- 病理でわかること,わからないこと (認知症の症候学・治療学および予防への展望 : アルツハイマー病研究会 記録) -- (トラックセッション アルツハイマー病の診断と鑑別診断 : 非定型例の検討を中心に初期診断の限界と問題点を考える)
- 老年精神医学雑誌 26(326増刊1), 75-81, 2015-03
- NAID 40020410035
- アミロイドとタウイメージングが診断に有用であった認知症症例 (認知症の症候学・治療学および予防への展望 : アルツハイマー病研究会 記録) -- (トラックセッション アルツハイマー病の診断と鑑別診断 : 非定型例の検討を中心に初期診断の限界と問題点を考える)
- 老年精神医学雑誌 26(326増刊1), 68-74, 2015-03
- NAID 40020410026
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- 進行性核上性麻痺 進行性核上性麻痺とは パーキンソン症候群の一つであり、歩行障害や眼球の運動障害、認知症、嚥下障害などの様々な症状を呈します。特に、歩行の際のすくみ足や立ち直り反射障害、突進現象の出現により ...
- 運動核からみて，運動核そのもの(核性)，運動覚の上位の中枢(核上性)，抹消運動神経(核下性)の障害の違いによる麻痺を分類したものです。 1 (運動)核 末梢運動性神経があるところを運動核と言います。運動性脊髄神経には脊髄前角(前 ...
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「進行性核上性麻痺」
- 英
- progressive supranuclear palsy PSP
- 同
- 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
- 関
- パーキンソン症候群
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
- 大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
- 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)
症状
- 後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴
- 1. 項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニア)
- 2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)
- 下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。
- ※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ
検査
- MRI：中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
- SPECT：前頭葉の血流低下
治療
- L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
- 三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン
参考
- 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
- 2.
<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>
「核上性病変」
- 運動ニューロンを「核」と考えて、その上位ニューロンの病変。
- 大脳皮質と脳幹部または脊髄との間に起こった下行性運動神経路の病変。
-supranuclear lesion
「核上性眼球運動障害」
- 英
- supranuclear ocular motility disorder, disorders of supranuclear control of ocular motility
- 関
- 進行性核上性麻痺
「核上性」
- 英
- supranuclear
- 関
- 核上