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- supranuclear
- 関
- 核上
UpToDate Contents
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- 1. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
- 2. 小児における核上性注視異常 supranuclear disorders of gaze in children
- 3. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
- 4. 前頭側頭型認知症：臨床的特徴および診断 frontotemporal dementia clinical features and diagnosis
- 5. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus
Japanese Journal
- 進行性核上性麻痺における排尿障害の検討 (特集 難病患者の排泄対策)
- 難病と在宅ケア 22(6), 25-28, 2016-09
- NAID 40020945337
- 進行性核上性麻痺と大脳皮質基底核症候群 (特集 内科医がおさえておくべきパーキンソン病診療のポイント) -- (代表的なパーキンソン病類縁疾患)
- 内科 118(2), 223-228, 2016-08
- NAID 40020918201
- 看護実践をナラティブに伝える ナースが共有したい"ケア実践事例"(第6回)ケアを拒んでいるように見えた進行性核上性麻痺のAさんの"思い"
- Expert nurse 32(7), 126-130, 2016-06
- NAID 40020858844
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- サイトマップ English · HOME >> 病気の解説（一般利用者向け） >> パーキンソン病 関連疾患(1)進行性核上性麻痺（公費対象） ... 進行性核上性麻痺」とはどのような病気 ですか. 脳の特定の部位 (基底核、脳幹、小脳) の神経細胞が減少し、転びやすい、下の 方 ...
- サイトマップ English · HOME >> 診断・治療指針（医療従事者向け） >> パーキンソン病 関連疾患(1)進行性核上性麻痺（公費対象） ... 神経学的には易転倒性、核上性注視 麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする。発症の原因は不明である。
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| 関連記事 | 「核上」 |
「進行性核上性麻痺」
- 英
- progressive supranuclear palsy PSP
- 同
- 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
- 関
- パーキンソン症候群
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
- 大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
- 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)
症状
- 後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴
- 1. 項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニア)
- 2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)
- 下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。
- ※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ
検査
- MRI：中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
- SPECT：前頭葉の血流低下
治療
- L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
- 三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン
参考
- 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
- 2.
<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>
「核上性病変」
- 運動ニューロンを「核」と考えて、その上位ニューロンの病変。
- 大脳皮質と脳幹部または脊髄との間に起こった下行性運動神経路の病変。
-supranuclear lesion
「核上性眼球運動障害」
- 英
- supranuclear ocular motility disorder, disorders of supranuclear control of ocular motility
- 関
- 進行性核上性麻痺
「核上性麻痺」
「核上」
- 英
- supranuclear
- 関
- 核上性